肺動脈和平常在胳膊上測血壓時摸到的肱動脈類似，都能從一定的角度上反映出心臟射血時所遇阻力的大小。不同的是肱動脈反映的是左心室射血遇到的阻力高低，即我們俗稱的血壓，而肺動脈反映的則是右心室射血的阻力，主要反映肺血管本身病變和慢性肺疾病導致的肺的「動脈硬化」。又因為肺動脈中的血液只需要在肺臟中循環，經過的路程很短，所以壓力比平常測的身體血壓低得多，但必須通過特殊的有創檢查手段才可以精確檢測。
測血壓時，我們知道收縮壓大於 140 mmHg 和或舒張壓大於 90 mmHg 就是高血壓，而肺動脈也一樣有高有低，心臟收縮時肺動脈壓大於 30 mmHg，舒張時大於 15 mmHg，就是肺動脈壓力過高，而臨床上判斷肺動脈高壓的統一標準是肺動脈在心臟收縮和舒張時的平均壓力，人在安靜的狀態下肺動脈平均壓大於 25 mmHg，就稱為肺動脈高壓。這種情況下通常會感到活動後呼吸困難、乏力，嚴重時休息也會有氣促和疲勞感。
（1） 輕度肺動脈高壓：平均肺動脈壓 25～36 mmHg 收縮期肺動脈壓 31～40 mmHg。
（2） 中度肺動脈高壓：平均肺動脈壓 37～45 mmHg 收縮期肺動脈壓 41～70 mmHg。
（3） 重度肺動脈高壓：平均肺動脈壓大於 45 mmHg 收縮期肺動脈壓大於 70 mmHg。
分級對判斷病情發展和治療有幫助。
世界衛生組織（WHO）關於肺動脈高壓患者的功能分級：
I 級：體力活動不受限，一般的體力活動不會引起呼吸困難、乏力、胸痛加劇或暈厥。
II 級：體力活動輕度受限，靜息狀態下無症狀，但一般的體力活動會引起呼吸困難、乏力、胸痛加劇或暈厥。
III 級：體力活動明顯受限，靜息狀態下無症狀，但輕度的體力活動就會引起呼吸困難、乏力、胸痛加劇或暈厥。
IV 級：不能從事任何體力活動，並可能出現右心衰竭的表現。靜息狀態下可出現呼吸困難或乏力，並且幾乎任何體力活動都可以加重這些症狀。
明確肺動脈高壓的原因，也就瞭解了肺動脈高壓的臨床類型：
（1）動脈型肺動脈高壓：也就是源自肺動脈本身的問題引起的肺動脈高壓。如特發性肺動脈高壓、遺傳性肺動脈高壓、某些藥物或毒物所致肺動脈高壓、先天性心臟病所致肺動脈高壓等。
（2）肺部疾病型肺動脈高壓：很容易理解，肺部疾病導致肺動脈中的血液無法順利通過肺部（進行氣體交換），從而產生的肺動脈壓力升高。如慢性阻塞性肺病、間質性肺病、肺結核等。
（3）肺靜脈閉塞型肺動脈高壓：右心室射血進肺動脈，經肺行氣體交換後流向肺靜脈，如果肺靜脈由於某種原因如射頻消融後所致肺靜脈狹窄，也會導致血液回流受阻，引起肺動脈高壓。
（4）左心功能不全型肺動脈高壓：肺循環的終點站是左心室，如果左心功能衰竭，肺血回流障礙，肯定也會發生肺動脈高壓。以上四個原因如同一條路上的四個卡點，哪個環節受阻都會引起肺動脈高壓。
（5）慢性血栓栓塞型肺動脈高壓：如某些下肢靜脈血栓的病人，血栓脫落後導致肺動脈栓塞，這時就會出現肺動脈高壓，這種情況通常起病急，容易鑒別。
（6）其它原因：如血液系統疾病、某些腫瘤性疾病等。
射頻消融是目前針對快速性心律失常，如房性心動過速、陣發性室上速、房顫、室速等，經常採用的一種介入治療手段。通過身體表面，從股靜脈或股動脈將導管送到心臟特定部位，利用電能轉化為熱能，使局部心肌或局部組織受損後失去傳導或興奮功能，達到治療目的。由於房顫的射頻消融需要在肺靜脈附近進行，局部損傷後容易造成肺靜脈狹窄。
（1）先天性心臟缺損的存在對患兒肺血管生長發育影響極大。心臟缺損如室間隔缺損患兒，引起胎兒肺血流增多，患兒出生時肺血管形態結構即有明顯改變，從而為肺動脈高壓埋下禍根。
（2）肺血管阻力會在後期進行性升高，早期閉合缺損肺血管改變可恢復，如手術太晚肺血管改變不可復，肺動脈壓力會不斷升高，嚴重影響生活質量及壽命。
（3）肺動脈高壓出現的幾率和嚴重程度與缺損的性質有關。
因為某些減肥藥是通過抑制人體食慾產生減肥效果，而抑制食慾的同時也會破壞人體的五羥色胺轉運系統。它的破壞會導致肺動脈血管內皮細胞生長失衡，刺激機體內皮素（使肺動脈收縮）分泌增加導致肺動脈高壓。臨床統計表明：肺動脈高壓患者中女性多於男性，大約比例為 4:1，而在服用食慾抑制劑人群中，肺動脈高壓的發病率比普通人群高 25～50 倍。
主要表現為呼吸困難、易疲乏，嚴重時運動中會出現暈厥，心絞痛、咯血、聲音嘶啞及右心功能不全的症狀，如食慾減退、腹脹、雙下肢水腫、肝脾腫大等。
首先理解一下呼吸困難可能發生於哪些情況。肺部相當於一個貨物中轉站，呼吸順暢（中轉順利）取決於三方面：氧氣充足（貨物）；氣體交換順利（貨物裝卸便捷）；血液運行通暢（運輸車隊行駛正常）。
這三方面出現問題的影響是這樣的：
（1） 氧氣（貨物）：氧氣不足時相當於缺貨，中轉站肯定無法正常運轉，正常人在這種情況下呼吸也會困難，這個容易理解。
（2） 氣體交換（貨物裝卸）：就是說紅細胞車隊來了，馬上把二氧化碳這些貨卸下去，再把氧氣裝上去，肺部疾病導致交換受阻會出現這種類型呼吸困難。
（3） 血液運行（運輸車隊行駛）：紅細胞車隊運行過程中堵車了，無法準時到達目的地，那也會出現呼吸困難。
肺動脈高壓引起的呼吸困難主要是第三方面原因，即肺動脈血液通過變困難引起，嚴重時亦會有第二個環節氣體交換障礙原因的參與。
肺循環相當於人體的後勤保障系統。肺動脈高壓相當於運輸給養的車隊在半路上遭到敵人的阻擊給養運不過來，我們運動時需要大量的氧氣（給養），由於給養不足肯定會疲乏無力，嚴重時休息時亦會有症狀。運動時給養分配到肌肉組織多一些，大腦得到的更少從而有發生暈厥的可能。
當肺動脈高壓出現後，給養運輸不暢，人體出現疲乏無力表現，人體會反射性認為是心臟動力不足，這時加大心臟收縮力度、加快收縮頻率，而由於給養不足，心臟分配到的給養也會下降，這樣就出現了多幹活少吃飯的現象，心臟肯定會以心絞痛的方式表示抗議。
肺動脈這段本身沒問題，但肺靜脈有問題或肺部疾病導致肺小動脈壓力升高，由於血管壁薄，壓力升高血管壁就會破裂出血從而進入肺泡，反射性咳嗽並出現咳血表現。
肺動脈壓力升高後，就會出現肺動脈擴張、肺動脈變粗，壓迫到附近的喉返神經，神經受壓後表現為聲音嘶啞。
肺動脈持續高壓，它的發動機——右心室肯定不堪重負，久而久之功能減退，射血量下降，靜脈系統回收全身血液進入右心受阻，就會表現為腸道淤血出現食慾減退、腹脹，肝脾淤血出現肝脾腫大，下肢靜脈淤血出現雙下肢水腫等表現。不過，這時肺動脈的高壓因為右心筋疲力盡，反而可能較前有所下降，但並不是什麼好事。
肺動脈高壓的病理機制是肺部小血管的病變，其治療相當困難或無法治療，是一種極度惡性的疾病，這種疾病平均發病年齡是 36 歲，75% 患者集中於 20～40 歲年齡段，還有 15% 患者在 20 歲以下，幾歲的孩子也會發病。幾乎每個人都知道癌症預後結局差，但沒人知道肺動脈高壓是一種極度惡性的疾病，其預後是災難性的，可以說，這種病就是心血管疾病中的癌症。
如果懷疑得了肺動脈高壓，需要立即就診於心血管內科門診進行檢查。由專科醫生根據你的症狀和心臟彩超、心電圖等輔助檢查判斷是否需要住院進行右心導管檢查。
（1）心臟超聲。
（2）右心導管檢查。
（3）胸部 X 線：瞭解肺動脈增寬程度、肺的大致情況等。
（4）心電圖：間接瞭解有無右心房、右心室增大，有無心律失常等。
（5）血常規：瞭解有無繼發性紅細胞增多等。
（6）肺功能檢查：對肺部呼吸功能進行評估。
（7）睡眠呼吸監測及肺動脈造影等。
心臟超聲是一種無創檢查手段，臨床上重點懷疑肺動脈高壓的病人可進行心臟超聲進行篩查。心臟超聲是根據超聲所見心臟各瓣膜血液的返流速度估算出的結果，與有創手段相比，準確性稍差，但安全及經濟性佳。
心臟超聲除能夠估算肺動脈壓力外，還能夠有效瞭解患者右心室是否存在肥厚、擴大；瞭解是否有引起肺動脈高壓的基礎疾病，如各種類型的先心病；瞭解是否存在肺動脈擴張等。
右心室是肺循環的源動力，當肺動脈持續高壓時，右心室必須拚命幹活才能保障肺循環通暢，但通常是事倍功半，久而久之的疲勞會出現右心室肥厚、擴張，繼而出現右心功能衰竭，導致右心功能不全的各種表現。
右心導管檢查是診斷肺動脈高壓的金標準。這是一種有創檢查技術，我們可以把右心導管檢查理解為一種簡單的手術。從我們腿上的股靜脈插入一根可測壓力的導管進入下腔靜脈——右心房——右心室——肺動脈，然後監測肺動脈壓力，這是一種最直接有效的手段。
對於成年人來說，通常局部麻醉就可以。但由於兒童不能很好配合手術的進行，需要進行全身麻醉，這就需要患兒清晨禁食水，避免麻醉後出現嘔吐導致吸入性肺炎等併發症。
如果患者夜間打鼾嚴重，甚至有呼吸暫停，這時出現的肺動脈高壓重點懷疑與此有關，可進行睡眠呼吸監測，詳細記錄夜間血壓、心率變化及檢測呼吸暫停次數、時長，診斷睡眠呼吸暫停綜合征，並進一步查找原因，對病情判斷及治療均可提供有效幫助。
如果患者急性起病，並表現為胸痛、呼吸困難、咯血，既往有下肢靜脈曲張，則重點懷疑肺動脈血栓形成，進行肺動脈造影可立即明確病因，進行有效治療可迅速緩解病情進展。
因肺動脈高壓一旦出現臨床症狀通常很難逆轉，所以正確識別高危人群，積極進行防治，定期進行心臟超聲檢查至關重要。下列人群是肺動脈高壓的高危人群：
（1） 患有慢性肺部疾病的人群；
（2） 各種類型的先天性心臟病人群；
（3） 服用減肥藥或食慾抑制劑人群；
（4） 家族中有發生特發性肺動脈高壓的人群；
（5） 患有類風濕、系統性紅斑狼瘡等結締組織疾病人群。
（1） 提高免疫力，避免呼吸道感染，原有肺部疾病患者積極治療原發病。
（2） 年輕女性生育前進行詳細檢查及評估。
（3） 先心病患者積極進行先心病介入封堵治療或外科手術治療。
（4） 堅決避免濫用減肥藥，必須服用減肥藥患者在醫生指導下服用。
（5） 定期進行心臟彩超檢查。
（6） 高危人群一旦出現身體不適需要立即就醫，並告之醫生自己是肺動脈高壓的高危人群。
對於那些正處於生育階段的肺動脈高壓的女性患者來說，她們最關切的就是能否懷孕生子，而答案卻是堅決的否定。
這是因為，肺動脈高壓女性一旦懷孕就會有致命危險。
患者從懷孕的最初三個月起，流經肺動脈的血流增加，肺動脈壓力也會增加，心臟的負擔加重。在懷孕和分娩時，病情可能惡化。儘管有患者成功懷孕、分娩的報道，但通常懷孕和分娩會使肺動脈高壓患者病情惡化，甚至導致死亡。其中重度肺動脈高壓患者病死率高達 30～50%。即便是那些僥倖存活的患者，在懷孕期間增高的肺動脈壓力，在分娩後也不會改善。
在法律允許的情況下，輔助生育技術也許可以帶來希望。
肺動脈高壓確診後很難治癒，但合理使用藥物可使病情保持穩定，提高患者生活質量及壽命。
（1） 依前列醇：目前開發成功的新制劑，已成為治療肺動脈高壓的「金方法」，尤其適用於原發性肺動脈高壓，效果顯著。
（2） 波生坦：內皮素是一種強效的內源性血管收縮劑，波生坦是內皮素受體的拮抗劑，有效治療肺動脈高壓，但價格極其昂貴。
（3） 硝酸甘油：對於出現心絞痛的患者可在發作時使用。
（4） 鈣拮抗劑：如硝苯地平、地爾硫卓等。能夠鬆弛血管平滑肌從而降低肺動脈壓力，但使用效果較差。
除此之外，肺動脈高壓還要根據病情評估，確定是否規律服用抗凝藥，最好堅持家庭氧療。
（1） 房間隔球囊造口術：說白了就是在左右心房之間打個洞來緩解右心的壓力，類似於瀉洪。
（2） 心肺聯合移植：這是治療肺動脈高壓的終極治療手段，但出於倫理原因，此項治療鮮有報道。
由於治療肺動脈高壓的藥物價格十分昂貴，目前中華慈善總會的相關補助項目可進行申請，使患者藥費由每月兩萬多元降低到每月 4 000 多元，相關患者可到當地醫院詳細咨詢，也可在相關網站上詳細檢索申請條款。
肺動脈高壓患者 75% 於診斷後的五年內過世，症狀出現後平均生存期為 1.9 年，有右心衰表現者，平均生存期更短。隨著治療手段的進步，患者生存時間在逐年增加，及時早期診斷治療可使 20% 以上病人的病情保持穩定。
（1） 進行右心導管檢查發現右心房壓力大於 20 mmHg；
（2） 進行右心導管檢查發現平均肺動脈壓大於 85 mmHg；
（3） 已經有明顯右心衰竭表現的患者；
（4） 按 WHO 分級心功能為 III-IV 級的患者。
責任編輯：劉婧
參考文獻：
1. 歐洲心臟病學會肺動脈高壓指南
2. 2010 年中國肺動脈高壓專家共識
3. 2013 年先天性心臟病相關性肺動脈高壓診治專家共識
4. 先天性心臟病並肺動脈高壓的超聲心動圖診斷——《中華實用兒科臨床雜誌》2003 年 11 月第 18 卷第 11 期 作者：陳樹寶 張玉奇
圖片來源： 正版圖片庫