易栓症是指血管中容易形成血栓,進而引起栓塞的疾病狀態。這是由於患者體內凝血物質等的異常或者有一些形成血栓的高危因素而引起。分為遺傳性易栓症和獲得性易栓症。
引起易栓症的因素有很多,比如一些抑制血栓形成物質的缺陷、參與血栓溶解的物質的缺陷以及患者處於一種容易形成血栓的狀態等。
引起易栓症的原因有很多,並不是所有的易栓症都遺傳。
(1) 遺傳性的:例如抑制血栓形成物質的缺陷(蛋白 C 缺乏、蛋白 S 缺乏等)。
(2) 後天獲得的:例如年齡增加、肢體長時間制動(如骨折後固定肢體不活動)或妊娠等。
遺傳性易栓症有很多種,有些並不常見,在亞洲人中,蛋白 C、蛋白 S、抗凝血酶者三種抑制血栓形成物質的缺乏是最常見的遺傳性易栓症。
不是,抑制血栓形成物質的缺乏並不都是因為產生的少,也可以因為被破壞掉從而引起體內減少。比如自身免疫性疾病可以針對自身物質產生抗體,將體內原有的物質破壞掉,也表現為這種物質的數量減少。
(1) 一些疾病如腫瘤性疾病、糖尿病、骨髓增殖性疾病、腎病綜合征、抗磷脂綜合征、後天性凝血因子水平升高等;
(2) 還有一些是機體處於一種容易產生血栓的狀態:如癱瘓或長時間飛行、外傷、手術、懷孕、口服避孕藥等情況下,這些都是後天形成的因素。
有關係,研究發現 ABO 血型與靜脈形成血栓有關,非 O 型血的比 O 型血的更容易發生靜脈血栓,可能與非 O 型血的體內參與血栓形成的物質增多,更容易形成血栓有關。
是的,同型半胱胺酸增高引起的血栓形成是遺傳性易栓症。是由於體內代謝這種物質的酶有缺陷,從而引起血中同型半胱胺酸的增高,導致易引起血栓形成,比如腦梗塞、心肌梗塞等。可以服用葉酸、維生素 B6、維生素 B12 來降低同型半胱胺酸的濃度,減少血栓發生的風險。
這與多種因素有關,老年人有以下特點:
(1) 活動減少;
(2) 肌肉收縮力下降;
(3) 血液回流減慢;
(4) 血管老化;
(5) 各種慢性病增多;
(6) 體內凝血因子活性增高等。
這與機體在受到手術應激後發生的一系列反應有關。
比如手術損傷組織後引起一種引起血栓形成的物質(組織因子)釋放;手術會損傷血管的內皮;手術後的病人長期臥床制動等。
長時間飛行後形成血栓,也被稱為經濟艙綜合征。形成的血栓脫落後可以隨著血液循環到達肺動脈引起肺栓塞,甚至發生猝死。這與長時間飛行時很少活動導致血液回流不暢、機艙內為輕微低氧狀態、患者本身有其他血栓形成高危因素等有關。
因為栓塞常常發生在靜脈,當下肢深靜脈形成血栓時,栓子可以隨著血液循環由下肢靜脈到達心臟,再由心臟泵入肺動脈,當到達肺動脈的細小分支,栓子可以阻塞動脈形成肺栓塞,是靜脈血栓形成後導致死亡的主要原因。
肺栓塞有三大主要臨床症狀:咯血、胸痛、呼吸困難。但多少情況下病人表現並不明顯,可以僅表現為胸悶、氣促、咯血,突然暈倒,肺炎,胸腔積液,胸口疼痛等不適。
下肢深靜脈血栓形成後,可以有三個主要症狀:
(1) 雙下肢腫脹:而且腫脹程度不一致(同一部位的下肢周徑相差大於 1 cm)。
(2) 疼痛:特別是當下肢伸直,腳背向上勾時,小腿肌肉內深部疼痛。
(3) 下肢淺表靜脈曲張:也就是下肢皮膚可見血管呈蚯蚓狀突起,這是由於血栓阻塞深部靜脈後在淺表靜脈形成了側路循環。
會,血栓常常發生於靜脈,但一些促進凝血物質的增多不但能促進靜脈形成血栓,也能促進動脈形成血栓。此外,還有年齡增加,肥胖和高血脂不但更易引起動脈粥樣硬化形成血栓,也容易形成靜脈血栓。
易栓症的血栓可以在身體各部位的動脈、靜脈形成,症狀也多種多樣,出現以下情況要考慮易栓症:
(1) 找不到形成血栓的誘發因素;
(2) 少見部位的靜脈血栓形成,如下腔靜脈、腸系膜靜脈、肝靜脈、腎靜脈等;
(3) 以前有過血栓,再次發生血栓的;
(4) 第一次發生動脈和靜脈血栓時年齡小於 50 歲;
(5) 服用了避孕藥或者絕經後出現的靜脈血栓;
(6) 家族中有過靜脈血栓形成疾病的;
(7) 在抗凝治療中再次發生靜脈血栓的;
(8) 習慣性流產和胎死宮內的。
血常規、肝腎功能、凝血功能(包括凝血時間、內源性凝血酶原時間)、抗凝血酶活性、蛋白 C 活性、蛋白 S 活性、半胱氨酸含量(空腹)、抗磷脂抗體(包括狼瘡抗凝物、抗心磷脂抗體)等。
不能。因為抗凝蛋白減少可能為生成減少或者消耗過多。
抗凝蛋白由肝臟合成,而且依賴維生素 K,如果有肝臟疾病、維生素 K 缺乏或者口服華法林,會影響抗凝蛋白的產生,表現為抗凝蛋白減少;在血栓急性期時抗凝蛋白消耗過多,此時檢查結果可以表現為抗凝蛋白減少,但並不能診斷為遺傳性抗凝蛋白缺乏症。
抗磷脂抗體是包括抗心磷脂抗體、狼瘡抗凝物等在內的一組自身抗體。抗磷脂抗體綜合征是指這些自身抗體引起的機體一系列臨床徵象,可以表現為各個部位的血栓形成、習慣性流產、血小板減少、精神神經症狀等。
不能。因為健康人或者應用某些藥物(比如青黴素等)會出現抗磷脂抗體暫時陽性,所有僅憑一次抗磷脂抗體陽性不能確診抗磷脂抗體綜合征。需要至少間隔 8 周重複檢測一次,如果兩次都是陽性,才可以確診。
不能。因為抗磷脂抗體主要包括狼瘡抗凝物、抗心磷脂抗體、和β2-糖蛋白Ⅰ,還有許多沒有被認識到或者常規無法檢測抗磷脂抗體,所以抗磷脂抗體檢查陰性並不能排除抗磷脂抗體綜合征。
如果曾發生過 2 次血栓或者有血栓形成的危險因素,要長期抗凝治療。可以輸注抗凝物質如蛋白 C、蛋白 S、抗凝血酶等;用抗凝藥物治療,先應用肝素 3~7 天,之後口服華法林治療。
有可能,因為華法林具有抑制血栓形成的作用,如果用量過大,會引起出血。
所以服用華法林期間要定期檢測凝血功能,調整劑量,使國際標準化比值(INR)維持在 2~3,則是相對安全的。
可以,手術後容易形成血栓,可以應用低分子肝素抗凝治療,一般抗凝至手術後 7~10 天,具體使用需要結合患者的個體情況。
惡性腫瘤患者一般提倡預防性抗凝治療。
一旦形成血栓後,治療比較困難,並不建議溶栓治療。
因為溶栓治療有可能促進腫瘤轉移,更容易引起出血,而且還容易再次形成血栓。
肝素和低分子肝素不能通過胎盤,對胎兒是安全的。但是華法林可以通過胎盤,有致畸作用,還可以引起胎兒出血。所以孕婦可以應用肝素和低分子肝素抗凝治療,但不可以應用華法林。
由於華法林可以通過胎盤,有致畸作用,接受預防性抗凝治療的婦女計劃懷孕時,要先把藥物改為低分子肝素抗凝後再受孕。如果出現意外懷孕,要立即停用華法林,改用低分子肝素抗凝。
需要。如果以前有過血栓病史,懷孕後機體處於高凝狀態,容易形成血栓,需要預防性抗凝治療,低分子肝素治療常用劑量每天 40 mg,如果彩超檢查發現胎盤灌注減少,劑量可以增加到每天 80 mg,抗凝治療持續到產後 4~6 周。
需要,對於抗磷脂抗體陽性、既往容易流產的婦女,懷孕期間可以口服小劑量潑尼松治療,每天 10 mg,到懷孕 37 周以後停藥。
可以,產後預防性抗凝的藥物有肝素和華法林,肝素不能從乳汁中分泌,華法林與蛋白結合,也很少從乳汁中分泌,所以產後服用抗凝藥物時可以哺乳。
責任編輯: 黃麗佳
參考文獻:
1. 血液病學. 第二版(主編 :陳文明 黃曉軍)