１本病多見於青年，分流量小者可無症狀，僅在肺部X線檢查時發現。分流量大者可出現活動後呼吸急促、紫紺，但多在兒童期出現，偶見於新生兒。多數病人從兒童期有紫紺，隨年齡增長逐漸加重並有呼吸困難。
２25%患者有驚厥、共濟失調、復視等神經症狀。
３35%～50%患者具有家族性遺傳性出血性毛細血管擴張症狀，如鼻衄、咯血、血尿、消化道出血。
４肺動靜脈瘺破裂時，患者可出現胸痛並有血胸。
５若瘺較大，於瘺所在部位可聽到收縮期或連續性雜音。
這種畸形是由各種不同大小和不等數目的肺動脈和靜脈直接連接。常見者動脈1支、靜脈2支。二者之間不存在毛細血管床。病變血管壁肌層發育不良，缺乏彈力纖維，又因肺動脈壓力促使病變血管進行性擴張。肺動靜脈瘤是一種肺動靜脈分支直接構通類型，表現為血管扭曲、擴張，動脈壁薄，靜脈壁厚，瘤呈囊樣擴大，瘤同分隔，可見血栓。病變可位於肺的任何部位，瘤壁增厚，但某區內皮層減少，變性或鈣化，為導致破裂的原因。
病變分佈於一側或二側肺，單個或多個，大小可在1mm或累及全肺，常見右側和二側下葉的胸膜下區及右肺中葉。本病約6%伴有Rendu-Osler-Weber綜合征(多發性動靜脈瘺，支氣管擴張或其他畸形，右肺下葉缺如和先天性心臟病)。
診斷:
在臨床上本病可分為三型，分別是：
Ⅰ型：多發性毛細血管擴張，為瀰漫、多發性，由毛細血管末梢吻合形成，其短路分流量大。
Ⅱ型：肺動脈瘤，由較近中樞的較大血管吻合形成，因壓力因素呈瘤樣擴張，短路分流量更大。
Ⅲ型：肺動脈與左房交通，肺動脈顯著擴大，短路分流量極大，右至左分流量可占肺血流量的80%，常伴肺葉、支氣管異常。
鑒別診斷:
在臨床上，本病還需與以下等疾病進行鑒別診斷：
(1)肺內轉移瘤
肺動靜脈瘺尤其是多發性的肺動靜脈瘺，其胸部CT顯示肺部有多處的佔位病變，極易誤診為肺內轉移瘤，應根據其病歷還有血氣分析等資料進行辨別，尤其要分清楚兩者在CT上的區別。
(2)肺結核
PAVF與其他類型肺結核的主要鑒別要點有：
(1) 肺結核多有發熱、納差、乏力、盜汗等中毒症狀，而PAVF 則少見。
(2) 活動性肺結核病人血紅細胞沉降率及白細胞多輕至中度升高，而PAVF 一般無明顯變化。
(3) 肺結核病人PPD 試驗多強陽性，而PAVF一般陰性。
肺動靜脈瘺西醫治療
凡有症狀且病變局限的病人，均需手術治療。即使無明顯症狀，但因進行性病變，可發生破裂、出血、細菌性心內膜炎、腦膿腫、栓塞等致死性併發症，因此均應手術治療。除非極小的瘺或瀰漫性累及雙側肺者不宜手術。嬰幼兒症狀不重者，可在兒童期手術。
肺動靜脈瘺中醫治療
當前疾病暫無相關療法。
(僅供參考，詳細請詢問醫生)