皮膚是人體最大的器官。其總重量約占體重的 16%。皮膚由表皮、真皮和皮下組織組成。皮膚含有豐富的血管、淋巴管、神經、肌肉和各種皮膚附屬器官，包括毛髮、毛囊、皮脂腺、小汗腺、頂泌汗腺、指甲。
天皰瘡是一類慢性大皰性的皮膚病，特徵為薄壁、易於破裂的大皰。
國內通常將天皰瘡分為四型：尋常性、增殖性、落葉性和紅斑性。國外將天皰瘡分為：尋常性、增殖性、落葉性、紅斑性，藥物誘導性天皰瘡、副腫瘤性天皰瘡、IgA 天皰瘡。
本病病因尚未完全明確，現認為是一種自身免疫性疾病。
（1）疾病對機體的直接影響：
１口腔粘膜損害。天皰瘡會影響患者的口腔黏膜，致使患者口腔黏膜出現水皰，同時會牽連咽、喉及食道黏膜。嚴重影響患者進食、咀嚼及營養的攝取，進而對患者的身體及免疫系統造成進一步破壞。
２其他黏膜損害。天皰瘡並不是單純的皮膚黏膜疾病，而會侵損人體多處黏膜組織。除了口腔黏膜最為常見外，還會累及眼結膜、肛門、耳道、陰唇、子宮頸、龜頭等多處黏膜，所以患者要警惕相關危害的出現。
３皮膚損害。皮膚損害是患者瞭解最多的一部分，天皰瘡會影響患者多個部位的皮膚，對皮膚組織的正常機能造成極大的破壞。
（2）天皰瘡引起的併發症
由於該病是因為人體免疫力問題而引發的疾病，所以其該病引發的併發症不僅是治療中需要注意的問題，也是患者所要重視的。由於皮膚大面積糜爛，大量體液外滲，蛋白質、電解質及體液丟失過多，造成身體衰弱，很容易合併敗血症、肺炎等激發感染。而根據臨床調查顯示，天皰瘡還可能引起腎病、股骨頭壞死、高血壓、糖尿病、消化道疾病等併發症。
（3）天皰瘡患者的心理損害
這方面的危害經常會被忽視，但是天皰瘡引發的症狀，會給天皰瘡患者的心理造成極大的壓力。而這給治療和護理都會帶來很大的影響，所以對於天皰瘡對心理的危害，需要在治療中得到重視。
天皰瘡好發於 30-50 歲，無明顯性別差異，人口發病率在萬分之四左右，且呈上升趨勢。
尼氏征是 Nikolsky 征的中文簡稱，又稱棘層細胞鬆解現象檢查法，是皮膚科常用的體格檢查方法之一，用於檢查水皰和大皰的位置在表皮內還是在表皮下。尼氏征陽性包括以下四種情況，尼氏征陽性說明是表皮內水皰，對天皰瘡有診斷意義：
（1）牽扯患者破損的水皰壁，尼氏征陽性者可將角質層剝離相當長的一段距離，甚至包括看來是正常的皮膚。
（2）推壓兩個水皰中間的外觀正常的皮膚時，尼氏征陽性者角質層很容易被擦掉，而露出糜爛面。
（3）推壓患者從未發生過皮疹的完全健康的皮膚時，尼氏征陽性者很多部位的角質層也可被剝離。
（4）以手指加壓在水皰上，尼氏征陽性者可見到水皰內容物隨表皮隆起而向周圍擴散。
不同類型的天皰瘡皮損的好發部位是不同的：
（1）尋常型天皰瘡半數以上患者先是口腔黏膜發生水皰和糜爛，而後出現皮膚損害，水皰可以發生於全身任何部位，常見於頭面、頸、胸背、腋下、腹股溝等處。可有甲營養不良和急性甲溝炎、甲下出血。
（2）增殖型天皰瘡皮損好發於皮脂腺分佈較多，皮脂分泌旺盛部位，如頭面、腋下、臍窩、胸背、陰股部等處。
（3）落葉型天皰瘡多在頭面、軀幹外觀正常皮膚上發生鬆弛大皰，尼氏征陽性，皰壁菲薄，極易破裂，很快乾燥，結黃褐色薄痂，痂皮中心附著，邊緣游離，痂下濕潤，漸發展至全身。
（4）紅斑型天皰瘡皮損發生於頭部、前額、鼻、兩頰、耳殼，有時胸背部、腋窩、腹股溝也可被侵犯，但很少累及四肢。
（1）原發疾病的併發症：皮膚細菌、真菌感染，膿毒血症，水電解質紊亂，貧血及營養不良。
（2）繼發治療的併發症：糖皮質激素引起的感染，消化道潰瘍出血，心力衰竭，免疫抑制劑引起的感染、再生障礙性貧血、腎功能不全等。
天皰瘡是自身免疫性疾病，目前發病原因不明，在使用糖皮質激素以前死亡率很高。使用糖皮質激素、免疫抑制劑等藥物後天皰瘡的死亡率明顯下降，平均為 22.5%，死亡率與年齡、病程、發病類型、發病嚴重程度和糖皮質激素使用量密切相關。
大皰類疾病有很多，不一定都是天皰瘡，需要與大皰性類天皰瘡、皰疹樣皮炎、多性紅斑、重症多性紅斑、線狀 IgA 大皰病等鑒別。
尋常型天皰瘡是天皰瘡中最常見的一種類型，以粘膜糜爛為主要表現，多數伴有皮膚大皰及糜爛，水皰發生於表皮深層，為鬆弛、壁薄、易破的大皰，尼氏征陽性。
落葉型天皰瘡是在皮膚紅斑的基礎上出現鱗屑性，結痂性皮膚糜爛，即使在皮損泛發的病例，也沒有明顯的粘膜受累。皮損邊界清楚，好發於面部、頭部、軀幹上部等脂溢區域。水皰表淺，易破，因此通常只能見到結痂和鱗屑，與尋常型比較病情相對要輕。
副腫瘤性天皰瘡的發病與機體內潛在的腫瘤有關，包括惡性或良性腫瘤。最常見的相關腫瘤是非霍奇金淋巴瘤、慢性淋巴細胞性白血病、惡性或良性胸腺瘤、肉瘤。腫瘤可誘發機體產生抗體，發生天皰瘡。
有一些藥物可誘發機體產生抗體，或者不通過抗體也能誘發皮膚棘層鬆解，如青霉胺和卡托普利，推測與藥物結構含有巰基有關，大多數患者停藥後病情緩解。
從化學結構上來說，可以引起天皰瘡的藥物主要分為三類：含有巰基自由基的藥物（如卡托普利、青霉胺、硫代硫酸鈉金等）、酚類（如利福平、甲基多巴等）以及非巰基壬基酚類藥物（血管緊張素轉換酶抑制劑、鈣離子通道阻滯劑、格列本尿等），這些藥物通過不同的作用機制引起天皰瘡。國內報道引起天皰瘡的藥物有：阿莫西林、頭孢菌素、卡托普利、利福平、青霉胺，也有抗癲癇藥物引起天皰瘡的報道。
天皰瘡發病機制是自身免疫性疾病，並不具備傳染病的特性，既沒有特異的病原體也不會通過任何方式傳染給新的宿主。
天皰瘡發病原因不明，有一定免疫遺傳性，部分類型的天皰瘡是具有遺傳性的，如慢性家族性天皰瘡便是一種典型的會遺傳的天皰瘡。
天皰瘡發病期在體內有較高滴度的循環性抗體，可通過胎盤影響胎兒皮膚和粘膜，可造成新生兒天皰瘡，嚴重者可造成死胎，另外治療期間的藥物也會影響胎兒發育造成死胎或畸胎，因此發病期間是不能懷孕的。緩解期如果抗體滴度較低，停藥半年以上後可以在醫生指導下生育。
根據皮損面積大小將天皰瘡患者分為輕、中、重症，皮損面積> 體表面積的 10% 為輕症 ，30% 左右為中症，> 50% 為重症。
門診可採用皮膚活檢鑽或小手術取下一小部分病灶皮膚進行皮膚病理檢查，經過固定、染色等在鏡下觀察其變化。另外，可進行直接或間接免疫螢光檢查：１直接免疫螢光檢查是從患者受累或可能受累的皮膚組織黏膜組織處切取活檢標本，進行螢光檢查，根據螢光分佈和形態確定抗原部位和性質。２間接免疫螢光檢查法用以檢測患者血清中的某種特異抗體或自身抗體。
通過皮膚病理檢查和免疫螢光檢查結果確診天皰瘡，並通過對這些抗體的檢測，來區分天皰瘡和其他水皰大皰性或膿皰性疾病。
| 天皰瘡 | 大皰性類天皰瘡 | |
| 好發年齡 | 中年 | 老年 |
| 好發部位 | 頭部、軀幹 | 四肢、軀幹 |
| 水皰位置 | 表皮內 | 表皮下 |
| 水皰及內容 | 鬆弛易破、難自愈 皰液清或渾，少有血性 | 緊張難破、易自愈 皰液清或渾，少有血性 |
| 尼氏征 | 陽性 | 陰性 |
| 直接免疫螢光 | 表皮細胞間IgG和 C3網狀沉積 | 基底膜帶有IgG和 C3呈線狀沉積 |
| 間接免疫螢光 | 血清中有天皰瘡抗體 | 血清中有抗基底膜帶IgG抗體 |
| 糖皮質激素療效 | 有效但所需劑量較大 | 有效且需劑量略小 |
（1）天皰瘡的類型和病情嚴重程度，通常落葉型比尋常型發病較輕，皮膚受損面積較小，併發症較少，治療效果要好。
（2）糖皮質激素使用是否科學合理，要根據嚴重程度決定初始劑量，並根據皮損範圍、有無黏膜損害、新水皰的多少及水皰大小、天皰瘡抗體滴度水平及疾病類型對糖皮質激素用量加以調整。皮損完全控制後，可採用漸緩減量法，治療維持期間節制激素用量。
（3）要聯合免疫抑制劑減少糖皮質激素的副作用。
（1）糖皮質激素的治療
天皰瘡的治療目的是減少自身抗體的合成。糖皮質激素是本病的第一線藥物。通過糖皮質激素的治療，少數患者可長期緩解，但大多數患者需要終身治療。
（2）其它治療方法
１免疫抑制劑常作為輔助治療，與糖皮質激素聯合應用，可提高療效，減少激素用量。
２靜滴丙種球蛋白並與糖皮質激素、免疫抑制劑等聯合使用能有效地控制常規糖皮質激素和免疫抑制劑難以控制的病例。
（3）局部治療
１加強護理，減少創面繼發感染。皮損局部有滲出者，可用 1：8000 濃度的高錳酸鉀液濕敷，無感染者可用糖皮質激素霜。
２皮損廣泛、結痂、滲出較多、面積大者可採用燒傷病房的暴露療法（註：燒傷創面暴露於溫暖、乾燥、不利於細菌生長繁殖的環境，不用敷料覆蓋或包紮，使創面的滲液及壞死組織乾燥成痂，以暫時保護創面，對深度燒傷則可抑制焦痂液化與糜爛）。
３口腔糜爛，可用糖皮質激素或糖皮質激素加氨甲苯酸含漱，亦可用多貝液或者 1％ 過氧化氫（雙氧水）漱口。
通常天皰瘡治療是不需要使用抗生素的，但如果皮損面積較大，伴有糜爛和滲出時容易繼發感染，使用糖皮質激素和免疫抑制劑導致免疫力低下，也容易出現感染，此時就需要酌情使用抗生素。
（1）首先是高蛋白飲食，可以及時補充由皮膚喪失的營養成分。如燕麥、豬心、豆腐皮、花生、豬肉（瘦）等。
（2）高熱量飲食，如蜂蜜、糖、動植物油等。
（3）高維生素飲食，如穀類及新鮮蔬菜等。補充損失及有利於皮膚粘膜的修復，比如維生素 B2。
（4）低鹽飲食，即指每日可用食鹽不超過 2 克。有利於維持病人的水電解質平衡，高鹽會加重病人脫水。
（1）年齡越老，預後越差；
（2）治療前疾病進展程度，長期輕度活動性患者較短期內疾病很快播散的病人預後好；
（3）疾病活動度越大，病損越廣泛，死亡率越高；
（4）控制病情所需皮質激素劑量越高，其併發症發生率及死亡率增高；
（5）尋常型有較高的死亡率，預後較差，落葉型、增殖型和紅斑型往往有良性病程，死亡率較低。
患了皮膚病會不會留疤，主要看病變侵害的部位及深淺。如果病變侵害僅限於表皮，是不會留疤的，但若深至真皮，甚至皮下組織，則會產生疤痕。天皰瘡的病變部位在表皮內，所以一般來說，天皰瘡痊癒後是不會留疤的。但是天皰瘡的病人機體抵抗力大多較弱，加之皮損面積大，極易造成感染，使病變向真皮發展，痊癒後則有遺留疤痕的可能。因此天皰瘡患者應加強護理，預防感染。
（1）保持床褥清潔平整，皮損面積大者，所有布類均消毒後使用。
（2）病室每天紫外線消毒 1 次，每次 30 分鐘~1 小時。
（3）修平病人指甲避免抓破皰壁。
（4）皮損有糜爛滲液及膿性分泌物或有惡臭，遵醫囑可用 1：8000 濃度的高錳酸鉀液濕敷，痂皮厚者用消毒植物油浸潤後適當去除有大皰者，先抽盡皰液，再外敷藥物。
（5）避免受涼防止發生上呼吸道感染，加強營養增強機體抵抗力，給予高蛋白、高熱量、高維生素、低鹽飲食。
（6）隨時觀察體溫的變化。