顧名思義，尿崩症就是我們的身體對尿液的管理失調，導致尿液的質與量發生異常的一種病症。也就是身體中產生的是不合格的尿液。
尿液的生成分兩步：首先血液在經過腎臟（腎小球）濾過而形成原尿，然後再通過腎臟（腎小管）的濃縮和稀釋而形成終尿，排出體外。
合格的尿液具備以下兩個條件：
（1）量：通常成人每日尿量約 1L～2L，兒童的尿量按體重計算。
（2）質：正常的尿液中會含有一些溶質，如一定濃度的鉀、鈉、蛋白質等，同時也可以有一定數量的紅細胞或白細胞等。這些溶質的多少決定了尿液的稠稀。通常我們在尿常規的化驗單中可以看到尿中的溶質是否在正常範圍。
很多因素都可以影響尿的質與量：如飲水量的多少、服用的藥物、腎臟器質性疾病或者內分泌系統的疾病等。
尿崩症的罪魁禍首是一種激素----血管升壓素，發生異常。它是由我們人體的高級指揮官（下丘腦的視上核和室旁核細胞）分泌的一種激素。它主要影響腎臟對尿液的濃縮過程。當血管升壓素濃度升高時，腎臟對尿的濃縮功能增強，可以使尿液變稠，反之則變稀，並使尿量增加。如果血管升壓素的合成和釋放受抑制（中樞性尿崩症），或者腎臟對其不敏感（腎性尿崩症），血管升壓素無法發揮濃縮尿液的作用，而使尿量大增，從而出現尿崩症。
生理情況下，當大量發汗，嚴重嘔吐或腹瀉等情況機體失水時，血液變稠，此時血管升壓素會分泌增多，增加循環血量、升高血壓。而尿崩症患者的血管升壓素分泌減少、作用減弱，那些生理情況下能夠影響其分泌的因素不能再發揮作用。
尿崩症的患者會出現尿液質與量的改變以及大量飲水仍無法緩解的口渴感。尿量的改變是尿液明顯多於正常人，常在一天 4～10L。尿質的改變是指尿液的溶質濃度低於正常，也就是變的比較稀，看上去就像清水一樣。化驗中表現為低比重尿和低滲尿。
通常成人每日尿量約 1L～2L，每日尿量大於 2.5L 稱為多尿，小於 400 mL 為少尿，小於 100 mL 為無尿。尿崩症患者的尿量常在 4～10L。
低比重尿：尿比重也就是尿的密度，是指在一定條件下尿液與同體積純水的重量之比。它受到尿中可溶性物質，如鉀、鈉等電解質的量以及尿量的影響，正常為 1.015～1.025。比重低於 1.015 的尿稱之為低比重尿。尿崩症患者的尿比重多在 1.005 以下。
低滲尿：這裡的尿滲透壓也與尿液中的可溶性物質有關，通過溶質的濃度計算而來，意義同尿比重。尿液的滲透壓若低於血漿的滲透壓則稱為低滲尿，血漿滲透壓正常為 290-310mOsm/（kg.H2O）。尿崩症患者的尿滲透壓一般低於 200 mOsm/（kg.H2O）。
可發生在任何年齡，但青年人較為多見，男性多於女性。
尿崩症分為中樞性的尿崩症和腎性尿崩症。
鑒於血管升壓素的作用，任何導致血管升壓素的合成減少和釋放受損的情況均可引起尿崩症的發生，其病因有原發性、繼發性及遺傳性三種。
（1）原發性：即原因不明者，約占尿崩症的 30%。
（2）繼發性：
1）頭顱外傷和下丘腦-垂體手術是尿崩症的常見病因。
2）腫瘤尿崩症可能是蝶鞍上腫瘤最早的臨床症狀。原發性顱內腫瘤主要是咽鼓管瘤或松果體瘤，繼發性腫瘤以肺癌或乳腺癌的顱內轉移最常見。
3）感染性疾病：如腦炎、腦膜炎、結核、梅毒等腦部感染性疾病。（3）遺傳性可為 X 連鎖隱性、常染色體顯性或常染色體隱性遺傳。
由於腎臟不聽指揮，對上面傳來的命令（血管升壓素）無反應或反應減弱所致，病因為遺傳性。其中 90% 的腎性尿崩症患者為 X 連鎖遺傳。
不能這樣說。當我們一天中飲水過多或者飲用了咖啡時可能出現生理性的多尿，不必擔心。但一些疾病，如糖尿病、慢性腎盂腎炎、慢性腎衰竭早期也可能引起小便多，應就診。
內分泌科或腎內科。
當懷疑尿崩症時，患者需查尿量，尿比重，血、尿滲透壓，禁水-加壓素試驗（有助於尿崩症的分型和鑒別診斷），以及血漿血管加壓素濃度測定、相關基因檢測等。
目的：這項試驗有助於明確尿崩症的類型，並與精神性煩渴、糖尿病引起的多尿等進行鑒別：
禁水-加壓素試驗：比較禁水前後以及使用血管加壓素前後的尿滲透壓變化。禁水時間一般從夜間開始（重症患者也可從白天開始），禁水 6～16 小時不等，禁水期間每 2 小時排尿一次，測尿量、尿比重和滲透壓，當尿滲透壓達到高峰時（連續兩次尿滲透壓差小於 30mOsm/kg.H20）抽血測血漿滲透壓，然後立即皮下注射加壓素 5U，注射後 1 小時和 2 小時測尿滲透壓。
正常人在注射外源性血管加壓素後，尿滲透壓不再升高，而尿崩症患者因體內血管滲透壓缺乏，注射外源性血管加壓素後，尿滲透壓進一步升高。血管加壓素缺乏程度越重，尿滲透壓增加的明顯。而腎性尿崩症在禁水後尿液不能濃縮，注射加壓素後仍無反應。精神性煩渴則與正常人類似。
通過確診檢查可判斷尿崩症的類型，對於中樞性尿崩症患者可完善視野檢查、蝶鞍 CT 或 MRI 瞭解有無下丘腦垂體及周圍組織的病變以及針對尿崩症病因做篩查。
妊娠後期和產褥期婦女可發生輕度尿崩症，是由於前面說的指揮腎臟排出很比較濃的尿液而不是排出清水樣尿的物質——血管加壓素，比平常更容易被破壞。（血液中血管加壓素降解酶活性增高，血管加壓素代謝加速，導致血管加壓素缺乏）常於分娩後數周緩解。
（1）激素替代治療：
1) 去氨加壓素：人工合成的加壓素類似物，促進尿液濃縮的作用強，不良反應少，是目前治療尿崩症的首選藥物。常用方法：口服 0.1 mg～0.4 mg，每日 2～3 次，部分患者可睡前服藥一次，以控制夜間排尿和飲水次數，使患者能更好的休息。也可通過鼻腔噴霧吸入和肌肉注射。由於劑量的個體差異大，用藥需遵醫囑個體化。
2) 鞣酸加壓素注射液：首次 0.1 mL～0.2 mL 肌肉注射，然後根據尿量調整用藥間隔和劑量。一般注射 0.2 mL～0.5mＬ效果可維持 3～4 天，具體劑量因人而異。長期應用可能因產生抗體而減效。
3) 垂體後葉素：作用時間短，約 3～6 小時，每日需多次注射，主要用於腦損傷或手術時出現的尿崩症。
（2）其他藥物
1) 氫氯塞秦：每次 25 mg，每日 2～3 次，可使尿量減少一半。長期服用可能引起低鉀和高尿酸血症（可能導致痛風）等，應適當補充鉀鹽。
2) 氯磺丙尿：每日最多服用 0.2 g，清晨口服一次，可減少尿量，增高尿滲透壓，本藥可引起低血糖（主要症狀為心慌、出汗），應注意監測血糖。
（3）對於繼發性尿崩症，以治療原發病為主，如藥物和手術治療。如不能根治，仍要通過上述方法來控制症狀。
取決於病因，對於輕度腦損傷或感染引起的尿崩症可完全恢復，顱內腫瘤或全身性疾病所致者預後不良。對於原因不明的永久性的尿崩症，在充分的飲水供應並適當的治療下，對壽命影響不大。
少數中樞性尿崩症有家族史，呈 X 連鎖隱性、常染色體顯性或常染色體隱性遺傳。而 90% 的腎性尿崩症患者為 X 連鎖遺傳。有家族史的患者可對家系進行基因檢測判斷患病基因，受孕後在 15～24 周行羊膜腔穿刺檢測胎兒的基因來判斷，現有相關的臨床資料較少。
（1）當水分得不到及時補充而出現血壓降低，可能出現休克、暈厥。
（2）尿量增多會造成電解質從尿液中丟失，出現如肌無力或者心悸的症狀，甚至會出現嚴重的心律失常，如室撲、室顫而導致死亡等。
（2）藥物的使用不當：如藥物作用過強可能因水分無法正常排出而出現水中毒（頭暈眼花、嘔吐、虛弱無力、心跳加快等）；藥物作用不夠則無法有效控制症狀。故應注意水分的補充，定期監測血電解質。
當出現尿量及排尿次數明顯增多，大量飲水後仍不能緩解口渴或有家族史的患者在就診時應該警惕，及時就診。
外傷或一些腫瘤影響下丘腦激素合成和分泌功能障礙時可能會同時出現血管加壓素和生長激素的紊亂。但尿崩症本身不會導致影響身高。
責任編輯：丹青
參考文獻：
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