神經系統分為中樞神經系統和周圍神經系統,神經系統分佈廣泛,是信息收集和傳遞、整合的一類系統。神經系統主要由神經元和神經膠質細胞構成,神經系統腫瘤發生最多的為膠質細胞瘤,占 50%。
膠質細胞也稱神經膠質,是廣泛分佈於腦內的,除了神經元以外的所有細胞。具有支持、滋養神經元的作用,也有吸收和調節某些活性物質的功能。神經膠質細胞可終身具有分裂繁殖能力,還能夠吞噬因損傷而解體破碎的神經元,並能修補填充、形成瘢痕。大腦和小腦發育中細胞構築的形成都有賴膠質細胞作前導,提供原始的框架結構。由於膠質細胞具有潛在生長能力,也就具備了轉化為腫瘤的可能。
膠質細胞瘤為起源於神經膠質細胞的腫瘤,是最常見的原發性顱內腫瘤,主要有四種病理類型:星形膠質細胞瘤、少突膠質細胞瘤、室管膜瘤和混合性膠質瘤。世界衛生組織 (WHO) 中樞神經系統腫瘤分類中將膠質瘤分為Ⅰ-Ⅳ級,Ⅰ、Ⅱ級屬於低級別腦膠質瘤,Ⅲ、Ⅳ級高級別腦膠質瘤,高級別腦膠質瘤惡性程度更高,占所有膠質瘤的 77.5%。
主要有四種病理類型:星形膠質細胞瘤、少突膠質細胞瘤、室管膜瘤和混合性膠質瘤。
按教科書上講,膠質瘤屬於惡性腫瘤,所謂惡性是指生長快速,切除後容易復發,不管治療與否都會危及生命,是一種可怕的腦腫瘤。
近 30 年來,神經影像學及膠質瘤的治療均取得一定進展,比如毛細胞型星形細胞瘤全切除後可以治癒,但惡性膠質瘤的預後仍無明顯改善。成人惡性膠質瘤的 1 年及 5 年生存率分別約為 30% 和 13%。目前明確的預後相關因素包括腫瘤的組織病理學特點、患者年齡和一般身體狀況。
膠質瘤是腦原發腫瘤,沒有傳染性,就是說跟膠質瘤病人生活在一起時,不需要隔離消毒等等措施。
如上所述,膠質瘤分為四種類型,I 型和 II 型生長緩慢,切除後不易復發,病人會有長期生存可能。III 型和 IV 型生長迅速,治療後容易復發,且惡性程度會增高,會在一定時間內導致病人死亡,但很少會立刻導致死亡。
由於膠質瘤屬於原發性腦腫瘤,所以說所有的人都有這個可能性,但可能性不大,膠質瘤的年發生率約為 5/100,000,男多於女,65 歲以上人群中發病率明顯增高。惡性膠質瘤中,間變性膠質瘤和多形性膠質母細胞瘤最常見,其中膠質母細胞瘤約占所有膠質瘤的 50%,間變性膠質瘤及膠質母細胞瘤新診斷患者的中位年齡分別為 45 歲和 64 歲。
由於我們日常使用手機比較廣泛,對這個問題的研究目前尚無明確結論,因為在手機不普及的過去,膠質瘤發生並不低。但有結論指出,膠質瘤的發生是機體內部遺傳因素和外部環境因素相互作用的結果,目前確定的兩個危險因素是暴露於高劑量電離輻射和與罕見綜合症相關的高外顯率基因遺傳突變。其中高劑量電離輻射是否就跟手機輻射有關,需要商榷,但建議打手機時間不要太長,太長時間建議使用帶線耳機。
膠質瘤的病人主要表現有頭痛,嘔吐,視物模糊這些不確定的症狀,還有的病人表現為癲癇發作,俗稱「羊角風」、「羊癲瘋」,還有的病人表現為單個肢體癱瘓,或者精神淡漠,或者情緒改變,跟腫瘤所在腦內的位置密切相關。
目前,膠質瘤主要依靠 CT 或 MRI 檢查取得影像學診斷,通過腫瘤切除術或活檢術明確病理學診斷,分子、基因水平的病理學診斷研究正逐步深入。特別一提的是,有的病人初始症狀就是癲癇,檢查未見異常,半年或一年後再次檢查發現很大的腫瘤,所以要引起我們的重視。
對膠質瘤的治療採取以手術切除治療為主,惡性膠質瘤結合放療、化療等療法的綜合治療。
手術可以緩解臨床症狀,延長生存期,並獲得足夠標本用以明確病理學診斷和分子水平研究。由於大腦神經系統高度發達,所以在做手術中要盡量少損傷正常神經組織,避免造成更大損壞,就是說提高生存質量。
惡性膠質瘤的術後放療對生存有益,有文獻表明,惡性膠質瘤復發多在原發腫瘤瘤床邊緣外 2 cm 範圍內。所以對於惡性膠質瘤,即使在影像學上切除徹底,我們要採取對於附件腦組織的放射治療。有助於延緩腫瘤復發,延長病人生存期。
利用化療可以進一步殺滅實體腫瘤的殘留細胞,有助於提高患者的無進展生存時間及平均生存時間,化療在惡性膠質瘤治療中的作用目前越來越被重視。特別是新型藥物的開發使得治療腫瘤的又有了新的手段。
只有極少數膠質瘤可以達到真正的臨床治癒,高級別膠質瘤大多會復發,即使是低級別膠質瘤也有半數會復發,而且復發時大多級別會升高。
首先要堅持膠質瘤的定期複查,低級別膠質瘤每 3-6 個月進行一次複查,包括 MRI 檢查,5 年後每年一次。高級別的膠質瘤放療後 2-6 周行 MRI 檢查,以後 2-3 年內每 2-3 個月 MRI 檢查一次,三年後每 3-6 個月一次。復發時要及時聯繫主治醫師,聽取專業意見。
符合下述兩條可以首先考慮手術:1、患者能耐受手術,且復發表現為局灶性,能手術切除者;2、即使病灶不能做到完全切除,但腫瘤佔位效應明顯,手術能達到良好顱內減壓者。當復發與治療後反應(如放射性壞死)不能鑒別時,再手術要慎重考慮,但病灶佔位效應明顯時傾向手術。
首次治療沒有放療者,推薦給予普通外放療;
首次治療接受了放療,但已距放療 2 年以上,或復發病灶在原來放射野以外,可推薦給予再放療,最好選用三維適型和/或調強放療,也可以給予放射外科治療(X 刀,伽馬刀)。
化療藥物大部分主要針對腫瘤細胞的代謝阻斷髮揮作用,所以使用化療時都是在殺滅活性腫瘤細胞,這也決定了化療藥物可以多次使用,如果以前用過化療方案,原則上不選用以前用過的治療方案,選擇作用機制不同的藥物。
要建立良好的心態,配合主治醫師的治療,堅持定期隨訪,平時注意適度的身體鍛煉和神經功能康復訓練,提高生活質量,對於癱瘓在床、或者經常發作癲癇,要學會基本的護理方法,不要慌亂,防止誤傷,如果不好控制,聯繫救護車,及時送醫院治療,避免增加病人和家人的情緒緊張。
膠質瘤患者常常會有癲癇發生,特別是少枝膠質細胞瘤;許多低級別膠質瘤患者癲癇是主要症狀。所以,少枝膠質細胞瘤和其它低級別大腦半球膠質瘤患者,有癲癇病史的膠質瘤患者推薦術後用抗癲癇藥物,一年後如沒有癲癇發作者停藥。
膠質瘤患者接受放療、化療後一年以內不推薦生育。如果已經停止用藥,可以考慮生育問題。
年齡是影響預後重要因素,但仍有許多高齡患者能從外科手術、放療和/或化療中獲益。但全身情況不良或合併重大基礎疾病者推薦僅給予支持治療。
膠質瘤因為難以治癒,目前是研究熱點,現在有進展的是分子靶向治療、免疫治療、基因治療等等,目前較理想的是替莫唑胺和貝伐單抗,其他的免疫治療、基因治療還處於臨床前或臨床研究階段,不推薦為常規治療,但可以在有條件的研究單位作為實驗性治療。