自身免疫性肝炎（簡稱「自免肝」）是一種特殊的肝臟炎症性改變，與乙肝、丙肝等常見的病毒性肝炎不同，它是由於機體的免疫系統不能分清敵我，而對自己肝細胞發動了攻擊，產生了肝臟的炎症反應，早期可以出現乏力、食慾不振甚至右上腹隱痛等肝炎的表現。
自身免疫性肝炎在我國的發病率大約為 3～17/10 萬，多見於女性，女性患有該病的幾率大約是男性的 3.6 倍左右，各個年齡段均有可能發病，不同年齡人群的發病風險並沒有明顯的差異。該病大約占慢性肝病的 10～15%，常常與病毒性肝炎混淆。多數患者起病比較隱匿或者十分緩慢，病程持續時間長。
自身免疫性肝炎的病因尚未明確，目前認為遺傳因素可能是其最主要的病因。除此之外，細菌病毒的感染以及藥物、酒精等化學物質進入體內後刺激機體產生抗體也有可能引起自身免疫性肝炎。
在自身免疫系統平衡被打破時，某些病毒（乙肝、丙肝或是麻疹病毒）或是某些藥物作為誘因，會誘導自身的抗體以及炎症細胞開始攻擊肝細胞，最終引發自身免疫性肝炎。
自身免疫性肝炎的發生是由於自身的免疫系統出現了問題而攻擊了自身的肝細胞，並不是由病毒等病原微生物引起，所以該病不會傳染。
雖然自身免疫性肝炎有一定的遺傳易感性，但是並不意味著患者會以一定的遺傳規律將該病傳染給下一代，即沒有足夠的證據顯示該病可以遺傳，所以自身免疫性肝病的患者在自身狀況適宜的情況下可以懷孕生子。
（1）大約一半的患者起病隱匿，一般表現為慢性肝病的臨床特點如嗜睡、極度疲勞不適、食慾不振、體重減輕、腹部不適等，體格檢查可以發現肝大、脾大、腹水和周圍性水腫。大約有 1/3 的患者在診斷該病時已經出現了肝硬化，有超過 40% 的患者至少並發一種免疫性疾病（最主要的是甲狀腺疾病和類風濕性關節炎）。
（2）大約 1/3 的患者表現為急性肝炎，此時常伴有顯著的黃疸，該類病人應該做到早期識別，及時治療。
（3）剩餘的 10～20% 沒有明顯的症狀，只是在生化篩查時意外發現血清中的轉氨酶升高；也有患者的第一症狀僅僅是關節炎或皮疹，可能最初就診於風濕科或皮膚科；也有人以食管胃底靜脈曲張破裂出血引起的嘔血、黑便為首發症狀。
自身免疫性肝炎是針對肝臟的自身免疫性疾病，在大部分醫院裡屬於消化內科或者肝病科的範疇。
（1）一般需要進行肝功、生化、球蛋白和部分自身抗體的檢查；
（2）此外為了排除病毒性肝炎的可能，還會行乙肝或丙肝病毒的檢查；
（3）肝組織標本所獲取的組織病理學檢查在診斷自身免疫性肝炎中也有著重要的作用，所以在難以確診的情況下可能還需要做肝組織穿刺活檢。
自身免疫性肝炎的診斷需要根據臨床表現結合血清轉氨酶、γ-球蛋白水平、自身抗體以及組織學特徵等多個方面綜合評價，並且排除藥物性肝炎、病毒性肝炎等其他原因肝病。
臨床上主要還是根據簡化了的自身免疫性肝炎的診斷評分系統來進行自免肝的診斷，對於不典型的病例仍需要根據國際 AIH 協作組制定的更為詳細的評分系統。自免肝最終的診斷及治療方案應該由有經驗的醫師決定。
在評分系統中，總分值≥6 分自免肝可能；總分值≥7 分自免肝確診。
（1） ANA 的全稱是抗核抗體，是一種天然的自身抗體，其產生是由於體內組織發生損傷後誘發免疫反應而產生，ANA 還在紅斑狼瘡、類風濕性關節炎等結締組織病的診斷中起著十分重要的作用。
（2）SMA 全稱是抗平滑肌抗體，可與多種細胞成分發生反應。雖然這兩種抗體是 I 型自免肝的分型指標，但是並不只在自免肝中出現，並沒有疾病的特異性。
（3） 抗-LKM-1 全稱是肝腎微粒體抗體，是 II 型自免肝的主要特徵，其抗體的陽性率可以達到 90%。在病毒性肝炎還有其他的自身免疫性疾病中也可以檢測到該抗體，但是滴度一般較低。
（4） 抗-SLA/LP 在自身免疫性肝炎中有著較高的特異性，有研究該抗體陽性的患者臨床病程更為嚴重。
目前的肝穿刺活體組織檢查術主要採用快速肝穿刺術，屬於抽吸式活檢法，比較安全，肝損傷和出血比較少。
穿刺檢查的流程大致如下：患者取仰臥位，醫生對穿刺處進行消毒、麻醉，患者配合呼吸，先吸氣，然後於呼氣末屏住呼吸，術者此時會將穿刺針迅速刺入肝內並立即拔出，拔針後應以無菌紗布按壓創面 5～10 分鐘，再以膠布固定。
（1） 穿刺前需要檢查血常規、凝血等檢查，確定患者的血小板、凝血時間處於正常狀態才能進行肝穿刺。如有異常，應肌注維生素 K1 10 mg，每天 1 次，3 天後複查，如果相關指標仍達不到正常，不應強行行穿刺檢查。還應該檢查血型，以備必要時輸血用。
（2） 穿刺前應測血壓、脈搏，並進行胸部 X 片檢查。
（3） 患者應該在穿刺前練習呼吸，先吸氣，然後於深呼氣末屏住呼吸。
（4） 進行穿刺前應注意避免過度緊張，術前 1 小時可以口服安定以緩解緊張情緒。
大約有一半左右的患者至少伴有一種肝外自身免疫病。甲狀腺疾病（橋本甲狀腺炎或 Grave 病）和類風濕性關節炎最為常見，其他疾病包括糖尿病、皮肌炎、特發性血小板減少症以及炎症性腸病，這些疾病可以影響全身臟器，增加治療難度。
自身免疫性肝炎的並發疾病多為累及其他器官或系統的自身免疫性疾病，也與自身的遺傳易感性有著密切的關係，並沒有預防其發生的有效措施。
病毒性肝炎也會發生高球蛋白血症和出現循環自身抗體，但是其抗體滴度一般較低並且持續時間短暫。最主要的還是檢測患者血清中的病毒抗原和抗體滴度，也就是常說的乙肝五項等。
有些藥物可以誘發自身的免疫反應，臨床表現及實驗室檢查與自免肝極為相似，鑒別此類疾病時需要依靠病理學及停藥後病情的緩解以及恢復情況。大部分的藥物性肝損害停藥後可以完全消失。
在病理上，自身免疫性肝炎的匯管區炎症一般不侵犯膽管系統，故除重疊綜合征（見下一問）外，通常較易鑒別。
與原發性膽汁性肝硬化區別：有 AMA 陽性和組織學有典型的改變。
與原發性硬化性膽管炎區別：此病診斷依據為，當膽管造影可見狹窄或擴張以及與正常膽管相間的串珠樣改變並排除繼發損傷。
對於不典型的患者還需要依賴組織學特徵及進一步的自身抗體分析鑒別。
重疊綜合征指的是既符合自身免疫性肝炎診斷標準又有原發性膽汁性肝硬化或原發性硬化性膽管炎的病例，大約占自免肝的 13%，這其中原發性膽汁性肝硬化是與自免肝聯繫最密切的重疊綜合征。
目前臨床上主要將自身免疫性肝炎分為 3 型：
I 型：I 型是最常見的類型，特徵性抗體為抗核抗體（ANA）和平滑肌抗體（SMA），該型還可以分為 Ia 和 Ib 型，這兩種類型對免疫抑制劑的治療反應不同，，Ib型對治療的反應沒有Ia型好。
II 型：兒童多見，地域分佈上主要在歐洲和南美，特徵性抗體抗肝/腎微粒體抗體 1 型（抗 LKM-1）為特點，此型並發自身免疫病的頻率較高，特別是 1 型糖尿病、自身免疫性甲狀腺炎等，預後不如 I 型。根據有無丙肝的感染可以繼續分為 IIa 和 IIb 兩種類型。
III 型：該型的特徵性抗體為可溶性肝抗原抗體/肝胰抗原抗體（抗-SLA/LP），對免疫抑制劑治療反應良好。
自免肝的不經過治療而緩解率非常低，必須進行合理的治療才有可能維持良好的生活質量。
自身免疫性肝炎的治療主要是免疫抑制治療，主要治療方案為單獨應用糖皮質激素（潑尼松）或小劑量的潑尼松聯合硫唑嘌呤，研究認為這兩種治療方案的療效相等。是否聯合應用取決於患者自身情況。
（1）患者是絕經後的婦女、骨質疏鬆、不穩定高血壓、糖尿病等建議採用聯合方案以減輕糖皮質激素相關的副作用。
（2）單獨大劑量激素治療常用於不能耐受硫唑嘌呤的患者，如自免肝並伴有嚴重血細胞減少、妊娠、同時存在腫瘤或者療程低於 6 個月的患者。
（3）對於治療失敗者可以試用其他的免疫抑制劑如環孢素 A、他克莫司、霉酚酸酯（驍悉）及第二代糖皮質激素（布地奈德）。
長期大劑量應用糖皮質激素容易出現以下不良反應：
（1） 腎上腺皮質功能亢進。主要表現為滿月臉、水牛背、向心性肥胖、皮膚變薄、骨質疏鬆、多毛、痤瘡和血糖升高等。
（2） 誘發或者加重感染。糖皮質激素抑制機體的防禦功能，容易引起感染或已有感染加重，還可能使原來靜止的結核病灶擴散、惡化。
（3） 誘發或加劇胃、十二指腸潰瘍，甚至造成消化道出血或穿孔。
（4） 肌肉萎縮、骨質疏鬆、傷口癒合遲緩。
（5） 有報道稱長期應用糖皮質激素的患者約 40% 發生青光眼。
在應用激素的同時醫生一般還會給患者開質子泵抑制劑或 H2 受體拮抗劑、補鉀藥、鈣片和骨化三醇。
（1）雷尼替丁、奧美拉唑等抑酸藥可以減少胃酸分泌，保護胃黏膜。
（2）氯化鉀可以補充應用糖皮質激素引起的缺失的鉀。
（3）鈣片和骨化三醇聯用可以補充鈣質，預防骨質疏鬆，骨質疏鬆是長期應用激素應該十分注意的問題，還有可能引起股骨頭壞死，因此規律應用補鈣藥物，定期複查骨密度監測骨質情況是有必要的。
雙能 X 線吸收法是目前應用最多的骨密度（BMD）的無創測量方法，是臨床上診斷骨質疏鬆的金標準。
原理是對組織吸收 X 線的直觀反映，相同 X 線照射條件下組織吸收 X 線的多少取決於組織的密度和厚度。所以當有了骨骼吸收 X 線的對比標準之後，就可以依照 X 線骨密度儀的檢查結果對比得出被檢查人的實際骨密度。（更多關於骨質疏鬆的問題可以參見骨質疏鬆的 FAQ，包括如何解決長期使用糖皮質激素引起的骨質疏鬆症問題。）
免疫抑制劑的副作用因人而異，不同個體發生副作用的幾率相差較大，可以引起骨髓抑制、肝功能損害、腎臟損害、神經系統損害，也可以引起皮疹，甚至有誘發腫瘤的風險偶見肌萎縮，因此長期應用硫唑嘌呤的患者應該定期複查血常規、肝功和腎功，一旦出現相應的症狀或者異常生化指標應及時減量或停藥。
目前為止並沒有針對合併有丙肝病毒感染的自免肝患者的明確治療方案，普遍的共識是根據患者的臨床特徵確切評價「病毒」和「自身免疫」的嚴重性和活動性。
由於應用干擾素聯合利巴韋林的治療有時不但未能控制病情反而會使自免肝的表現更為惡化，所以並不能僅根據發病機制對合併自身免疫現象的丙肝患者進行抗病毒治療。
目前的醫學技術並無法治癒自身免疫性肝炎，但是用藥後患者可以進入緩解期。經過糖皮質激素及免疫抑制劑誘導緩解後，患者可以長期保持良好的生活質量，10 年生存率在 90% 以上。
廣義的自免肝肝移植指征和其他慢性肝病的指征相似，通常包括因為肝病而出現嚴重影響生活質量的症狀、出現嚴重併發症者、不進行肝移植患者的預計生存期小於 1 年者。醫生一般參考下表進行考慮：（待補表格圖）。
（1） 術前需要進行包括心電圖、腹部 B 超、CT、肺功能甚至心臟彩超等相關的檢查，為手術進行準備。
（2） 由於術後需要臥床一段時間，所以術前練習壓腹咳嗽、鍛煉床上大小便也是有必要的。
（3） 由於吸煙會增加氣管裡的痰量，增加麻醉時發生窒息的風險，所以應該至少在術前 1 周戒煙。
（4） 由於肝移植手術涉及諸多的倫理問題，所以在手術前可能需要簽署諸多的協議書或者需要進行公證，因此相關的證件以及證明需要隨身攜帶。
（5） 最重要的，患者應該正確認識肝移植，努力減輕緊張、焦慮情緒，以積極地心態去迎接手術。
從醫學角度來講，供體需要滿足以下條件：
（1） 供體已充分瞭解捐肝過程中及手術後可能的危險及影響；
（2） 供體必須為健康成年人，年齡限制一般為 18～60 歲；
（3） 沒有傳染病及重大器質性疾病；
（4） 一般狀況好，肝腎功等功能良好，肝臟及其主要血管、膽管形態及結構正常；
（5） 肝臟儲備功能良好，捐獻肝臟後的剩餘肝臟經評估後可以滿足自身機體需要；
（6） 血型要求一致或者符合輸血原則；
（7） 沒有精神障礙，具有完全自主的行為能力。
針對其中的倫理問題，我國也制定了相應的法律。根據國務院頒布的《人體器官移植條例》，目前親體肝移植的捐獻者僅限於接受人的配偶（需結婚 2 年以上或育有子女），直系血親（父母、子女、兄弟姐妹）和三代以內的旁系血親（舅甥、叔侄、表兄弟姐妹、堂兄弟姐妹等），以及通過民政部門認定的長期的養父母、養子女關係。
自免肝的肝移植與其他的自身免疫病的器官移植一樣，可能出現器官急慢性排異反應和移植器官的後期自免肝的復發，因此常需要進行大劑量的免疫抑制劑維持治療。
後期維持最小有效劑量的免疫抑制是可行的，應該注意進行自免肝相關血清學指標的監控，但是停用免疫抑制劑幾乎是不可能的。
簡單的講，提供肝源的供體的肝相對於需要進行肝移植的患者（受體）來說是「異物」，因此免疫系統會識別異物並對其進行攻擊，因此肝移植手術後會發生排異反應，需要應用免疫抑制劑來減輕這種反應。儘管採用親體肝移植可以減輕排異反應，減少免疫抑制劑的應用，但是依然無法完全避免排異反應。
（1）在飲食上所需要注意的與其他慢性肝病的患者大致相同，注意選擇易消化、高蛋白、低脂肪的飲食，應多吃水果蔬菜，盡量少吃油炸食物。
（2）如果患者出現脹氣、腹瀉或便秘等併發症狀，還應該注意相關併發症的飲食。當出現腸脹氣時應減少牛奶、豆製品等易產氣食物的攝入。
（3）當出現腹瀉時應注意補充電解質，可以適當飲用淡鹽水或者口服補鹽液，長期慢性腹瀉患者應該注意補鉀。
（4）便秘的患者應該多吃水果蔬菜，增加膳食纖維的攝入，促進腸道蠕動，必要時可以採用乳果糖等藥物促進大便排泄。
參考文獻：
1. 王吉耀. 內科學 [M]. 北京：人民衛生出版社，2010.8.
2. 邱德凱，馬雄. 自身免疫性肝病基礎與臨床 [M]. 上海：上海科學技術出版社，2006.1.
3. dxy.com/faq/osteoporosis#目前常用的骨密度檢查方法是什麼？
責任編輯：劉婧
圖片來源： 正版圖片庫