1、多發性硬化
起病年齡多在20~40歲之間,多以亞急性方式起病,大多數患者表現為病變部位多發,病程呈緩解-復發特徵。
(1)肢體無力最多見,大約50%患者首發症狀為一個或多個肢體無力。
(2)感覺異常表現為肢體、軀幹或面部針刺麻木感,肢體發冷、蟻走感等。
(3)眼部症狀急性單眼視力下降、眼肌麻痺。
(4)共濟失調部分患者可見眼球震顫、意向性震顫和吟詩樣語言。
(5)發作性症狀持續時間短暫、可被特殊因素誘發的感覺或運動異常。
(6)精神症狀多表現為抑鬱、易怒和脾氣暴躁。
(7)其他症狀包括膀胱功能障礙,男性患者還可出現性功能障礙等。
2、急性播散性腦脊髓炎
好發於兒童和青壯年,散發病例多見。多在感染或疫苗接種後1~2周急性起病。腦脊髓炎多在皮疹後2~4天出現,常表現為斑疹正在消退,症狀正在改善時突然再次出現高熱、並伴有頭痛、乏力、全身酸痛,嚴重時出現抽搐和意識障礙。偏癱、偏盲、視力障礙和共濟失調也較為常見。
3、急性炎症性脫髓鞘性多發性神經病
可發於任何年齡,男女發病率相似。多數患者有呼吸道或胃腸道感染症狀。首發症狀為四肢遠端對稱性無力,很快加重並向近端發展。嚴重可致呼吸麻痺。弛緩性癱瘓。感覺障礙表現為肢體遠端感覺異常和手套、襪子樣感覺減退。肌肉可有壓痛。雙側面神經麻痺最常見。
4、慢性炎症性脫髓鞘性多發性神經病
任何年齡均發病,以中年男性多見。常無前驅感染史,主要表現為感覺和運動均有累及的周圍神經病。體檢可見四肢肌力減退,肌張力降低,減反射消失,四肢末梢型感覺減退。
1、免疫介導,如多發性硬化、急性感染性多神經根神經炎。
2、病毒感染,如進行性多灶性白質腦炎、亞急性硬化性全腦炎。
3、營養障礙,如腦橋中央型髓鞘崩解症。
4、缺氧,如遲發性缺氧後脫髓鞘腦病、進行性皮質下缺血性腦病。一般臨床上診斷脫髓鞘疾病時多指免疫介導的脫髓鞘疾病,包括多發性硬化、急性感染性多神經根神經炎等。
診斷
一、病史及症狀:
多青壯年發病,病前兩周內有上感呼吸感染症狀,或疫苗接種史。有受涼、過勞、外傷等發病誘因。首發症狀為雙下肢麻木、無力,病變相應部位背痛和束帶感,尿瀦留和大便失禁。
二、體檢發現:
有脊髓橫貫損害的表現:
1、早期因"脊髓休剋期"表現為馳緩性癱瘓,休剋期後(3-4周)病變部位以下支配的肢體呈現上運動神經元癱瘓。
2、病損平面以下深淺感覺消失,部分可有病損平面感覺過敏帶。
3、植物神經障礙:表現為尿瀦留、大量殘餘尿及充盈性尿失禁,大便失禁。休剋期後呈現反射性膀胱、大便秘結,陰莖異常勃起。
三、輔助檢查:
1、急性期外周血白細胞計數正常或稍高。
2、腦脊液壓力正常,部分病人白細胞和蛋白輕度增高,糖、氯化物含量正常。
3、脊髓MRI示病變部位脊髓增粗,信號異常。
鑒別
需與急性硬膜外膿腫、脊柱結核、脊柱轉移性腫瘤、視神經脊髓炎、脊髓出血鑒別。
脫髓鞘西醫治療
1、多發性硬化
目前無有效根治措施。治療主要目的是抑制急性期炎性脫髓鞘病變進展,避免可能促使復發因素。晚期採取對症和支持療法。
(1)皮質類固醇急性發作和復發的主要治療藥物,常用甲基潑尼松龍或潑尼松。
(2)β-干擾素。
(3)免疫抑制劑包括硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、環磷酰胺和環孢素A等。
(4)免疫球蛋白治療多發性硬化機制尚未明確,多主張大劑量衝擊療法。
(5)血漿置換療法與激素或免疫抑制劑合用療效更佳。
(6)對症治療1痛性痙攣首選用巴氯芬治療。2膀胱直腸功能障礙尿瀦留選用擬膽鹼藥物如氯化氨甲酰膽鹼,尿失禁選用抗膽鹼藥如普魯本辛。3疲乏可選用金剛烷胺。4震顫靜止性震顫選用安坦,意向性震顫選用心得安。
2、急性播散性腦脊髓炎
多主張甲基潑尼松龍或地塞米松衝擊治療,無效可改用血漿置換或免疫球蛋白治療。
3、急性炎症性脫髓鞘性多發性神經病
治療方法包括免疫抑制劑,靜脈注射IgG,血漿置換,可應用地塞米松或甲基波尼松龍。臥床期間加強護理及早期康復治療。保持呼吸道通暢,必要時早期行氣管切開或呼吸機輔助呼吸。
4、慢性炎症性脫髓鞘性多發性神經病
免疫治療包括靜脈用免疫球蛋白、血漿置換和激素治療,可獲得較好療效,其中靜脈用免疫球蛋白為首選治療,聯合應用免疫球蛋白和激素效果最好。
脫髓鞘中醫治療
當前疾病暫無相關療法。