滑膜肉瘤(別名:惡性滑膜瘤)的症狀和治療方法


滑膜肉瘤症狀

大部分是大的生長快的腫瘤,生長在大腿,臀部,肩胛帶或上臂,小的是全長在手背,足背表淺腫塊,有輕度疼痛和壓痛,有時無明顯症狀,生長較慢,腫脹較瀰漫,局部皮膚發紅,有皮溫升高及靜脈怒張,運動受限,有的一開始就生長迅速,表現顯著,較早發生轉移,滑膜肉瘤比其他軟組織肉瘤的淋巴結轉移機會多。

1.臨床表現

以青少年及中年患者多見,男性多於女性,好發部位為大關節附近,主要在膝部,其次在踝,髖及肩關節附近,有半數以上病倒發生於下肢,四分之一的病例發生於上肢,頸及軀幹較少,腫瘤浸潤性生長,切除後易復發,病程不一,起初為無痛性腫塊,長大並出現不同程度疼痛,一般腫瘤可侵犯周圍骨組織,瘤塊較大時影響關節活動,滑膜肉瘤表現症狀輕微,位於深筋膜深層的軟組織腫塊,緩慢增大的無痛性,鄰關節腫塊是主要的臨床表現,體檢可見腫塊質地堅硬,並與深部結構固定,它是手足附近最常見的軟組織肉瘤,此部位的滑膜肉瘤常被誤認為是腱鞘囊腫。

2.自然病程

原發腫塊生長緩慢,起初推擠鄰近軟組織和骨,隨後侵入其中,與發生於手足背部的病變相比,那些發生於肢體肌肉豐富部位的腫塊通常生長更迅速,局部淋巴結受累的發生率明顯高於其他軟組織肉瘤,遠隔部位轉移主要到肺(病變通常表現為ⅡB期肉瘤),與發生於肢體近端和軀幹部位的病變相比,手足部的病變進展較慢且無痛。

3.發病部位

此病發生於肢體的關節旁組織以及手和足的腱周組織內,好發於小腿和膝關節周圍,腫瘤可以侵犯肌腱的腱鞘和滑囊,常鄰近於關節,但發生於關節內者罕見,位於上肢的病變,較常見於掌側,滑膜細胞肉瘤也好發於足部。

根據臨床表現,結合影像學檢查,應想到本病,確診需依靠活檢及病理檢查。

滑膜肉瘤病因

遺傳(30%):

是親子之間以及子代個體之間性狀存在相似性,表明性狀可以從親代傳遞給子代,這種現象稱為遺傳(heredity)。但在遺傳學上,指遺傳物質從上代傳給後代的現象,目前已知地球上現存的生命主要是以DNA作為遺傳物質。遺傳對於優生優育是非常重要的因素之一,除了遺傳之外,決定生物特徵的因素還有環境,以及環境與遺傳的交互作用。

外傷(30%):

身體或物體由於外界物體的打擊、碰撞或化學物質的侵蝕等造成的外部損傷,這些損傷都可能會引發滑膜肉瘤。

疾病因素(25%):

如骨外軟骨肉瘤、膝關節結核、滑膜炎等疾病也就滑膜肉瘤。

發病機制

滑膜肉瘤的發病機制目前還不清楚。

1.大體所見

在手,足小的Ⅰ期病變,其包膜完整,易於分離,此瘤雖然起始於滑膜,但並不像腱鞘囊腫一樣,不與關節腔或腱鞘相通,腫瘤切面呈軟肉狀實體,無囊腔,可分泌出黏液,在大肢體的深部滑膜肉瘤,惡性級別高,其包膜不完整,周圍為水腫的,血管豐富的炎性反應組織所包繞,在腫物外行鈍性剝離,常可撕破包膜,腫瘤內為軟的,白色肉樣物質,分泌膠樣液,其軟度大約可用吸引器吸出。

2.組織學形態

組織學上一般分為雙相型和單相型,雙相型一般上皮樣細胞和梭型細胞的數量相當,均勻分佈,有的上皮樣細胞條索可形成脈管樣的不典型的假腺腔或小的血竇樣裂隙,單相型以上皮細胞為主型,或梭型細胞為主型,在某一些病例中,在雙相型細胞中,可見到瘤組織由未分化的小圓形或卵圓形瘤細胞組成,此型也叫未分化型,惡性度高。

手及足部小滑膜肉瘤的組織片上呈雙相表現,一部分為成群滑膜細胞在淡染的黏液物質中,細胞常呈腺狀,可見有無細胞的裂隙,就像是被縱切開的毛細血管,但其被覆的不是內皮細胞而是腫瘤細胞,此組織中所含的蛋白糖類可以在冷凍切片上用組織化學方法證實,此瘤的另一區是由成纖維細胞所組成,為梭形細胞,偶見分裂象,呈纖維肉瘤狀的人字形排列,細胞與基質占同等比例,在嗜伊紅染的基質中有清楚的纖維,滑膜細胞可以像其他細胞一樣,產生膠原。

滑膜肉瘤診斷

鑒別診斷主要是病理鑒別,要掌握滑膜肉瘤特徵性形態,雙相分化,即兩型細胞之間有過渡。

本病需與纖維肉瘤相鑒別,對滑膜肉瘤的誤診主要是因認識不足所致,多與骨纖維肉瘤,惡性骨鉅細胞瘤,溶骨性骨肉瘤,關節結核等相混淆。

大肢體滑膜肉瘤膠樣組織的鏡下為多液的高度惡性的滑膜細胞,有許多絲狀分裂,腺性表現很少,裂隙很多,黏液不少,有的成纖維細胞也很突出,此種情況下,只有在電鏡下或特殊組織化學染色才能將滑膜肉瘤與纖維肉瘤或未分化肉瘤來區分開。

常需同腺癌,軟組織腺泡樣肉瘤,平滑肌肉瘤,神經鞘瘤相鑒別。

滑膜肉瘤治療

滑膜肉瘤西醫治療

1.手術

如果沒有輔助治療或病變對輔助治療沒有反應,則要獲得可靠的局部控制就需要根治性外科切除。

當病變對術前放療和(或)術前化療有反應時,則局部切除後局部復發率小於10%。對於位置深在的位於肢體近端和軀幹周圍的較大病變而言,即使對輔助治療有滿意的反應,施行邊緣切除後,局部復發率仍然非常高。與此相比,那些位於肢體遠端的小而表淺的病變,對新輔助療法反應滿意者,局部復發風險較低。

若觸診發現局部淋巴結異常,往往提示有轉移的可能,應在對原發腫瘤施行手術之前進行淋巴結活檢,如果區域淋巴結已有轉移則病變屬Ⅲ期,其預後凶險。

對Ⅰ期小腫瘤,廣泛切除是肯定的治療,其復發率不高。如一旦復發,則需廣泛截肢。常遇到的麻煩是在術前並未認識到是滑膜肉瘤,而作為腱鞘囊腫行囊內或邊緣切除。術後已摸不到腫物,無法確定其分期,待病理結果為肉瘤,已將病變擴大到傷口的邊緣。其處理辦法是等待局部有了復發的證據,再來設計手術方案。此種辦法的缺點是有轉移的中等危險,並且其復發也比原來廣泛,處理也被耽擱。其變通的辦法是對危險區行放射治療以抑制未表現出來的復發。用放療的缺點是不能肯定手術時播散的範圍,並且腫瘤細胞散在缺氧的瘢痕之中,放療效果更差。再者在手或足部放療,其放療瘢痕使手或足功能更為障礙。再一個變通辦法是在可能播散區的近側行廣泛截肢,此法增加了殘廢,但對控制疾病則是肯定的。

Ⅱ期肢體近側大滑膜肉瘤,需要徹底外科處理,廣泛切除或廣泛截肢有較高的復發率,附加其他治療,特別是在術前給予放射治療,使高度惡性的滑膜肉瘤行廣泛切除後的復發率明顯降低。至於更為保守的邊緣切除並用附加放療,能否有如上述良好結果,則尚無報道。附加治療對此腫瘤效果較好是由於滑膜肉瘤對放療較其他軟組織肉瘤更為敏感。

滑膜肉瘤即可向區域淋巴結轉移。也可向遠隔肺部轉移。對於前者,做淋巴結腫物放療後,行局部切除,仍可使疾病控制一定時間,從理論上講行化療對於微小轉移是有效的。

以手術切除腫瘤為主要治療,並爭取做到廣泛切除,如有重要血管受腫瘤侵犯血管需隨腫瘤一併切除,則有行血管移植的必要,切除不徹底有較高的局部復發率,文獻報道,邊緣切除,復發率高達77%。

好發肺轉移,但淋巴轉移也不少見,其發生率20%左右,因此凡引流淋巴結較大者在腫瘤切除的同時必要施行淋巴結清掃術。

5年生存率在20%~50%左右,局部切除不徹底者,可輔加放療,目前化療效果尚不肯定。

2.化療

新輔助化療偶爾可產生較好的效果,使本應截肢的患者得以施行保肢手術。由於此方面數據不足,不能得出可靠的滿意反應率。

術後化療,作為局部淋巴結和(或)遠隔部位轉移灶的最終治療方法,僅對部分患者有部分反應,但不能對該病變達到即刻或長期的控制。

3.放療

大部分滑膜肉瘤對新輔助放療有滿意的反應,當放療作為最終的或姑息的治療方法時,通常可使該病獲得滿意的緩解。

預後

單純切除的復發率很高,即使做截肢術也很難減少淋巴轉移。腫瘤易轉移至淋巴結、骨或肺。5年生存率約為25%~55%。術前做化療,然後做截肢,可取得一定療效。

滑膜肉瘤中醫治療

參芪紫銀湯

【來源】秦厚生,《中國中醫秘方大全》

【組成】生黃芪,黨參,透骨草,金銀花籐,牛膝、伸筋草,野於術,紫草。另用獨角蓮,研細末,分3次吞服。

【用法】每日1劑,水煎服,日服3次。

【功用】扶正祛毒。

【方解】滑膜肉瘤,屬中醫“癰疽”範疇,《靈樞》云:“虛邪之入於身也,深寒與熱相搏,久留而內者。”故扶正祛毒(邪)是治療惡性腫瘤的主要方法之一。方中用黃芪、黨參益氣托毒;銀花籐、紫草清熱解毒;獨角蓮性味辛溫有毒,有逐邪解百毒的功用;內服外敷獨角蓮有解毒攻毒的作用,以整體與局部,攻與補相結合,故治療本病取得了較好的療效。

【主治】滑膜肉瘤。

【加減】腫物潰破用獨角蓮、加輕粉、同研製成生毒散。取本散外敷患處,每日換藥1次,或隔2~3日1次。

【療效】治療1例經病理活檢證實為左下肢滑膜肉瘤,因不願截肢,服中藥5個月,獲臨床治癒,經1年隨訪觀察,未見復發及轉移。

滑膜肉瘤方

【來源】田兆黎,《中國當代中醫名人志》

【組成】草河車、半枝蓮,夏枯草,絡石籐,郁金,忍冬籐、全瓜蔞,葶藶子,貓爪草、女貞子,郁李仁,山慈菇,獨角蓮,生黃芪。

【用法】上藥共研細末,備用。每次服3克,每日早晚各服1次,用涼開水送下。

【功用】清熱解毒,軟堅散結。

【主治】滑膜肉瘤,術後復發或腫塊不消退者。

【療效】臨床屢用,均收到較好的療效。

(以上提供資料及其內容僅供參考,詳細需要咨詢醫生。)