血管瘤是一種良性血管內皮細胞增生性疾病,既往由於人們的認識不足,易把血管瘤與血管畸形混淆,兩者都是常見的新生兒血管疾病,總發病率約 2%。以前,人們習慣把「胎記」都統稱為「血管瘤」,這一概念並不正確。表淺的血管瘤,典型表現為發生在口腔、額面部小的紅痣或紅斑。
血管瘤和血管畸形是兩種性質完全不同的病變,有著完全不同的臨床表現、病程和結局。
(1)血管畸形是出生時就有的「胎記」(分為動脈畸形、靜脈畸形、動靜脈畸形、毛細血管畸形及混合畸形);而血管瘤不同,它通常在出生時並不存在,而在 1 個月時明顯顯現,常見於高加索人、女性和早產兒。
(2)血管畸形不會自行消退;血管瘤有可能會完全消退。
過去由於對兩者的分類和診斷比較混亂,給臨床治療帶來很多困難,也給患者增加了不必要的痛苦。每一種疾病都有自己的早期表現,各不相同,發病年齡也不同。
血管瘤是最常見的新生兒良性腫瘤,其發生機制的研究目前還在進行,有多種假說:
(1)血管瘤由停滯在血管分化早期發育階段的胚胎全能成血管細胞;
(2)血管瘤可能源於「意外」脫落後增殖的胎盤細胞;
(3)可能與發育缺陷有關;
(4)血管失衡學說。
此外還有其他各種假說。
血管瘤是一種先天性疾病,但先天性並不等於遺傳,但是由於其發生機制還在研究中,所以不能說血管瘤一定會遺傳。
最新的分類方法把血管瘤分為七大類:
(1)嬰幼兒血管瘤;
(2)先天性血管瘤(迅速消退型和不消退型及部分消退型);
(3)叢狀血管瘤;
(4)卡波西型血管內皮瘤;
(5)梭形細胞血管內皮瘤;
(6)其他罕見血管內皮瘤;
(7)角化型血管瘤。
不屬於。「海綿狀血管瘤」是以往的說法,按照現代的分類,它並不屬於血管瘤,兩者不能混淆。我們平時所說的「海綿狀血管瘤」其實指的是靜脈畸形,在出生時即存在,常常隨著身體發育而相應成比例生長。有時候,在靜脈畸形病灶中,還可以摸到堅硬的血小板鈣化形成的靜脈石。
不屬於。蔓狀血管瘤其實指的是一種動靜脈畸形,屬於高流量血管畸形,指在不同程度的靜脈畸形或毛細血管畸形的基礎上,伴有先天性動靜脈瘺存在,病灶及周圍區域內可見念珠狀或索狀彎曲迂迴的粗大而帶搏動的血管。
不屬於。臨床上的肝臟血管瘤以海綿狀血管瘤多見,海綿狀血管瘤屬於血管畸形,是源於血管的一種先天發育畸形,不屬於血管瘤,是一種良性疾病。肝血管瘤是一個非常韌的瘤體,除非外傷直接刺破,尚未見到自發破裂的報道。沒有症狀的血管瘤定期複查 B 超觀察即可。但肝血管瘤是會長大的,有的會壓迫到鄰近器官,或是長得非常大,就可能需要考察手術,建議一定要到大型醫院的肝膽中心進行手術。
發生在口腔、額面部約佔全身的 40%~60%,主要發生在顏面、頸部皮膚、皮下組織、肌肉層和口腔黏膜。除此之外,全身各個部位均可能出現血管瘤。
血管瘤的發病部位決定了它的臨床表現。病變部位可以很表淺的,也可以很深(如侵犯肌肉層等)。
(1)如果血管瘤的位置很表淺,典型表現為小的紅痣或紅斑,在出生後 6~12 個月時快速增長,可形成局部腫塊(似草莓狀),腫塊有時可生長得巨大。草莓色外觀是由於腫塊淺層含有大量的紅色血管聚集;
(2)如果血管瘤的病灶深在,表面覆蓋的正常皮膚由於深部的病灶而看似淺藍色。
血管瘤表面皮膚溫度偏暖,在增殖期可有輕微波動感。
並不是所有的血管瘤都會完全退化。新生兒在 12 個月之後,大多數血管瘤進入消退期,此期可長達 5 年以上,超過 50% 的病灶在 5 歲時完全退化,超過 70% 的病灶在 7 歲時完全退化,最晚可達 12 歲。
當血管瘤逐漸退化,原來的病灶會變軟、萎縮,並被纖維組織替代,顏色也會從紅色變成灰色。如果原來的血管瘤體積較大,萎縮後表面皮膚可能會變得鬆弛而成皺紙樣。退化的血管瘤偶爾會遺留瘢痕或毛細血管擴張。
血管瘤的併發症通常出現在早期,即 6 個月以內,最常見的是潰瘍,約有 10% 的患者會出現,特別是血管瘤長在嘴唇和生殖器上的患者;或者出現血小板消耗;瀰漫性的病灶(即血管瘤範圍很廣的時候)可能會壓迫呼吸道、影響視力或造成聽力障礙等;非常罕見的情況會引起骨骼畸形或者伴發其他發育不良性疾病(顱後窩畸形、主動脈縮窄、泌尿生殖系統發育異常和脊柱裂等)。
淺表的血管瘤很容易根據臨床表現來診斷,但是醫生為了確切治療有症狀的血管瘤,必須要做進一步的影像學檢查,來確定血管瘤的範圍,以決定進一步的治療方案。
只有極少數的醫院有專門的血管瘤門診,大部分的情況,可以去看血管外科、皮膚科、整形外科、口腔頜面外科、五官科等,由於血管畸形和血管瘤兩者容易混淆,涉及的科室眾多,建議家長一定要帶孩子去正規醫院的專科進行治療,切勿相信偏方。
對於需要治療的血管瘤,為了明確血管瘤累及範圍,需要進行超聲、CT 或 MR 增強的影像學檢查。目前血管瘤最佳的形態學診斷和評估檢查是增強 MR(即增強磁共振),如果臨床和影像學檢查均不能很好地判斷,那麼病理檢查是排除嬰幼兒惡性腫瘤的最終手段。
大約 75% 的血管瘤會自行消退而無需治療。醫生會根據小孩的年齡、情感需求、血管瘤生長的部位、有無消退跡象和有無症狀來綜合判斷。因此,建議家長如果發現嬰幼兒皮膚上有明顯的紅斑、腫塊或是皮膚表面顏色異常,還是帶孩子去正規醫院看一下。
血管瘤很多時候並不只影響美觀,治療目的主要是緩解症狀,如疼痛、出血、破潰、功能障礙等,對於未自行消退的血管瘤,治療目的不在於根治,而是預防和處理出血或血小板減少等各種併發症。
急於求成的盲目治療是非常不合理的,對於嬰幼兒的血管瘤,由於存在消退的可能,而每個人的情況又不同,因此,動態隨訪觀察是非常重要的,醫生需要根據血管瘤的變化再決定具體的治療方案。當幼兒入學前,如果血管瘤的範圍已經縮小或是本來就比較小,可繼續觀察。
如果血管瘤增大迅速而且沒有明顯的消退跡象,或是出現了一些併發症,甚至影響到了周圍重要的人體部位時,就需要考慮積極治療。沒有消退的血管瘤如果範圍較小,在和醫生商量後,醫生也會給予治療或是隨訪的建議。
首先考慮藥物治療,其次為激光治療、傳統手術切除治療。一些特殊類型的血管瘤可能還會應用介入栓塞治療、化療或者放療等。除了特殊部位,其他不建議手術治療。
(1)局部藥物治療:淺表的嬰幼兒血管瘤,使用局部外用藥物治療有效,這些外用藥物包括心得安外用制劑、塞嗎洛爾滴眼液或塞嗎洛爾凝膠製劑;
(2)系統藥物治療:部位深在的和混合性的嬰幼兒血管瘤需要口服心得安。
哮喘的嬰幼兒禁用相關藥物,外用藥除了部分蛻皮改變外無明顯副作用。雖然藥物副作用的出現率不高,但是還是需要引起足夠的重視,以免引起更大的傷害。
血管瘤的非藥物治療主要包括:
(1)激光治療:但是治療後仍有復發可能;
(2)手術切除:原則上說,對於局限性、能直接切除、縫合的小病灶,完全可以在增生早期做外科切除,但是術前應考慮術後的瘢痕是否明顯。對於一些血管瘤生長部位嚴重影響功能,如引發氣道壓迫時,也應盡快行手術治療。
血管瘤除了一些特殊部位,其他不建議手術。手術治療一般適用於消退期之後,當血管瘤引起面部畸形時,進行美容治療。
和所有的外科手術一樣,術後對於傷口需要及時換藥,保證傷口的清潔乾燥,嬰幼兒的皮膚非常嬌嫩,更是需要特別的護理。此外,術後通常 4~6 周需要再去醫院進行複查。
一些自行完全消退的血管瘤不會復發,如果是通過藥物或是手術切除等方式很難根治,對於血管瘤的治療,一定要明確其目的(詳見「血管瘤治療目的是什麼」問)。容易和血管瘤混淆的血管畸形也是如此,難以根治,但是絕大部分的病例都可以很好地控制。
飲食上沒有什麼特殊的要求,而在生活上應當注意:
(1)如果生長在容易摩擦或碰撞地部位,建議平日要更細心地保護,防止由於外傷而引起破裂出血,保持嬰幼兒血管瘤周圍皮膚的清潔乾燥,定期修剪指甲,防止抓破皮膚;
(2)根據血管瘤的變化情況積極和醫生溝通,決定進一步的處理方案;
(3)一定要前往正規的醫院的專科進行治療,切勿急於求成。
參考文獻:
1. 《盧瑟福血管外科》第 7 版(電子版)
2. 《臨床血管外科學》蔣米爾、張培華主編(第三版)
圖片來源: 正版圖片庫