雙主動脈弓的症狀和治療方法


雙主動脈弓症狀

本畸形無明顯的血流動力影響,但其形成的動脈環如較窄,加上動脈韌帶又可將肺動脈緊拉,則可壓迫氣管和食管而引起呼吸窘迫、呼吸道感染和吞嚥困難等症狀。主要為法洛氏四聯症和完全性大動脈轉位。

雙主動脈弓的患兒症狀可較嚴重,臨床上表現為吸氣性喘鳴,吞嚥困難,長期咳嗽,頭後仰,喜取角弓反張體味,常有肺炎,偶有屏氣及紫紺發作。

胸片顯示單側或雙側肺野過度充氣,是由於氣管或支氣管主幹部分梗阻所致,食管鋇劑檢查,在前後位上可見食管兩側(也可以右側為主)的鋸齒狀切跡,且右側的壓跡更深,在側位和左前斜位胸片中可見一後位的較大鋸齒狀切跡,則是食管後主動脈弓的特徵。

雙主動脈弓病因

本病屬於先天性發育異常,其病因不明確,目前認為和胚胎發育不良有關,如母體在孕期使用了孕婦禁用的藥物,同時在懷孕期間葉酸或者是水果、蔬菜等維生素類的食物攝入不足,同時遺傳因素、環境因素以及孕期情緒低落,經常哭泣均可能造成孩子雙主動脈弓發育異常。

雙主動脈弓診斷

主動脈造影是確診主動脈弓及其分支畸形最可靠的診斷方法。於升主動脈內插入導管,注入造影劑進行主動脈及其分支造影,雙向電影攝片檢查可顯示主動脈弓及其分支的起源、走向、粗細和其它異常,從而明確診斷。

雙主動脈弓治療

雙主動脈弓西醫治療

手術治療

主動脈弓及其分支畸形產生呼吸道和食管受壓迫症狀明顯的病例,均應施行手術治療。根據病變具體情況,切斷或游離造成氣管、食管受壓迫的血管或包括動脈韌帶等纖維條索狀組織,充分鬆解游離氣管、食以消除症狀。

術前需應用抗生素控制呼吸道感染,清除呼吸道分泌物,通過補液、鼻飼加強營養,改善全身狀況。

麻醉方法則選用氣管插管麻醉,整個手術過程中應注意保持呼吸道通暢。

最常用的手術切口是左側後剖胸切口,經第4肋間進胸。血管環的處理方法則視病變的具體情況而定。

雙主動脈弓:

左主動脈弓遠段較細且動脈韌帶位於左側者,進胸後在迷走神經的後方或迷走神經與膈神經之間切開縱隔胸膜,游離喉返神經,注意避免喉返神經和胸導管受損傷。解剖游離動脈導管或動脈韌帶,予以切斷結紮或切斷縫合。分離左主動脈弓遠段,在左鎖骨下動脈起始部與降主動脈之間或左頸總動脈與左鎖骨下動脈之間,放置無創傷血管鉗,切斷左主動脈弓遠段,分別縫合近、遠段切端,充分游離近段左主動脈弓切端後,將切端縫合固定於前胸壁筋膜,再剝除氣管和食管周圍的纖維組織,充分鬆解氣管與食管,縱隔胸膜勿需縫合。

左主動脈弓口徑較粗的病例,則在切斷結紮動脈韌帶後,解剖游離左主動脈弓遠段和降主動脈,繞置線帶並向左側牽拉,顯露右主動脈弓遠段,放置無創傷血管鉗,然後切斷左主動脈弓,小心縫合其兩切端,將氣管食管與縱隔纖維組織及左主動脈弓充分游離,並將左主動脈弓與降主動脈縫合固定於前胸壁筋膜或肋骨骨膜上。

右位主動脈弓、左側動脈韌帶、食管後異位左鎖骨下動脈:這種情況形成的血管環可經左胸切斷結紮動脈韌帶,在食管左側切斷結紮右鎖骨下動脈,並將降主動脈與食管解剖分離後,與胸壁筋膜縫合固定。為了防止術後發生鎖骨下動脈竊血綜合征,可將右鎖骨下動脈遠段切端與左頸總動脈或主動脈弓作端側吻合術,亦可同時結紮椎動脈。

左主動脈弓、食管後異位右鎖骨下動脈:這種情況通常只壓迫食管,產生吞嚥困難症狀。經左胸側後第4肋間切口進胸,在近主動脈弓處游離右鎖骨下動脈,放置無創傷血管鉗切斷縫合右鎖骨下動脈,然後游離右鎖骨下動脈遠段,將其推送到食管右側,同時游離切斷食管周圍纖維組織。為了防止發生鎖骨下動脈竊血綜合征可同時結紮椎動脈。年齡較大的病例可經右胸側後剖胸切口,切斷右鎖骨下動脈後,縫合近段切口,將右鎖骨下動脈遠段與右頸總動脈或主動脈弓作端側吻合術。

無名動脈異常:經右側或左側第4肋間前胸切口,游離無名動脈後將無名動脈及主動脈弓縫合固定於前胸壁,即可解除對氣管的壓迫。

異位迷走左肺動脈的治療方法是經左胸側後第3或第4肋間切口進胸,游離氣管、食管、肺門和左肺動脈,切斷結紮動脈韌帶後,左支氣管後方解剖游離左肺動脈在靠近右肺動脈起源處切斷左肺動脈,縫合右肺動脈切口,將左肺動脈從氣管後方拉出,在氣管左前方與肺總動脈作對端吻合術。手術後早期死亡率高,主要致死原因因為重度氣管、支氣管狹窄和左肺動脈因吻合不當發生扭曲和血栓形成。

預後視主動脈口狹窄程度而異。輕度狹窄,預後良好,可活至老年,但可並發亞急性細菌性心內膜炎。重度狹窄則隨著年齡增大,狹窄加重,及至兒童期多因心肌缺氧、心室顫動而死亡。至於因左室衰竭引起死亡者少見。嬰兒期主動脈口狹窄嚴重者,則死於心力衰竭。

雙主動脈弓中醫治療

當前疾病暫無相關療法。

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