年齡多為20～50歲。主要症狀多數為陣發性高血壓，發作時間及頻率不等。平時血壓不高，發作時收縮壓可達200～300mmHg，舒張壓130～180mmHg，伴頭痛，面色蒼白，大汗淋漓，心動過速，心前區不適，噁心嘔吐，視力模糊等。發作終止後可有面頰及皮膚潮紅、全身發熱、流涎、瞳孔縮小、尿量增多等症狀。部分可表現為持續性高血壓，或持續性高血壓伴有陣發性加劇和上述交感神經興奮症狀。如站立時低血壓或血壓波動大應疑為本病。個別可表現為低血壓、休克或高血壓和低血壓交替出現。
1.心血管系統表現
由於大量的兒茶酚胺間歇地進入血液循環，使血管收縮，末梢阻力增加，心率加快，心排出量增加，導致血壓陣發性爭驟升高，收縮壓可達26.6kPA(200mmHg)以上，舒張壓也明顯升高。發作時可伴有心悸、氣短、胸部壓抑、頭痛、面色蒼白、大量出汗、視力模糊等，嚴重者可出現腦溢血或肺水腫等高血壓危象。發作緩解後患者極度疲勞、衰弱，可出現面部等皮膚潮紅。發作可由體位突然改變，情緒激動、劇烈運動、咳嗽及大小便等活動引發。發作頻率及持續時間個體差異較大，並不與腫瘤的大小呈正相關。
有的患者可表現為持續性高血壓。據報道，約90%的兒童患者表現為持續性高血壓，成人也有50%左右表現為持續性高血壓。不同之外在於有腎上腺素或去甲腎上腺素分泌過多的表現。少數患者可出現發作性低血壓、休克等表現。少數患者可出現發作性低血壓、休克等發現，這可能與腫瘤壞死，瘤內出血，使兒茶酚胺釋放驟等停，或發生嚴重心臟意外等有關。出現這種情況預後常較惡劣。
1958年，Szakas提出兒茶酚胺心肌病這一概念，特點是由於兒茶酚胺對心肌的直接毒性作用，使心肌肥厚、水腫、灶性出血、內膜肥厚及炎症細胞浸潤等。臨床表現似心肌炎，嚴重者可出現心力衰竭及嚴重心律失常。
2.代謝紊亂
兒茶酚胺刺激胰島α-受體，使胰島素分泌下降，作用於肝臟α、β受體及肌肉的β受體，使糖異生及糖原分解增加，周圍組織利用糖減少，因而血糖升高或糖耐量下降。兒茶酚胺還能促進垂體TSH及ACTH的分泌增加，使甲狀腺素及腎上腺皮質激素的分泌增加，導致基礎代謝增高，血溏升高，脂肪分解加速，引起消瘦。少數患者可出現低血鉀。
3.其他表現
兒茶酚胺可鬆弛胃腸平滑肌，使胃腸需動減弱，故可引起便秘，有時甚為頑固。胃腸小動脈的嚴重收縮痙攣，可使胃腸粘膜缺血，偶有壞死穿孔等症狀。由於腫瘤生長對鄰近器官的壓迫，臨床上可出現相應的表現。
(一)發病原因
嗜鉻細胞瘤位於腎上腺者占80%～90%，且多為一側性;腎上腺外的瘤主要位於腹膜外，腹主動脈旁(占10%～15%)，少數位於腎門，肝門，膀胱，直腸後等特殊部位，多良性，惡性者占10%，與大部分腫瘤一樣，散髮型嗜鉻細胞瘤的病因仍不清楚，家族型嗜鉻細胞瘤則與遺傳有關，有報道在多發性內分泌腺瘤病(MEN-2A，MEN-2B)中的嗜鉻細胞瘤有1號染色體短臂的缺失，也有人發現以上兩者均有10號染色體REI原癌基因的種系(germ-line)突變，MEN2A表現為RET10號外顯子的突變，此突變可以編碼細胞外蛋白質配體結合區域的半胱氨酸殘基，從而影響細胞表面的酪氨酸激酶受體，而MEN-2B則有10號染色體RETB原癌基因突變，該突變影響細胞內蛋白質結合區域的酪氨酸激酶催化部位，酪氨酸激酶與細胞生長和變異的調節有關，從而導致易感人群發病，von Hippel-Lindau綜合征中的嗜鉻細胞瘤，基因損害存在於3p25～26的VHL基因(又稱腫瘤抑制基因)，突變多種多樣，3個外顯子(1，2，3號外顯子)均可發生突變，可表現為無義突變，錯義突變，移碼突變或缺失突變等，嗜鉻細胞瘤與其錯義突變有關;當基因發生突變時，細胞生長失去控制而形成腫瘤，VHL基因生殖細胞系突變決定VHL家族的腫瘤易感素質及發病情況，而VHL基因的體細胞系突變則與所發生的腫瘤的惡性傾向有關，在多發性神經纖維瘤(Ⅰ型和Ⅱ型)中，嗜鉻細胞瘤只與Ⅰ型有關，其基本的基因損害為17號染色體的RFl基因的失活性突變，此基因也是一個腫瘤抑制基因，其失去表達後，可導致嗜鉻細胞瘤及其他腫瘤的發生。
(二)發病機制
1.病理學
嗜鉻細胞瘤來源於交感神經系統的嗜鉻組織，分為散髮型和家族型兩大類，散髮型嗜鉻細胞瘤常為單個，80%～85%的腫瘤位於腎上腺內，右側略多於左側，少部分腫瘤位於腎上腺以外的嗜鉻組織，家族型嗜鉻細胞瘤常為多發性，也多位於腎上腺內，可累及雙側腎上腺，腎上腺外少見，在兒童患者中，腎上腺外和雙側腎上腺的嗜鉻細胞瘤的發病率較高，腎上腺內的嗜鉻細胞瘤直徑常小於10cm，多為3～5cm，平均重量10g左右，大的腫瘤偶爾可超過1000g，腫瘤多為圓形或橢圓形，極少數為啞鈴型;瘤體切面為灰色或棕褐色，或雜色相間，常有出血，壞死，囊性變或鈣化，光鏡下可見腫瘤由較大的，多角形的嗜鉻細胞組成，在電子顯微鏡下可見細胞核周圍有密集的富含腎上腺素和去甲腎上腺素的嗜鉻顆粒，惡性嗜鉻細胞瘤的直徑較良性腫瘤大，在形態學上二者無明顯差異，惡性者可有包膜的浸潤，血管內可有瘤栓形成，但單憑顯微鏡所見很難鑒別，主要是觀察其有無局部浸潤和遠處轉移，轉移的主要部位常為肝臟，骨骼，淋巴結和肺部，家族性嗜鉻細胞瘤常為雙側多小結，多中心性病變，其惡性的發生率和復發率較散髮型嗜鉻細胞瘤高。
腎上腺外嗜鉻細胞瘤(或稱副神經節瘤)占散髮型嗜鉻細胞瘤的15%～20%，腎上腺外的腫瘤直徑常小於5cm，重量在20～40g之間，腫瘤可在交感神經節內或節外，與腎上腺外嗜鉻組織的解剖分佈一致;大部分在腹部，可位於腹膜後腹主動脈前，左右腰椎旁間隙，腸系膜下動脈開口處，主動脈旁的嗜鉻體(Zuckerkandl器)，還可見於頸動脈體，頸靜脈竇，腎上極，腎門，肝門，肝及下腔靜脈之間，腹腔神經叢，近胰頭處，髂窩或近髂窩血管處，卵巢內，膀胱內，直腸後等處;胸部的腫瘤常位於縱隔後交感神經幹上，也可位於心包或心臟;馬尾及其他部位的腫瘤罕見，約20%腎上腺外嗜鉻細胞瘤是多發的，腎上腺外嗜鉻細胞瘤惡性的發生率較大，表現為腫瘤切除後的復發和遠處轉移，腎上腺外嗜鉻細胞瘤有多發，多病灶特點，要注意仔細查找，以防遺漏。
和其他內分泌腺腫瘤一樣，腎上腺髓質腫瘤的病理診斷不能單靠形態表現，除激素測定和臨床表現外，必須重視腫瘤細胞的生物學行為(激素合成，分泌和浸潤能力)的評價。
在激素合成和分泌能力方面，用免疫組化方法可從瘤細胞中鑒定出如下激素：腎上腺素，去甲腎上腺素，多巴胺，血清素，乙酰膽鹼，腦啡肽，CGRP，CRH，VIP，PACAP，ANP，AM，SS，神經肽Y，P物質，甘丙素等，一般腎上腺髓質的嗜鉻細胞瘤的多激素分泌特點較腎上腺外者明顯。
在遺傳方面，散發性嗜鉻細胞瘤的遺傳標誌不明，而家族性者(如MEN 2A型)多有明顯的基因缺陷，最近的研究顯示，嗜鉻細胞瘤與副神經節瘤具有共同的染色體缺陷，用基因組比較雜交法發現兩者的拷貝數變化很相似，兩種腫瘤都存在1 cen-p3l(82%)及11q22-25(41%)等的丟失及其他改變，在組織病理形態學方面，單純的細胞形態提供的診斷依據，特別是鑒別良惡性的依據是有限的，必須用免疫組織化學來協助鑒別，腫瘤細胞呈鉻粒素，Leu7，S-100蛋白陽性反應僅說明其為神經外胚胎層來源，不能鑒別其良惡性，有時在細胞的生長，浸潤行為模稜兩可，確診有困難時，可借助流式細胞儀診斷，如仍困難，則需依賴於臨床的長期追蹤觀察。
本病的一般組織病理學診斷原則和方法可參照全美病理醫師學院癌症委員會公佈的診斷草案進行。
腎上腺髓質增生主要指嗜鉻細胞的數目增多，按腎上腺髓質/皮質厚度比值計，如>1︰10認為可能有髓質增生，腎上腺髓質增生可為單純性或伴有MEN-Ⅱ.單純性腎上腺髓質增生大部分表現為雙側腎上腺髓質增生，少數為單側增生，有報道維生素D3通過其促進有絲分裂的作用而使腎上腺髓質嗜鉻細胞數量增加，另外，21-羥化酶缺陷者除有腎上腺皮質增生外，同時有腎上腺髓質功能減退和髓質增生，腎上腺髓質增生的臨床表現與嗜鉻細胞瘤相似，有陣發性高血壓和發作性高血壓危象，血，尿兒茶酚胺及其代謝產物水平均可增高，但B超，CT及MRI不能發現腎上腺腫塊，131Ⅰ-MIBG可以表現為雙側或一側(增生側)腎上腺髓質攝取MIBG的量增多，確診依靠病理學檢查，病理改變為多發性結節性增生或瀰漫性增生，手術治療後血壓可恢復正常。
一些免疫組化指標可用來判斷腫瘤細胞的生物學行為，例如，單克隆抗體MIBl陽性細胞率在良惡性嗜鉻細胞瘤中的差別很大，腎上腺的良性腫瘤細胞的MIBl陽性率低(0.81%)，惡性時高(3.30%);在腎上腺外，這種差別更明顯(0.44%vs5.1%)，故當MIB陽性細胞率>2%時，要高度疑為惡性嗜鉻細胞瘤。
2.生化改變
(1)兒茶酚胺的合成，儲存和釋放：在嗜鉻細胞瘤瘤細胞內的兒茶酚胺的合成和釋放與正常腎上腺髓質中的嗜鉻細胞不同，但嗜鉻細胞瘤細胞中的嗜鉻顆粒在形態和生理功能上與正常腎上腺髓質內的嗜鉻顆粒完全一致，嗜鉻顆粒內富含腎上腺素和去甲腎上腺素，但二者比例在不同的嗜鉻顆粒內並不相同，由於腎上腺素(E)合成時必須有高濃度的糖皮質激素存在，故除腎上腺內及主動脈旁的嗜鉻體內的腫瘤細胞產生較多的腎上腺素外，其他部位的腫瘤細胞一般僅能合成去甲腎上腺素(NE)，此一特點對腫瘤的定位診斷有一定的幫助，可能是由於酪氨酸羥化酶的反饋抑制受到損害，兒茶酚胺的合成調節有所改變，腫瘤細胞合成兒茶酚胺的水平或多或少地要較正常的嗜鉻細胞高，而且嗜鉻細胞瘤不像正常的，腎上腺髓質一樣受神經支配，兒茶酚胺的釋放與神經衝動不一致，腫瘤的血流變化，直接加壓，化學和藥物刺激，血管緊張素-2的增加等均可引起腫瘤細胞組織中的兒茶酚胺釋放，但其機制並不十分清楚。
(2)兒茶酚胺的排泄：不同於正常腎上腺髓質中的嗜鉻顆粒(約85%為腎上腺素)，大部分嗜鉻細胞瘤中的嗜鉻顆粒所含的NE較腎上腺素多，因此大部分病人尿中以去甲腎上腺素佔優勢，偶可全部是腎上腺素，從而臨床上表現為β受體興奮為主的症群如心動過速和高代謝狀態，然而除非分別測定尿中的腎上腺素和去甲腎上腺素，大部分病人不可能從臨床特徵上來推斷所排泄兒茶酚胺的種類，因其臨床表現不典型，分泌，排泄腎上腺素的嗜鉻細胞瘤診斷較為困難，腫瘤細胞僅合成和分泌腎上腺素(E)的機制未明，苯乙醇胺-N-甲基轉移酶(PNMT)是催化NE轉換為E的惟一限速酶，此類腫瘤細胞表達PNMT量大，與其他類型的嗜鉻細胞瘤比較，PNMT僅在分泌E的腫瘤細胞中表達，並與17α-羥化酶及其受體蛋白一同表達，這提示，控制腎上腺素生成量的PNMT在腎上腺素分泌性嗜鉻細胞瘤細胞呈過度表達，而過度表達的原因是皮質醇和Egr-1含量豐富。
家族型嗜鉻細胞瘤患者腫瘤細胞內含有大量的兒茶酚胺，但血中和尿中的兒茶酚胺和兒茶酚胺代謝產物水平增加很少，特別是在多發性內分泌腺瘤綜合征時，血漿中和尿中的腎上腺素增多僅僅是生化上的改變，一般不引起臨床症狀，其機制尚不清楚，此時診斷往往非常困難。
腎上腺外嗜鉻細胞瘤除Zuckerkandl器的嗜鉻細胞瘤外典型的僅分泌去甲，腎上腺素，但有報道胸腔內的嗜鉻細胞瘤也可產生腎上腺素，在嗜鉻細胞瘤早期，多巴胺和多巴胺代謝產物如高香草酸(HVA)的排泄常正常，如果尿液中多巴胺和HVA的排泄增加，多提示惡性的可能性較大。
(3)腫瘤大小與兒茶酚胺水平：腫瘤的大小與游離的兒茶酚胺轉化為兒茶酚胺代謝產物的比例有關，小的嗜鉻細胞瘤，腫瘤內的兒茶酚胺的濃度低，但其排出多，故尿中VMA與CA的比例低;反之大的嗜鉻細胞瘤，腫瘤內兒茶酚胺濃度高，但排出少，尿中VMA與兒茶酚胺的比例高，因為小腫瘤排出率高，因此分泌未代謝的兒茶酚胺，具有生物學活性並可產生臨床表現，這類腫瘤往往在很小時即可診斷，相反，對於能儲存較多的兒茶酚胺的腫瘤，在腫瘤內兒茶酚胺即可轉化為其代謝產物，分泌有生物活性的兒茶酚胺少，因此在出現臨床症狀之前，腫瘤就已經較大，瞭解CA的合成及代謝過程將幫助我們對CA的生化來源，物質組成及代謝產物有明確的認識，其CA的合成代謝途徑。
CA在體內是通過刺激受體而發揮作用的，其相關的腎上腺素能受體分為α，β及DA受體(DAC)，各自又分為α1α2，β1β2及DAC1 DAC2受體，各種受體受刺激時的生理反應。
(4)腫瘤產生的其他物質：嗜鉻細胞瘤除能合成腎上腺素和NE外，也能合成或分泌一些肽類物質，並且這些肽類在循環中的水平也可增高，其中包括促腎上腺皮質激素(ACTH)，促腎上腺皮質激素釋放激素(CRH)，生長激素釋放激素(GHRH)，降鈣素基因相關肽(CGRP)，甲狀旁腺素相關肽(PTHrP)，心鈉素(ANP)，舒血管腸肽(VIP)，神經肽Y物質(NPY)，生長抑素，紅細胞生成素及腎上腺髓質素(AM)，α-MSH等，這些肽類激素合成和分泌增多的機制不明，似乎不是由於神經刺激所致，可能與嗜鉻顆粒分泌通道的反射性活動增加有關，這些肽類激素對臨床表現有何影響也不十分清楚，但有些肽類可以引起特殊的內分泌綜合征，如FTHrP分泌可引起繼發性的高鈣血症，紅細胞生成素分泌增多導致繼發性紅細胞增多症。
3.家族型嗜鉻細胞瘤及其相關疾病
(1)多發性內分泌腺瘤綜合征：在多發性內分泌腺瘤Ⅰ型(MEN-1，Wermer綜合征)中，嗜鉻細胞瘤不常見，多發性內分泌腺瘤Ⅱ型(MEN-2A，Sipple綜合征)則包括嗜鉻細胞瘤，甲狀腺髓樣癌和甲狀旁腺瘤;約40%～50%的MEN-2A個體可發生嗜鉻細胞瘤，其來源於腎上腺髓質增生，常為多發性，雙側性的，腫瘤周圍可有增生改變[瀰漫性和(或)結節性增生]，腎上腺外嗜鉻細胞瘤罕見;腫瘤分泌的激素主要是腎上腺素，故早期臨床症狀可不典型，僅有血液或尿生化的改變，多發性內分泌腺瘤Ⅲ型(MEN-2B)由神經節神經瘤表現型(類馬凡體型，多發性黏膜神經瘤)，甲狀腺髓樣癌和嗜鉻細胞瘤組成，嗜鉻細胞瘤的發病率為40%～50%。
(2)von Hippel-Lindau綜合征(VHL綜合征)：von Hippel-Lindau綜合征是一種常染色體顯性遺傳病，由視網膜血管瘤，中樞神經血管網狀細胞瘤，腎癌，腎臟和胰腺囊腫及多發囊腺瘤組成，嗜鉻細胞瘤的發生率占10%～20%，常為多發性的，在不同家族中嗜鉻細胞瘤的發病率不同，在某些家族中可高達90%，且其發生往往較早。
本綜合征的病因和發病機制已基本查清，染色體3p25區含有腫瘤抑制基因(tumol supprssor gene，TSG)，由於TSG的突變或缺失可導致血管性腫瘤(良性)，囊腫(肝，腎，胰腺等)和囊腺瘤的形成，約70%的病人可伴有腎透明細胞癌，嗜鉻細胞瘤的外顯率差別很大，但近年來有較多報道指出，本征易合併內淋巴囊腫瘤(endolymphtic sac tumors)是耳鳴和耳聾的重要病因之一，在臨床上，遇到家族性視網膜，腦組織的血管細胞瘤或多發性胰腺囊腫時要想到VHL綜合征可能，但單憑附睪或腎囊腫不能診斷為VHL，對無家族史者，必須在具備兩個或兩個以上的視網膜和(或)腦組織血管網狀細胞瘤時，或在具備一個血管網狀細胞瘤伴一個內臟腫瘤時，才可作出VHL的臨床診斷，確診有賴於TSG基因突變的分子生物學檢查或證明有3p 25區的缺失存在，凡家族成員都必須作DNA或3P 25區缺失的篩查試驗，陽性攜帶者必須接受嚴密的追蹤觀察。
TSG基因(又稱VHL基因)含3個外顯子，編碼兩種mRNA，約20%的病人用Southerm分析可查出有生殖系突變(累及所有細胞)，27%有無義突變或移碼(frameshift)突變，VHL家族成員中陽性檢出率約80%，家族中患嗜鉻細胞瘤者(VHL2型)約占7%～20%，多數VHL 2型家族中的VHL，基因為無義突變，而VHL 1型家族(不患嗜鉻細胞瘤)的VHL基因為完全缺乏或部分缺乏(因終止密碼子提前出現所致)，VHL的臨床不均一性來源於基因缺陷和外顯率的不均一性，有時，還與腫瘤細胞存在嵌合染色體有關。
腎上腺髓質和交感神經系統共同起源於胚胎期的交感神經元細胞，經分化演變而成為交感神經節細胞及嗜鉻細胞，這些細胞的異常分化而形成神經細胞瘤，神經節瘤及PHEO，其分化及演變過程。
(3)多發性神經纖維瘤和其他相關疾病：多發性神經纖維瘤有兩種亞型(Ⅰ型和Ⅱ型)，嗜鉻細胞瘤只與Ⅰ型有關，其發病率在多發性神經纖維瘤的人群中高低不一，1%～50%，在Carney復合征中.常表現為有功能性的腎上腺外的副神經節瘤，另外在Sturge-Weber綜合征中也常伴有嗜鉻細胞瘤。
Yokoyma等用甲氧氯普胺(胃復安)試驗作為可疑患者的激發試驗，用於鑒別腎上腺腫塊的性質，7例嗜鉻細胞瘤病人中，3例陽性，3例陰性，1例假陰性，其敏感性和特異性與24h尿兒茶酚胺測定和MIBG相似，而特異性均為100%，陰性結果並非試驗不敏感，而是疾病本身具有不均一的生物學特徵所致，曾認為甲氧氯普胺(胃復安)可促進AVP(ADH)分泌，但Coiro等用20mg甲氧氯普胺(胃復安)1次靜脈注射，未發現血漿AVP有任何變化，Hsu等發現，嗜鉻細胞瘤(6/7)呈陽性反應，除血壓升高外，同時觀察試驗前後的血漿和尿兒茶酚胺變化更有診斷意義，但試驗前應停用干擾CA分泌的藥物。
根據病史、臨床症狀和實驗室檢查資料可以診斷。
鑒別診斷
許多疾病都有類似嗜鉻細胞瘤表現，因此鑒別診斷很重要。
1.原發性高血壓 某些原發性高血壓患者呈現高交感神經興奮性，表現為心悸，多汗，焦慮，心輸出量增加，但患者的尿兒茶酚胺是正常的，尤其是在焦慮發作時留尿測定兒茶酚胺更有助於除外嗜鉻細胞瘤。
2.顱內疾病 在顱內疾病合併有高顱壓時，可以出現類似嗜鉻細胞瘤的劇烈頭痛等症狀，患者通常會有其他神經系統損害的體征來支持原發病，但也應警惕嗜鉻細胞瘤並發腦出血等情況。
3.神經精神障礙 在焦慮發作尤其是伴有過度通氣時易與嗜鉻細胞瘤發作相混淆，但是焦慮發作時通常血壓是正常的，如果血壓亦有上升，則有必要測定血，尿兒茶酚胺以助鑒別，癲癇發作時也類似嗜鉻細胞瘤，有時血兒茶酚胺也可升高，但尿兒茶酚胺是正常的，癲癇發作前有先兆，腦電圖異常，抗癲癇治療有效等以助除外嗜鉻細胞瘤。
4.絕經綜合征 處於絕經過渡期的婦女會出現多種雌激素缺乏導致的症狀，如潮熱，出汗，急躁，情緒波動難以控制等，類似於嗜鉻細胞瘤發作，通過瞭解月經史，進行性激素及CA的測定可有助於鑒別。
5.其他 甲亢時呈現高代謝症狀，伴有高血壓，但是舒張壓正常，且兒茶酚胺不會增高，冠心病心絞痛發作，急性心肌梗死等均需與嗜鉻細胞瘤鑒別，一般根據發作時心電圖改變，改善心肌供血治療有效等可以與之區別，最關鍵的還是尿兒茶酚胺的測定。
冠心病心絞痛;其他原因所制焦慮狀態;不穩定性原發性高血壓;伴陣發性高血壓的疾病，如腦瘤等;絕經期綜合征;甲狀腺功能亢進。
嗜鉻細胞瘤西醫治療方法
(一)治療
嗜鉻細胞瘤一旦確診並定位，應及時切除腫瘤，否則有腫瘤突然分泌大量CA、引起高血壓危象的潛在危險。在早期，診斷多依靠臨床特點及腹膜後注氣造影等不夠準確的技術，手術也多以剖腹探查為主，因而診斷錯誤及手術失敗者居多。近年來，隨著生化試驗及顯像技術的發展，PHEO的定性和定位診斷技術大為提高，術前處理加強摘除PHEO的手術成功率得以提高。
術前應採用α受體阻滯藥使血壓下降，減輕心臟負荷，並使原來縮減的血管容量擴大，以保證手術的成功。
1.藥物治療
(1)PHEO的定性及定位的診斷一旦明確，應立即用藥物控制，以防出現高血壓急症。主要用藥為長效α受體阻滯藥，包括酚苄明(phenoxybenzamine)10～20mg，2次/d;哌唑秦(prazosin)1～2mg，2次/d。
(2)合併高血壓急症時可靜脈給以酚妥拉明(phentolamine)。如療效不好可靜脈輸注硝普鈉。
(3)如合併竇性心動過速和(或)室上性心動過速心絞痛，可口服選擇性β1受體阻滯藥，如美托洛爾(bataloc)和阿替洛爾(atendol)等，但在PHEO患者應用該藥時，必須與α受體阻滯藥合用，否則單獨應用β受體阻滯藥可能由於抑制了E的血管擴張作用而使血壓明顯升高，如用普萘洛爾(propranolol)等非選擇性β受體阻滯藥則升高血壓的不良反應更為明顯。
(4)如合併室性心動過速靜脈輸注利多卡因(lidocaine)。
(5)拉貝洛爾(labetalol)為一種α和β受體阻滯藥，因其以β受體阻滯藥為主，故也可引起血壓升高，PHEO時是否應用尚有爭論。
2.術前準備和藥物治療
(1)α-腎上腺素能受體阻斷劑：
１酚妥拉明(phentolamine，Regitine)：用於高血壓的鑒別診斷(Regitine試驗)，治療高血壓危險發作或手術中控制血壓，而不適於長期治療。
２酚苄明(phenoxybenzamine)：常用於術前準備，術前7～10天，初始劑量10mg/d，口服，平均遞增0.5～1.0mg/(kg?d)，分為2次/d，直至血壓接近正常，大多數患者約需40～80mg/d。服藥過程中應嚴密監測臥、立位血壓和心率的變化。
３哌唑秦(prazosin)、特拉唑秦(terazosin)、多沙唑秦(doxazosin)：均為選擇性突觸後α1腎上腺素能受體阻滯劑。應用時易致嚴重的直立性低血壓，故應在睡前服用，盡量臥床。
４烏拉地爾(urapidil，壓寧定)：可阻斷α1、α2受體，並可激活中樞5-羥色胺1A受體，降低延髓心血管調節中樞的交感反饋作用，故在降壓的同時不增加心率。
(2)β腎上腺素能受體阻斷劑：因使用α受體阻斷劑後，β受體興奮性增強而致心動過速、心收縮力增強、心肌耗氧量增加，應使用β受體阻滯劑改善症狀，但不應在未使用α受體阻斷劑的情況下單獨使用β受體阻斷劑，否則可能導致嚴重的肺水腫、心衰或誘發高血壓危象等。
１普萘洛爾(心得安)：初始劑量10mg，2～3次/d，可逐漸增加劑量，以達到控制心率的目的。
２阿替洛爾(氨酰心安)：常用劑量25～50mg，2～3次/d，無明顯負性心肌收縮作用。
３美托洛爾(美多心安)：常用劑量50mg，2～3次/d。 ４艾司洛爾(esmolol)：靜脈滴注，可迅速減慢心率。
(3)鈣通道阻斷劑(CCB)CCB可用於術前聯合治療，尤適用於伴冠心病或CA心肌病患者，或與α、β受體阻斷劑合用進行長期降壓治療。常用硝苯地平(nifedipine)，口服，10～30mg/d。
(4)血管緊張素轉換酶抑制劑(ACEI)：如卡托普利(captopril)，口服，12.5～25mg，3次/d。
(5)血管擴張劑：硝普鈉(sodinm nitroprusside)是強有力的血管擴張劑，主要用於嗜鉻細胞瘤患者的高血壓危象發作或手術中血壓持續升高者。用5%葡萄糖液溶解和稀釋，從小劑量開始，逐漸增強至50～200μg/min。嚴密監測血壓，調整藥物劑量，以防血壓驟然下降，並監測氰化物的血藥濃度。
(6)兒茶酚胺合成抑制劑：α-甲基對位酪氨酸(α-methyl paratyrosine)為酪氨酸羥化酶的競爭性抑制劑，阻斷CA合成。口服初始劑量為250mg，6～8小時1次，根據血壓及血、尿CA水平調整劑量，可逐漸增加。總劑量為1.5～4.0g/d。常見的副作用有嗜睡、抑鬱、消化道症狀、錐體外系症狀如帕金森症候群等。減量或停藥後上述症狀可很快消失。
3.131Ⅰ-MIBG治療
主要用於惡性及手術不能切除的嗜鉻細胞瘤，常用劑量為100～250mCi。
4.嗜鉻細胞瘤所致高血壓危象的治療
應首先抬高床頭，立即靜脈注射酚妥拉明1～5mg。密切觀察血壓，當血壓降至160/100mmHg左右時，停止注射。繼之，以10～15mg溶於5%葡萄糖生理鹽水500ml中，緩慢滴注。
5.術後處理
在腫瘤切除後，患者血壓很快下降。如術後仍存在持續性高血壓，可能是腫瘤未切除乾淨或已伴有原發性高血壓或腎性高血壓。兒茶酚胺在手術後7～10天即可恢復正常水平。因此在術後1周時要測定CA或其代謝物以明確腫瘤是否完全切除。 對於不能手術的患者或者惡性腫瘤擴散的患者，可以長期藥物治療。多數的腫瘤生長很慢。應用腎上腺素能受體阻滯劑以及a甲基酪氨酸長期治療可有效抑制兒茶酚胺合成。
6.惡性嗜鉻細胞瘤的治療
惡性嗜鉻細胞瘤可以在腹膜後復發或是轉移到骨、肺、肝臟等處。復發有可能在第1次術後的數年或數十年後才發生，需要長期隨診觀察。放療雖效果不是很好，但對控制骨轉移有好處。可以聯合應用環磷酰胺、長春新鹼、達卡巴秦(甲氮咪胺)化療，但成功的報道也不多。131Ⅰ-MIBG治療也有報道。
7.家族性嗜鉻細胞瘤的處理
家族性嗜鉻細胞瘤通常是多發的或是累及雙側腎上腺，而且復發率高。其治療還是一個難題。可供選擇的方案有對小的、無功能的腫瘤進行隨診觀察、腫瘤側腎上腺切除、預防性雙側腎上腺切除等。在雙側腎上腺全切術後應注意長期皮質激素替代治療。
8.妊娠期嗜鉻細胞瘤的處理
孕期嗜鉻細胞瘤較難處理。在未經任何準備的情況下經陰道自行分娩往往會給產婦及嬰兒帶來很大危害。腫瘤的定位適宜行MRI檢查，不會有副作用。一旦診斷明確，就應服用α受體阻滯劑控制症狀。如果是在妊娠的早期及中期，如術前準備充分後應立即手術。術後不需要終止妊娠，但手術有可能增加流產的幾率。如果診斷時已處於妊娠晚期，在胎兒足月時可以隨嗜鉻細胞瘤手術而行剖宮產。如胎兒尚未成熟，應繼續服用藥物，並進行嚴密的監護，直到適宜手術。但如果在監護過程中病情進展很快，手術不能拖延。儘管在孕期服用腎上腺素能受體阻滯劑是否影響胎兒的發育還不太明確，但臨床上已應用於不少病例，沒有出現明顯的副作用。
手術切除嗜鉻細胞瘤是最有效的治療方法，但手術有一定的危險性。麻醉和手術當中對腫瘤的擠壓，極易造成血壓波動;腫瘤血運豐富，與大的血管貼近，容易引起大量出血。因此，術前、術中及術後的正確處理極為重要。
嗜鉻細胞瘤患者，由於這高的我茶酚胺的分泌，使血管長期處於收縮狀態，血壓雖高，但血容量往往不足。因此術前應予足夠療程的藥物準備，達到舒張血管，降低血壓，擴充血容量的目的。目前多彩用α腎上腺素能受體阻滯劑酚苄用(phenoybenzamine)，劑量10～20mg，每日2～3次，用2～6周。β腎上腺素能受體阻滯劑心得安10mg，每日2～3次，術前服1周左右，可防止手術中出現心動過速和心律紊亂。
麻醉方法與麻醉藥物的選擇應能滿足以下條件：１對心泵效能應無明顯的抑製作用;２不增加交感興奮性;３術中有利控制血壓;４腫瘤切除後，有利於恢復血容量及維持血壓。目前仍多主張採用全身麻醉。手術切口可視診斷和定位準確程度以及腫瘤的大小而定，多數診斷腹部探查切口更為穩妥。
目前開展的術前預置漂浮導管(Swan-Ganz心導管)，監測肺動脈楔壓，可直到準確可靠地監視患者心臟泵血狀況、有效維持血容量的作用，為保證手術的順利完成，提供有利條件。
α-甲基酪胺酸(α-methyltyrosine)有阻斷兒茶酚胺合成的作用，在不能手術的病人可配合苯苄胺應用，但長期使用易出現耐藥。
(二)預後
1.如能早期診斷則預後可明顯改善。
2.術前準備充分的情況之下手術的死亡率要低於2%～30%。良性嗜鉻細胞瘤術後5年生存率在95%以上，復發率低於10%。術後隨診要求在術後第6周時測定血、尿CA，然後是半年後再次測定。
3.因為家族性嗜鉻細胞瘤的復發率高，建議每年複查1次。若測定值異常，再進一步行影像學檢查。惡性嗜鉻細胞瘤的5年生存率低於50%。
4.完全切除腫瘤而高血壓治癒的患者約70%，其餘者仍有持續性高血壓或高血壓復發，可能是原發性高血壓或腎性高血壓，通常降壓藥物可以良好控制血壓。
嗜鉻細胞瘤中醫治療方法
1.肝腎虧損型：
治宜滋補肝腎，方用六味地黃丸加味。藥用生地、山萸肉、山藥、茯苓、丹皮、澤瀉、旱蓮草、女貞子、鍛龍骨、鍛牡蠣、龜板;陰虛火旺明顯者可加知母、黃柏。
2.寒厥型： 治宜溫經散寒，回陽救逆，方用四逆湯加味。藥用炮附片、乾薑、甘草、人參等。
（以上提供資料及其內容僅供參考，詳細需要咨詢醫生。）