呼吸性細支氣管相關的間質性肺疾病的症狀和治療方法


呼吸性細支氣管相關的間質性肺疾病症狀

所有RBILD患者均為吸煙者,發病年齡通常在30~40歲,起病隱匿,尚未見兒童患者,大部分病人無症狀或僅症狀輕微,包括輕度咳痰和氣急,但也有嚴重氣急,活動性低氧血症和咯血的病例報道,所以肺功能嚴重受損不能作為排除RBILD診斷的依據,肺底可聞及吸氣末爆裂囉音,杵狀指少見。

呼吸性細支氣管相關的間質性肺疾病病因

(一)發病原因

RBILD主要見於大量吸煙,接觸環境和工業污染物的人群,可能為對吸入刺激物的非特異性細胞反應。

(二)發病機制

RBILD患者呼吸性細支氣管腔內有許多巨噬細胞浸潤,此改變在低倍鏡下為斑片狀,圍繞細支氣管分佈,在鄰近的肺泡內亦有巨噬細胞浸潤,上述巨噬細胞胞漿豐富,含有來自復合吞噬溶酶體的細顆粒狀的黃棕色色素,且絕大多數為單核,同時黏膜下和細支氣管周圍有淋巴細胞和組織細胞斑片樣浸潤,亦可見細支氣管周圍輕度纖維化,並延伸至鄰近的肺泡隔,呈星狀分佈,後者常被增生的Ⅱ型細胞和柱狀細支氣管型上皮,氣道上皮異常,杯狀細胞增生,柱狀上皮化生常延伸至肺泡隔和肺泡囊周圍,細支氣管由於黏液積聚可能會擴張,遠離氣道的肺實質常正常,亦可呈輕微過度膨脹,但這些病理改變往往較輕,以致常規檢查時可能被忽略,多部位的病理切片有助於發現異常改變,戒煙對減輕病理損害十分重要,與典型的DIP相比,RBILD有較多的巨噬細胞填充細支氣管和肺泡腔,呈斑片樣聚集;RBILD的組織纖維化較DIP輕微且局限於細支氣管周圍,甚至缺如,無肺組織蜂窩樣改變,由於巨噬細胞的積聚,有時RBLID易與肺出血綜合征相混淆,鐵染色陰性有助於RBILD的診斷。

呼吸性細支氣管相關的間質性肺疾病診斷

診斷

根據患者的大量吸煙史,臨床症狀和體征,影像學檢查可疑診斷RBILD,確診仍需進行肺活檢病理學檢查。

鑒別診斷

有時RBLID易與肺出血綜合征相混淆,鐵染色陰性有助於RBILD的診斷。

呼吸性細支氣管相關的間質性肺疾病治療

呼吸性細支氣管相關的間質性肺疾病西醫治療

1、停止吸煙對RBILD患者至關重要,戒煙後患者的臨床症狀和肺功能將得到改善。糖皮質激素治療有效。應盡量避免使用不必要的細胞毒藥物。約22%患者未經任何治療可部分或完全緩解。

2、抗生素和糖皮質激素治療。現今的治療應盡可能依據ILD的診斷步驟,區分系因職業或環境為主要誘發因子,以便明確分類,如系全身繫統性疾病的肺部表現如慢性感染,反覆誤咽或惡性腫瘤所致則需採取相應的治療手段。部分患者發生ILD的病因診斷常較困難,多需經各種實驗室及影像學檢查,最終可能還需經侵入性肺活檢的幫助方能確定。對這類患者若有可能,盡量判斷是否為肉芽腫性即包含結節病、嗜酸性肉芽腫病、或過敏性肺泡炎等,或者是合併膠原血管病的肺部表現或是以肺血管炎為突出表現的血管炎,因為這兩類ILD一般說來對糖皮質激素均有良好的治療反應,應當針對具體病情選用。

呼吸性細支氣管相關的間質性肺疾病中醫治療

當前疾病暫無相關療法。

(僅供參考,詳細請詢問醫生)