1.症狀
(1)勞力性呼吸困難：約80%的病人於勞累後出現呼吸急促，這與左室順應性差，充盈受阻，舒張末期壓力升高及肺淤血有關。
(2)心前區悶痛：約2/3病人出現非典型的心絞痛，常因勞累誘發，持續時間長，對硝酸甘油反應不佳，可能由於肥厚的心肌需血量增加，冠狀動脈血供相對不足，故有心肌缺血表現。
(3)頻發一過性暈厥：1/3病人發生於突然站立和運動後暈厥，片刻後可自行緩解，此症狀可以是病人惟一的主訴，發生暈厥的原因認為：１由於左室順應性差和流出道梗阻，造成心排血量降低，導致體循環，腦動脈供血不足所致;２體力活動或情緒激動，交感神經興奮性增高，使肥厚的心肌收縮力增加，致使左室順應性進一步降低，舒張期血液充盈更少，流出道梗阻更加重，心排血量更減少，故病人常感心悸，乏力。
(4)乏力，頭暈與昏厥，多在活動時發生，是由於心率加快，使原已舒張期充盈欠佳的左心室舒張期進一步縮短，使原已舒張期充盈欠佳的左心室舒張期進一步縮短，加重充盈不足，心排血量減低，活動或情緒激動時由於交感神經作用使肥厚的心肌收縮加強，加重流出道梗阻，心排血量驟減而引起症狀
(5)心悸，由於心功能減退或心律失常所致。
(4)猝死：多數學者認為有下列情況為猝死高危者：
１發生過心臟驟停的倖存者，且有室顫證據;２
發生過持續性心動過速的病人;
３有猝死家族史;
４有高危性的基因突變(如Arg403Cln突變);
５幼年發病者;
６心肌肥厚顯著者;
７運動引起的低血壓。
(5)心力衰竭：在病情晚期，可出現左，右心力衰竭的症狀，如氣喘，心慌，不能平臥，肝臟增大，下肢水腫等等，由於心肌順應性減低，心室舒張末期壓顯著增高，繼而心房壓升高，且常合併心房顫動，晚期患者心肌纖維化廣泛，心室收縮功能也減弱，易發生心力衰竭與猝死。
2.體征
常見的體征為：
１心濁音界向左擴大，心尖搏動向左下移位，有抬舉性衝動，或有心尖雙搏動，此是心房向順應性降低的心室排血時產生的搏動在心尖搏動之前被觸及，
２胸骨左緣下段心尖內側可聽到收縮中期或晚期噴射性雜音，向心尖而不向心底傳播，可伴有收縮期震顫，見於有心室流出道梗阻的患者，凡增加心肌收縮力或減輕心臟負荷的措施如給洋地黃類，異丙腎上腺素(2μg/min)，亞硝酸異戊酯，硝酸甘油，作Valsalva動作，體力勞動後或過早搏動後均可使雜音增強;凡減弱心肌收縮力或增加心臟負荷的措施如給血管收縮藥，β受體阻滯劑，下蹲，緊握掌時均可使雜音減弱，約半數患者同時可聽到二尖瓣關閉不全的雜音，
３第二音可呈反常分裂，是由於左心室噴血受阻，主動脈瓣延遲關閉所致，第三音常見於伴有二尖瓣關閉不全的患者，心前區出現收縮期雜音最為常見，這種雜音來自於室內梗阻，雜音的響度及持續時間的長短可隨不同條件而變化(表1)，雜音部位在胸骨左緣3，4，5肋間或心尖區內側，為粗糙的收縮中晚期噴射性雜音，可伴震顫，半數病人心尖區有相對性二尖瓣關閉不全的收縮期反流性雜音，有些可聞及第三心音及第四心音，少數病人心尖區可聞及舒張中期雜音，可能因左室舒張期順應性差，舒張充盈受阻，舒張壓增高，而造成二尖瓣開放受阻，有的病人在主動脈瓣區可聽到舒張早期雜音，系由於室間隔肥厚使主動脈環偏斜所致。
非梗阻型HCM病人，由於心室腔對稱性肥厚，靜息和激發時無室內壓差，所以在胸骨左緣及心尖區無收縮期雜音，心尖區可聞及舒張中期輕微雜音，系左室充盈受阻所致。
對HCM的病人，臨床上常利用改變心室內壓差造成雜音的強度，長短變化來協助診斷。
對於梗阻型HCM，診斷的主要依據為特徵性臨床表現及胸骨左緣收縮期雜音，超聲心動圖是極為重要的無創傷性診斷方法，此外，許多物理檢查技術亦有診斷價值，其中最有意義的是從蹲位突然直立後的血流動力學改變，蹲位可使靜脈回流增加，主動脈壓力升高以及心室容量增加，縮小左心室與流出道的壓力階差，從而使雜音減輕，而突然直立有相反的作用，可引起流出道梗阻加強，雜音增強;此外Valsalva動作亦可使雜音增強。
對無症狀或有類似冠心病症狀者，特別是年輕患者，結合特徵性心電圖改變，超聲心動圖及心血管造影等可做出診斷，陽性家族史亦有助於診斷。
3.診斷
有心室流出道梗阻的患者因具有特徵性臨床表現，診斷並不困難，超聲心動圖檢查是極為重要的無創性診斷方法，無論對梗阻性與非梗阻性的患者都有幫助，室間隔厚度≥18mm並有二尖瓣收縮期前移，足以區分梗阻性與非梗阻性病例，心導管檢查顯示左心室流出道壓力差可以確立診斷，心室造影對診斷也有價值，臨床上在胸骨下段左緣有收縮期雜音應考慮本病，用生理動作或藥物作用影響血流動力學而觀察雜音改變有助於診斷。
(一)發病原因
1.遺傳性因素 目前認為遺傳因素是主要病因，其依據是本病有明顯的家族性發病傾向，常合併其他先天性心血管畸形，有些患者出生時即有本病，本病患者中可見到HLA抗原的遺傳基因型，家族性病例以常染色體顯性遺傳形式傳遞，發病的型式可是無症狀的心肌不對稱性肥厚，也可有典型的梗阻症狀，大約50%～55%的肥厚型心肌病患者有家族史，屬於常染色體顯性遺傳病，肥厚型心肌病的遺傳學說已被公認，且認為與組織相容抗原系統有密切關係，肥厚型心肌病患者的HLA-DRW4，Ag，B5抗原的檢出率明顯增加，1995年世界衛生組織和國際心臟協會心臟命名及分類專題委員會明確指出，是肌節收縮蛋白的基因突變導致了家族性肥厚型心肌病，遺傳缺陷引起發病的機制有以下設想：
１兒茶酚胺與交感神經系統異常，其證據為本病易伴發神經脊組織疾病，甲亢或胰島素分泌過多，高血壓，用β受體阻滯劑有效，
２胎兒期室間隔不成比例的增厚與心肌纖維排列不齊，在出生後未正常退縮，３房室傳導過速導致室間隔與左室游離壁不同步激動和收縮，
４原發性膠原異常引起異常的心臟纖維支架，使心肌纖維排列紊亂，
５心肌蛋白合成異常，
６小冠狀動脈異常，引起缺血，纖維化和代償性心肌老前輩，
７室間隔在橫面向左凸而在心尖心底軸向左凸(正常時均向左凹)，收縮時不等長，引起心肌纖維排列紊亂和局部肥厚。
2.鈣調節紊亂 臨床研究和實驗證明肥厚型心肌病患者有鈣調節紊亂，尤其是心肌細胞內鈣濃度升高與心室舒張功能有關，Wagner等發現肥厚型心肌病患者心肌細胞內鈣離子受體數量增加，反映電壓依賴性鈣離子通道密度增高，這種現象不僅存在於肥厚的室間隔，而且存在於厚度正常右心房心肌，提示受體的增加不是一種繼發性改變，而是一種原發性缺陷。
(二)發病機制
本病以心肌肥厚和心臟重量增加為特徵，可表現為全心，室間隔，心室游離壁，心尖及乳頭肌肥厚，其中以室間隔肥厚最常見，肥厚的心室壁可超出正常3倍以上，常呈不對稱(非同心)性肥厚，即心室壁各處肥厚程度不等部位以左心室為常見，右心室少見，室間隔高度肥厚向左心室腔內突出，收縮時引起左心室流出道梗阻者，稱為“肥厚型梗阻性心肌病”，舊稱“特發性肥厚性主動脈瓣下狹窄”;室間隔肥厚程度較輕，收縮期未引起左室流出道明顯梗阻者，稱為“肥厚型非梗阻性心肌病”，前乳頭肌也可肥厚，常移位而影響正常的瓣膜功能，心肌高度肥厚時，左心室腔減小，不成比例的心肌肥厚常使室間隔的厚度與左心室後壁厚度之比≥1.3，少數可達3，有一種變異型肥厚型心肌病，以心尖區的心肌肥厚較著，此型的心包下冠狀動脈正常，但心室壁內冠狀動脈數增多而管腔狹窄，顯微鏡下見心肌細胞排列紊亂，細胞核畸形，細胞分支多，線粒體增多，心肌細胞極度肥大，細胞內糖原含量增多，此外，尚有間質纖維增生，電鏡下見肌原纖維排列也紊亂，2/3患者二尖瓣葉增大增長，與二尖瓣前葉相對處的左室內膜壁上有一纖維斑塊是二尖瓣與室間隔碰擊所致，各年齡均可發生本病，但心肌肥厚在40歲以下者比40歲以上者嚴重，此種肥厚與年齡的關係原因未明，隨病程發展，心肌纖維化增多，心室壁肥厚減少，心腔狹小程度也減輕，呈晚期表現，肥厚可為非對稱性(占90%)，對稱性(占5%)及特殊部位肥厚，有些病人可僅表現為右心室肥厚，嚴重者可形成右室流出道梗阻及收縮期壓力階差，根據室壁肥厚的範圍和程度不同，可將本病分為3型：
１非對稱性室間隔肥厚;
２對稱性左心室肥厚;
３特殊部位肥厚。
1.發病機制
(1)遺傳因素：肥厚型心肌病可由多個單基因突變引起，至今已發現有7個基因，70餘種突變與該病有關，其中最具特徵性的是位於第14號染色體上的肌球蛋白重鏈(MHC)基因突變，雖然不同的基因突變可產生類似的心肌肥厚，但有些基因突變似呈良性臨床過程，約50%肥厚型心肌病病人有家族史，表現為常染色體顯性遺傳，亦可見同一家族中多個成員自發地發生相同基因突變而無明確家族史者。
1989年，Jarcho等對一個大的法蘭西-高加索裔家系進行了分析，揭示了該病的第1個染色體位點14q1，從而確認了該病的第1個易感基因——β-MHC基因，迄今為止，已經公認有7個肌節收縮蛋白基因突變可以導致HCM，它們是：β-肌球蛋白重鏈(β-MHC)，心肌肌鈣蛋白-T(cTn-T)，α-原肌球蛋白(α-TM)，肌球蛋白結合蛋白-C(MyBP-C)，必須性肌球蛋白輕鏈(ELC)，調節性肌球蛋白輕鏈(RLC)和肌鈣蛋白-I(cTn-I)，這些基因突變造成的肌節收縮和(或)調節功能異常可能是HCM的主要原因。
進一步研究發現，不同的基因突變所致HCM的臨床表現及其預後不盡相同，同一基因不同編碼區的突變所致HCM的臨床表現及預後亦有差異，而且同一家系攜帶相同致病基因的成員，也並不全部表現有心肌肥大，上述導致HCM遺傳異質性的原因尚不清楚，推測除遺傳因素外，可能還受性別，生活習慣，運動方式等因素的影響，此外，血管緊張素轉換酶DD基因型與HCM關係近年來亦引起人們的重視。
(2)其他發病學說：
１毒性多肽(poison polypeptide)學說：該學說認為，由基因突變所產生的異常多肽可與其他心肌成分結合，使正常心肌纖維的生物合成發生障礙，
２無效等位基因(null alleles)學說：是指基因突變可生成一種截斷蛋白，使正常肌小節蛋白生成減少，從而影響到粗肌絲或細肌絲的結構與功能，進而導致整個肌小節結構和功能異常，含功能不全蛋白的心肌不能維持正常功能而導致代償機制啟動，心肌細胞c-myc，c-fos等原癌基因表達增強，促進心肌細胞蛋白質合成，從而使心肌纖維增粗，心肌肥大。
(3)鈣通道異常：分析含α-TM基因Asp175Asn突變患者及轉基因鼠的心肌纖維發現，它們對鈣離子的敏感性均高於正常心肌纖維，因此，在較低的鈣離子濃度時肌絲的張力較正常為高，肌纖維的收縮能力增強，持續增強的收縮狀態可誘發心肌肥厚及心肌舒張功能不全。
(4)兒茶酚胺活性增強：研究表明，胎兒時期兒茶酚胺產生過多或活性增強可導致心肌細胞排列紊亂以及室間隔非對稱性肥厚;在HCM病人中亦發現存在兒茶酚胺活性增強和環磷酸腺甘貯存減少;將去甲腎上腺素加入心肌細胞培養液中，可見心肌細胞內c-myc基因轉錄水平增加了5～10倍，這一反應可被α受體阻滯藥阻遏，被蛋白激酶C活化劑增強，提示去甲腎上腺素可能通過α受體激活磷酸肌醇酯/蛋白激酶C途徑使c-myc基因表達增加。
2.病理組織學表現 為心肌細胞極度肥大，排列紊亂，細胞核畸形，肌束結構破壞呈螺旋狀;隨病情發展，心肌纖維化成分逐漸增多，並可有冠狀動脈壁增厚，管腔變小。
肥厚的室間隔於收縮期凸向左室流出道及二尖瓣前葉前移靠近室間隔，是造成左心室流出道狹窄的主要原因，大約25%的患者有流出道梗阻，導致左心室與流出道之間於收縮期出現壓力階差，後者在收縮中期可達到接近重度主動脈瓣狹窄時的壓力階差水平，血流動力學研究表明，二尖瓣前葉在心室收縮時前移程度，及其貼靠於肥厚室間隔上的時間，是影響流出道壓力階差及左心室射血時間延長的主要因素，收縮期二尖瓣前葉越早貼靠在室間隔上，壓力階差就越大，射血時間延長就越明顯，此外，凡能降低左室容量的因素，如血管擴張，Valsalva動作，下蹲後突然站立等，均可誘發收縮期壓力階差出現或使其加重;增強心肌收縮力的因素，如緊接室性期前收縮之後的心臟衝動等，亦可增加流出道的壓力階差;而握拳動作因增加了外周血管阻力，可使壓力階差減小，收縮期壓力階差增高，可使心排出量降低及心室充盈壓升高，通過刺激迷走神經，引起反射性暈厥;心肌細胞排列紊亂引起的嚴重室性心律失常，亦可導致暈厥。
心肌肥厚，心室舒張期順應性降低及左室充盈壓增高，可引起氣短，特別是活動後心慌，氣短;心排出量降低導致的心率加快進一步縮短左室充盈期，如此形成惡性循環，降低心臟的儲備功能和運動耐量，晚期心肌的收縮及舒張功能均發生障礙，但以舒張期心肌鬆弛異常為主，HCM患者冠脈血流的增加不適應室壁增厚的程度，不能滿足肥厚心肌的需氧量，從而導致相對性心肌缺血，故心絞痛相當常見，長期缺血可使肥厚的心肌變性，萎縮及纖維化，喪失收縮能力，最終導致左室擴大及充血性心力衰竭。
(三)病理生理
1.左室流出道梗阻在收縮期，肥厚的心肌使心室流出道狹窄，在非梗阻型，此種影響尚不明顯，在梗阻型則比較突出，心室收縮時，肥厚的室間隔肌凸入心室腔，在左心室，使處於流出道的二尖瓣前葉與室間隔靠近而向前移位，引起左心室流出道狹窄與二尖瓣關閉不全，此作用在收縮中，後期較明顯，左心室噴血早期，流出道梗阻輕，噴出約30%心搏量，其餘70%在梗阻明顯時噴出，因此，頸動脈波示迅速上升的升支，下降後再度向上成一切跡，然後緩慢下降，流出道梗阻在收縮期造成左心室腔與流出道之間壓力差，流出道與主動脈間無壓力差，有些患者在靜息時流出道梗阻不明顯，運動後變為明顯。
2.舒張功能異常肥厚的心肌順應性減低，擴張能力差，使心室舒張期充盈發生障礙，舒張末期壓可以升高，舒張期心腔僵硬度增高，左室擴張度減低，由此心搏量減少，充盈增高且壓迫心室壁內冠狀動脈，快速充盈期延長，充盈速率與充盈量均減小。
3.心肌缺血由於心肌需氧超過冠狀動脈血供，室壁內冠狀動脈狹窄，舒張期過長，心室壁內張力增高等引起。
診斷
有心室流出道梗阻的患者因具有特徵性臨床表現，診斷並不困難。超聲心動圖檢查是極為重要的無創性診斷方法，無論對梗阻性與非梗阻性的患者都有幫助，室間隔厚度≥18mm並有二尖瓣收縮期前移，足以區分梗阻性與非梗阻性病例。心導管檢查顯示左心室流出道壓力差可以確立診斷。心室造影對診斷也有價值。臨床上在胸骨下段左緣有收縮期雜音應考慮本病，用生理動作或藥物作用影響血流動力學而觀察雜音改變有助於診斷。
本病須作以下鑒別診斷:
(一)心室間隔缺損收縮期雜音部位相近，胸骨左緣粗糙的收縮期雜音可導致兩病混淆，但為全收縮期，心尖區多無雜音，鑒別點：１應用藥物雜音激發試驗，HCM可使雜音增強或變弱，室間隔缺損則雜音無變化;２超聲多普勒可顯示室間隔連續中斷及左向右分流的血流頻譜。
(二)主動脈瓣狹窄症狀和雜音性質相似，鑒別要點為：
１收縮期雜音位置較高，以胸骨右緣第2肋間為主以及胸骨左緣2～4肋間明顯，雜音向頸部傳導，用改變心肌收縮力和周圍阻力的措施對雜音響度改變影響不大，
２主動脈瓣第二音減弱;
３可出現舒張早期吹風樣雜音;
４X線示升主動脈擴張，主動脈瓣可有鈣化影;
５超聲心動圖可發現主動脈瓣病變;
６左心導管檢查左心室與流出道之間無壓差，而左心室與主動脈之間有收縮期壓差。
(三)風濕性二尖瓣關閉不全雜音相似，但多為全收縮期，血管收縮藥或下蹲使雜音加強，常伴有心房顫動，左心房較大，超聲心動圖不顯示室間隔缺損。
(四)冠心病心絞痛，心電圖上ST-T改變與異常Q波為二者共有，但冠心病無特徵性雜音，主動脈多增寬或有鈣化，高血壓及高血脂多;超聲心動圖上室間隔不增厚，但可能有節段性室壁運動異常，１冠心病發病年齡多數在中年以上;２胸骨左緣雜音只有在心肌梗死所致室間隔穿孔，乳頭肌斷裂時才出現，多伴血脂增高，特別發生於中年後，雖然根據本病特徵性體征及HCM典型的超聲圖像可以診斷，但HCM患者約有10%～15%同時伴有冠狀動脈粥樣硬化，故有時必須做冠脈造影才能明確診斷。
肥厚型心肌病西醫治療
由於病因不明，預防較困難。超聲心動圖檢出隱性病例後進行遺傳資料可作研究。如有二尖瓣關閉不全，應預防發生感染性心內膜炎。
治療
治療原則包括兩個方面：１緩解症狀：包括心悸、頭暈、氣促、心前區疼痛等，應改善心衰和血流動力學效應;２預防猝死：對無症狀，如室間隔肥厚不明顯、 心電圖正常者，且靜息時無梗阻症狀、無暈厥史者，可隨訪觀察，毋須特殊治療。治療的目標為解剖症狀和控制心律失常。
1、一般治療
(1)避免劇烈的體力活動或情緒激動，即使休息時無明顯梗阻的病人，在情緒激動時或體力勞動時，也可能出現梗阻症狀或原有的梗阻症狀加重。
(2)慎用降低心臟前、後負荷的藥物及措施，這點有別於其他心臟病，特別當出現心功能不全時，洋地黃制劑及利尿藥使心室收縮力加強及血容量減少，反可 加重心室內梗阻，若心衰時有快速心室率的房顫，可以用洋地黃。
2、內科藥物治療
(1)β-受體阻滯藥仍為治療HCM的首選藥物，因本病患者心肌對兒茶酚胺敏感性較高，β-受體阻滯藥可阻斷兒茶酚胺的作用，降低心肌收縮力，並可通 過減慢心率，延長心室舒張充盈期，增加舒張期充盈量，減輕左室流出道梗阻，並有預防、治療心律失常的作用。此外，由於β-受體阻滯藥能減慢心率，延長舒張 期心室充盈，並通過負性肌力作用減少心肌耗氧量，故能有效緩解患者的呼吸困難和心絞痛，改善運動耐量，並可防止運動時伴隨的流出道梗阻的加重，尤其適用於 梗阻型HCM。據資料顯示，β-受體阻滯藥可使33%～50%患者的症狀改善，以普萘洛爾(心得安)應用歷史最長，可自30mg/d起，逐漸增加至 120mg/d，或直至靜息態心室率不低於60次/min為最大有效劑量，維持應用，至2年常可見療效。近年來亦有應用美托洛爾(25～100mg/d) 逆轉心肌肥厚。
(2)鈣通道阻滯藥：是治療有症狀性肥厚型心肌病的重要藥物。該藥可選擇性抑制細胞膜Ca2 內流，降低細胞內Ca2 利用度和細胞膜與Ca2 的結合力，減輕細胞內鈣超負荷，減少心肌細胞內ATP的消耗，干擾興奮收縮耦聯，抑制心肌收縮，改善左室舒張功能及局部室壁運動的非同步性，減輕心內膜下 心肌缺血，從而有利於減輕左室流出道梗阻，降低左心室流出道壓力階差，長期應用可獲良好療效。
鈣通道阻滯藥中以維拉帕米最為常用。當β-受體阻滯藥無效時，改用維拉帕米後60%的病人症狀可得到較好改善，這與維拉帕米能更好地減輕流出道梗阻， 改善心室舒張功能有關。鈣通道阻滯藥應避免與β-受體阻滯藥聯合使用，但對伴有明顯流出道梗阻和(或)明顯肺動脈壓升高或嚴重舒張功能異常者，可謹慎合 用，但應避免血流動力學發生嚴重改變。此外，其他鈣通道阻滯藥如地爾硫也可用於HCM，而硝苯地平則因具有強烈的擴血管作用，導致血壓下降，流出道梗阻增 加，對HCM不利，應避免使用。
(3)心力衰竭的治療：對伴有嚴重心力衰竭症狀的HCM患者，可在應用β受體阻滯藥或維拉帕米的基礎上適當加用利尿藥，以改善肺淤血症狀，但因存在心 髒舒張功能異常，應注意避免過度利尿，影響心室充盈。
(4)房顫的治療：約20%的成人患者可合併房顫，是HCM的重要併發症，亦為導致血栓性栓塞、心力衰竭與死亡增加的原因之一;此外，房顫時過 快的心室率可降低心室的舒張期充盈，減少心排量，從而導致本病惡化，故應積極治療。房顫一旦發生應立即復律，或至少控制心室率，以改善多數患者的症狀。胺 碘酮對恢復及(或)維持竇性心律是有效的，β-受體阻滯藥或維拉帕米亦可有效控制心室率。此外，對慢性房顫或反覆陣發性房顫患者還應予以抗凝治療。
(5)感染性心內膜炎的預防：感染性心內膜炎是HCM的主要併發症，且與疾病的致殘率與死亡率有關，其發生主要是由於左室流出道梗阻，使左心室射血流 速高且形成湍流、心室收縮時二尖瓣前向運動與室間隔反覆接觸，以及二尖瓣反流等，造成慢性心內膜損傷，構成感染性心內膜炎發生的基礎。贅生物可發生於二尖 瓣和(或)主動脈瓣及室間隔與二尖瓣接觸處。有報道HCM並發感染性心內膜炎的發生率約為0.5%～5%，其中伴左心房明顯增大(≥50mm)者發生率更 高。因此，對伴有左心房擴大的HCM患者應使用抗生素預防感染性心內膜炎的發生。
(6)猝死的防治：胺碘酮對防治HCM合併的室性心律失常有效，且可減輕症狀，改善運動耐量。HCM容易發生快速型室性心律失常與猝死，這可能與其心 肌細胞排列異常及心肌纖維化導致的心電生理異常有關。猝死可發生於無症狀或症狀極輕的患者，或左心室肥厚程度亦不十分嚴重的患者，與左室流出道梗阻也無明 顯的相關性。目前多數研究認為，猝死與某些類型的基因突變有關。在臨床上，凡是有HCM早逝家族史者、有不可解釋的反覆暈厥史者、反覆發作的非持續性室速 或持續性室速者、有嚴重的瀰漫性左心室肥厚(室壁厚度≥30mm)者，以及運動後血壓出現異常反應等，均認為系猝死的高危患者，對這些患者主張都應用胺碘 酮或安置ICD作為一級預防;而對有心臟驟停復甦史者及反覆發生的持續性室速者，ICD是防治猝死的首選。
(7)其他：對症狀明顯且藥物治療無效的患者，可考慮採用其他干預方式如手術、酒精消融或雙腔起搏治療等，以達到減輕流出道梗阻、緩解症狀、預防並發 症的目的。
肥厚型心肌病中醫治療
中醫辨證療法
1、心脈痺阻證
【症狀】胸悶胸痛，痛如針刺或刀絞，心悸怔忡，氣喘甚或喘咳，唇紺甲紫，舌質紫暗，有瘀點，苔薄白或薄黃，脈澀。
【治法】活血通脈。
【方藥】血府逐瘀湯加減。
2、心氣虧虛證
【症狀】心悸不安，氣短，胸悶胸痛，動則加劇，頻感頭昏，甚則短暫暈厥，面色恍白，尿少，面浮跗舯，體倦乏力，舌質淡、苔薄白，脈細。
【治法】補益心氣。
【方藥】理中湯加減。
3、陰陽失調，氣機逆亂證
【症狀】平素並無特殊不適，亦或平素常感心悸，胸悶，或勞則氣喘、心胸憋悶，甚則見胸痛，痛引肩背，在劇烈運動或情緒激動等誘 因下，卒然昏倒，不省人事，甚則一厥不復。
【治法】審因論治。
【方藥】本證常病起突然，前無特異徵兆，多無瑕施治，患者即已死亡。間有病情稍緩者，當辯其虛實，實證屬寒者用蘇合香丸調薑汁化服;屬熱者用安宮牛黃丸 調竹瀝化服;虛證陽脫用參附湯;陰脫用生脈飲。
預後
肥厚型心肌病的自然病史有高度差異。許多患者病程較緩慢，可多年無症狀長期生存，但 猝死可發生於病程中的各個時期。有些患者無症狀或出現症狀後不久即 猝死，屍解才確診本病。Goodwin認為多數患者可存活數十年。部分無心力衰竭的女性患者在內科治療和嚴密觀察下往往能勝任妊娠與生育。
有 報道資料顯示，50%～70%的患者隨訪數年病情仍然保持穩定，其中20%～30%的患者病情惡化或死亡。有人對肥厚型心肌病患者平均隨訪5～8 年，結果病死率為10%～40%，有部分病例經治療後病情獲得改善。Koga等報道日本的肥厚型心肌病患者預後，5年隨訪的年病死率為 2.3%～2.9%，其中心尖肥厚型心肌病病死率僅為0.3%，約1/10的患者逐漸發生左心室擴張和心力衰竭，最後類似擴張型心肌病被稱為擴張期肥厚型 心肌病。
肥厚型心肌病的年病死率為2%～4%，而兒童可高至6%，其中約半數為猝死。目前認為猝死主要由於嚴重心律失常及急劇的血流動力 學障礙所致。雖有一些 猝死危險因素的預測，但無症狀者也會猝死，因致命性心律失常多為室性心動過速、心室顫動及並發於預激綜合征的陣發性室上性心動過速或快速型心房顫動。
多 數學者認為，肥厚型心肌病的預後多數較好，但約50%可出現猝死，其他死亡的原因有充血性心力衰竭、動脈栓塞及感染性心內膜炎。Cecchi對33 例肥厚型心肌病心臟驟停成功復甦的患者進行了長期觀察，其中約60%的患者在以後的22年中存活，但約1/3預後不好，發生猝死或死於心力衰竭。
(僅供參考，詳細請詢問醫生)