血管炎


1、 什麼是血管炎?

血管炎是血管(包括動脈和靜脈)的炎症,是一組疾病的總稱。

 2. 血管炎發病率高嗎?

血管炎有很多不同的類型,但總體上發病率都很低,不屬於常見病。

3. 哪些人容易得血管炎?

以下人群高危:乙肝、丙肝病毒慢性感染者;患有類風濕關節、狼瘡、硬皮病等免疫性疾病;吸煙。

4. 血管炎的病因是什麼?

大多數血管炎病因還不明確。目前認為血管炎是一種自身免疫性疾病,也就是說是我們自己的免疫系統對血管進行了攻擊,導致疾病的發生。遺傳因素對本病起到一定作用。一些藥物也可以引起血管炎,還有一些感染(如丙肝、乙肝、梅毒)也可以引起血管炎。另外,血管炎可以是其他風濕性疾病(主要包括系統性紅斑狼瘡、類風濕關節炎和乾燥綜合征)的一個臨床表現。

5. 目前已知病因的血管炎有哪些?

已知病因的血管炎包括:丙肝病毒相關冷球蛋白血管炎、乙肝病毒相關血管炎、梅毒相關主動脈炎、藥物相關免疫複合物血管炎、藥物誘導 ANCA 相關血管炎、腫瘤相關血管炎等。

6. 哪些腫瘤會引起血管炎?

血液系統腫瘤及實體瘤、B 淋巴細胞增殖性疾病、骨髓增生綜合征均可引起血管炎或和血管炎存在相關。

7. 血管炎會有什麼症狀?

血管炎的症狀分為全身症狀和受累組織器官症狀。

(1) 全身症狀包括:發熱、食慾減退、疲乏、全身酸痛。

(2) 受累組織器官不同,症狀也不同:皮膚受累可出現皮疹、瘙癢;關節可能腫痛;肺部受累可出現呼吸困難、咯血;胃腸道受累可出現口腔潰瘍、胃疼,嚴重者可出現腸道血供受阻,引起腸壁蠕動減弱、甚至破裂,腸管破裂則病情危重,可能危及生命;鼻竇、耳鼻喉部受累可以引起鼻竇炎或慢性中耳炎、鼻部潰瘍、聽力喪失;眼部受累可出現眼球突出、發紅、瘙癢,也會出現畏光、視物模糊,有時會出現失明;腦部受累可出現頭痛、思維減退、精神異常、肢體無力及癱瘓;神經受累可引起肢體麻木、無力、四肢疼痛。

8. 血管炎嚴重嗎?

因人而異。如果只是單純皮膚血管炎一般不重,炎症控制後症狀就會消失。鼻部血管炎可能引起鼻出血及外鼻畸形,有些人需要進行整形手術。重要臟器如心、腦、腎、神經受累或者出現動脈瘤的患者可能出現殘疾,甚至危及生命。

9. 血管炎大體分型有哪些?

大體上包括:大血管炎、中血管炎、小血管炎、累及各種大小的血管炎、單器官血管炎、全身性疾病相關血管炎、已知病因的血管炎等。

10. 大、中、小血管如何界定?

大血管是主動脈及其主要分支、以及同名靜脈;中血管是腹主動靜脈及其初級分支;小血管是臟器內動靜脈、微動靜脈和毛細血管。腎是展示中小血管的一個很好的例子。

 

11. 血管炎一般會選擇哪些方法進行分型?

對於大部分患者,醫師根據受累血管的大小及受累器官對血管炎進行分型。對於小血管血管炎,如皮膚或腎,醫師經常常會進行活檢;對於中等血管血管炎通過活檢(比如皮膚、神經或腦)或血管造影。血管造影常可以發現大血管血管炎。診斷鉅細胞動脈炎常需要活檢頭皮動脈。一些類型的血管炎,如白塞病和川崎病大都根據臨床表現及化驗檢查來診斷,而非活檢或血管造影。

12. 血管炎常用的檢查方法包括哪些?

活檢:外科切下一小塊組織在顯微鏡下進行檢查;血壓;尿常規;肺功能;血管造影;心電圖;心臟彩超;胸部 X 線檢查;腹部超聲;CT;MRI;FDG-PET;血液化驗。

13. 血液化驗檢查對血管炎有什麼幫助?

一些血液檢查可以提示某些特定類型血管炎,陽性檢查結果有助醫師診斷。

其中意義最大的是「抗中性粒細胞胞漿抗體」,即 ANCA。ANCA 陽性有助診斷以下類型血管炎:肉芽腫性多血管炎,顯微鏡下多血管炎或嗜酸性肉芽腫性多血管炎。血常規能夠發現患者是否存在貧血或合併其他血液系統疾病。肝功能、腎功能、尿常規等實驗室檢查有助發現肝功能或腎功能受損,但不足以診斷血管炎。血沉、CRP 是否升高有助判斷病情是否活動。

14. 活檢、測血壓、CT、MRI 等檢查有什麼作用?

活檢是診斷血管炎的金標準;

監測血壓能夠發現血管炎本身或腎損害引起的高血壓,測量雙側血壓有助早期發現動脈瘤;

心電圖檢查簡便、無創,有助篩查是否存在心臟受累;心臟彩超檢查可以瞭解心臟大小、心腔及瓣膜功能;

胸片可以獲得胸腔內臟器(如心、肺、大血管)的影像,有助瞭解血管炎是否累及肺部和大動脈;

肺功能檢查有助瞭解氣流是否受限或受阻;

腹部超聲有助瞭解腹腔內器官是否受累;

CT 掃瞄能夠比胸片更清楚地看清胸腔內臟器結構;

MRI 能夠獲得內臟清晰詳細的信息;血管彩超有助瞭解動靜脈的血流情況;

血管造影有助發現血管狹窄、腫脹、畸形和阻斷的部位。

15. 血管炎如何治療?

一般包括藥物治療和手術治療。根據患者的病情和病程以及用藥的反應情況制定不同的治療方案。

16. 治療血管炎最常用的藥物是什麼?

治療血管炎最常用的藥物是糖皮質激素,臨床適用的包括潑尼松、潑尼松龍、甲基強的松龍等,常被稱作「甾體類」,是大部分血管炎治療的重要藥物。治療的劑量和療程取決於疾病的嚴重程度及病程。這類藥物能夠減輕炎症但長期使用需要注意副作用。

17. 治療血管炎還有哪些其他藥物?

治療血管炎的其他藥物主要是免疫抑製藥物。這些藥物不良反應比糖皮質激素輕。環孢菌素是這些藥物中最強的藥物,病情嚴重危及重要器官的患者會用到這種藥。對於較輕的血管炎,常使用甲氨喋呤、硫唑嘌呤或其他免疫抑製藥物。

18. 對於嚴重血管炎患者是否還有其他的治療方法?

有研究發現利妥昔單抗能夠有效治療嚴重的特殊類型血管炎。一些病情嚴重的患者還可以進行血漿置換或靜脈用丙種球蛋白治療。

19. 什麼情況下

血管炎

需要進行手術治療?

嚴重血管炎損害引起重要臟器梗死,如心肌梗死,需要進行包括血管搭橋等手術治療。

出現腎功能受損出現尿毒症時需要進行腎移植。

血管炎導致鼻部嚴重受損(如肉芽腫性多血管炎)時,需要進行鼻竇手術。

20. 哪些藥物可能引起血管炎?

以下藥物有可能引起血管炎,懷疑血管炎的病人,需要把近期的用藥史告訴醫生,可以幫助判斷是否是藥物引起的血管炎。

抗生素(頭孢塞肟、米諾環素等)、抗甲狀腺藥物(甲硫氧嘧啶、丙硫氧嘧啶、甲巰咪唑和卡比馬唑等)、抗腫瘤壞死因子藥物(阿達木單抗、依那西普、英夫利昔單抗等)、精神活性藥物(氯氮平、硫利達秦等)、其他藥物(別嘌醇、D 青霉胺、氫氯塞秦、左旋咪唑、苯妥因、柳氮磺吡啶等)都有可能引起血管炎。

21. 一旦確診為藥物誘導血管炎怎麼治療?

首先是停藥、避免再次使用該藥物,同時盡量避免使用同類藥物。症狀較輕的患者在停藥後短時間內可自行緩解。對於症狀嚴重的患者可以選擇糖皮質激素、免疫抑制劑或血漿置換治療,一般糖皮質激素和免疫抑製藥物不需要長期使用。

22. 血管炎可以治癒嗎?

目前尚無法治癒。但是,並非所有的患者都會終生發病,部分患者的血管炎只在短時間活動,大部分時間處於靜止期。靜止期的患者,可以正常的生活和工作。

23. 血管炎的患者應注意什麼?

血管炎可能出現重要臟器(如肺、腎、腦)和神經的持續性損害,及時到專科就診,盡早治療,可以預防血管炎引起的殘疾和死亡。藥物劑量和藥物類型的調整應咨詢醫師。藥物減量或停藥需要非常慎重,以免出現病情再次加重。對於長期使用藥物的患者,也應注意藥物副作用。使用糖皮質激素及免疫抑制劑的患者都容易發生感染,平時應注意適當活動、保持心情愉悅、預防上呼吸道感染等。長期口服糖皮質激素的患者應注意補充維生素 D 及鈣片。

24. 血管炎的治療效果如何?

目前,血管炎患者如果能夠在早期得到藥物治療,效果一般都比較好。部分患者能夠獲得緩解,疾病可在較長時間處於靜止期。有的患者症狀持續存在,發展為慢性,無法獲得緩解。長期藥物治療有助控制慢性血管炎患者的症狀和體征。

25. 什麼是

血管炎的

治療緩解?

緩解就是疾病不活動,症狀消失,病情不再進展,血沉、CRP 等炎症指標下降或達到正常範圍。需要注意的是緩解不是治癒。疾病依然有可能進入活動期並有可能進行性加重.

26. 血管炎患者應該在生活上如何注意呢?

目前暫時沒有飲食習慣與發病相關的證據,也就沒有特別需要注意的地方。但是吸煙增加血管炎風險,戒煙是有幫助的。

27. 血管炎用抗生素治療嗎?

血管炎分為感染性血管炎和非感染性血管炎。感染性血管炎如立克次體血管炎、梅毒主動脈炎和曲黴菌動脈炎是病原體的直接破壞導致,抗生素治療有一定效果。血管炎合併感染時也需要使用抗生素。

28. 慢性血管炎患者可能出現哪些問題?

併發症:皮膚瘙癢、皮疹;皮膚遇冷變色(雷諾現象);外鼻變形;視物模糊、眼睛紅、痛;四肢無力或感覺異常;關節腫痛;肌肉疼痛;咳嗽、咯血、呼吸困難;尿少或蛋白尿。

藥物副作用:治療藥物存在副作用。例如,長期使用糖皮質激素會引起體重增加、血糖增高、血壓增高、肌無力、肌萎縮以及骨質疏鬆。糖皮質激素及免疫抑製藥物都會增加感染的風險。

心理問題:慢性病患者容易發怒、焦慮、抑鬱,壓力大,可以找心理醫師尋求幫助,處理這些心理問題。

29. 血管炎最糟糕的情況是什麼?

大動脈炎可能出現腦梗死、心肌梗死、動脈瘤破裂等危及生命,而肺部受累可能出現呼吸困難、咯血等,如果治療效果差,將導致殘疾,嚴重的可以導致死亡。

30. 血管炎會傳染或遺傳嗎?

感染性血管炎可能因為病原體的傳播而具有傳染,比如梅毒主動脈炎。其他血管炎類型不會傳染。血管炎和遺傳因素有一定的關係,但目前還沒有非常明確的家族遺傳性。

31. 怎麼預防血管炎?

由於病因不明, 血管炎沒辦法預防。但是規範治療有助預防或延遲血管炎併發症的出現。

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