無膽色素尿性黃疸綜合征的症狀和治療方法


無膽色素尿性黃疸綜合征症狀

主要表現為貧血,多次發作性黃疸及脾臟腫大,本綜合征常於幼年時期即可出現,部分患者直至中年因症狀加重而被發現,兒童期常因感染而使貧血發作,溶血發作期間,由於骨髓的代償功能很旺盛,貧血可能很輕微或不存在,易被忽視,溶血發作時可出現黃疸,但輕重不一,幾乎所有患者均有脾臟腫大,多為輕度至中度腫大,肝臟可有輕度腫大或不腫大,感染,勞累或情緒激動可引起急性溶血,甚至溶血危象,表現為突然高熱,噁心嘔吐,腰背四肢肌肉酸痛,肝脾疼痛和貧血加重,感染也可引起突發骨髓再生障礙,使貧血加重,可出現膽石症的症狀,偶可見下肢踝部慢性潰瘍。

無膽色素尿性黃疸綜合征病因

病因學:遺傳性先天性缺陷疾病。

無膽色素尿性黃疸綜合征診斷

根據病史、臨床表現及實驗室資料不難做出診斷。

無膽色素尿性黃疸綜合征治療

無膽色素尿性黃疸綜合征西醫治療

脾切除是治療貧血的最有效方法,脾切除後過度溶血停止,紅細胞壽命接近正常。

無膽色素尿性黃疸綜合征中醫治療

當前疾病暫無相關療法。

(僅供參考,詳細請詢問醫生)