胃平滑肌肉瘤的症狀和治療方法


胃平滑肌肉瘤症狀

症狀無特異性,其出現時間和程度取決於腫瘤的部位,大小,生長速度以及有無潰瘍,約半數以上的患者因上消化道出血就診,其次為上腹部不適和輕度疼痛,約1/3患者可捫及上腹腫塊。

上腹部不適,疼痛,上消化道出血,腫塊是胃平滑肌肉瘤的的主要臨床表現,胃平滑肌肉瘤的患者病程長短不一,症狀出現時間和程度與腫瘤生長部位,生長速度,類型,病期及有無潰瘍出血等因素有關,早期由於腫瘤傾向腔外型生長,症狀隱匿,多無特殊臨床表現,隨著腫瘤進展,典型者表現如下。

1.上腹部不適 約50%以上的患者發生腹痛,常先於出血和腫塊,多為隱痛,鈍痛或燒灼痛,或腹部不適感,持續10餘分至數小時不等,有的餐後緩解,常伴泛酸,食慾不振,噁心和嘔吐等症狀,偶呈劇痛, 腔外型腫塊破裂致腹腔內出血或腫瘤穿孔引起急性腹膜炎,可表現為急腹症樣劇烈腹痛和腹膜刺激征,腹痛系由瘤體膨大,牽拉,壓迫鄰近組織所致。

2.腹部腫塊 約半數以上患者查體或自行捫及中上腹包塊,小者如核桃,大者比成人頭還大,多有粘連,較固定,一般質較硬,部分有囊性感,邊緣清楚,觸痛不明顯,也可有壓痛。

3.上消化道出血 胃平滑肌肉瘤發生胃出血者也較多見,常為間斷性,持續性小量出血,以黑便為主,少數出血量大可出現嘔吐咖啡樣物或解紅色血便,多數患者以上消化道出血為首發症狀就診,極個別呈大出血甚至休克,出血的主要原因是腫瘤受壓或供血不足使中央部位梗死,壞死,以及瘤體表面潰瘍所致,長期反覆出血者,可有明顯貧血的症狀及體征,易被誤診。

4.發熱,消瘦 另外,同其他惡性腫瘤一樣,還可出現不規則發熱,體重下降,惡病質等症狀和體征。

胃平滑肌肉瘤病因

(一)發病原因

與胃腸道其他間質腫瘤類似胃平滑肌肉瘤主要起源於平滑肌組織,少部分可能為神經起源,部分由良性胃平滑肌瘤惡變而來。

(二)發病機制

胃平滑肌肉瘤大多位於胃近側的1/2,即賁門,胃底區域,其次是胃體部,巨大的平滑肌肉瘤有時可累及全胃。

1.大體形態 腫瘤大小不一,可單發或多發,直徑從數毫米至十餘厘米,甚或超過20cm,一般直徑在10cm左右,呈結節狀或分葉狀,較小的平滑肌肉瘤多位於胃壁內,外觀與平滑肌瘤相似,可向胃腔內隆起呈廣基無蒂,少數可呈蒂狀,其表面的胃粘膜往往有潰瘍形成,小的較表淺,直徑約0.2cm,大的可達5cm以上,較大的腫瘤常向胃腔外突出,少數呈啞鈴形,並可侵犯周圍臟器和組織,一般認為,腫瘤呈結節狀,向腔內或腔外生長,有囊性變或大而不規則的潰瘍者,多為平滑肌肉瘤,切面呈淡褐色或黃白色,經福爾馬林固定後呈淡褐紅色,可見到編織狀纖維束,並有壞死,出血及囊性變。

腫瘤呈球形或半球形,主要在粘膜下擴展,與胃壁呈垂直性生長,可單發,亦可多發,部分由良性平滑肌瘤惡變而來,好發於胃壁的中上部,以胃體部為多見,其次是胃底部。

半數的病例有腫瘤中心性潰瘍,加之血循環豐富,故破潰後常易發生上消化道出血,腫瘤可直接侵犯胃周圍組織,常累及大網膜及腹膜後,並經血行轉移,多見於肝,其次為肺,淋巴轉移不常見。

2.組織學特徵 腫瘤細胞呈梭形,與正常的平滑肌有些相似,胞漿較豐富,細胞核位於中央,呈卵圓形或棒狀,染色質粒粗,可見核仁,但腫瘤細胞數多而密集,明顯異形性,核呈多形性,核巨大而濃染或大小形狀不等,核仁粗大,可見多核鉅細胞,核分裂象多見,瘤細胞呈束狀及編織狀排列,腫瘤間質較少,有玻璃樣變及黏液變性,腫瘤細胞有時呈柵狀排列,頗似神經鞘瘤,要注意鑒別。

平滑肌肉瘤與良性平滑肌瘤的區別,單是腫瘤的大小難於作為判斷其良,惡性的指標,在組織學上主要根據細胞的異形性及核分裂數加以鑒別,通常將細胞密度大而無分裂象或甚少分裂象的腫瘤稱為平滑肌瘤,相反,生長活躍,富於分裂象細胞的腫瘤稱為平滑肌肉瘤。

Martin於1960年發現一種胃平滑肌肉瘤的亞型,並稱為惡性平滑肌母細胞瘤(leiomyoblastoma),1969年世界衛生組織建議將其改稱為表皮樣平滑肌肉瘤,其組織學特徵是:細胞呈圓形或多角形,無平滑肌纖維,細胞質內有空泡形成,故核周圍可見一透亮帶,腫瘤細胞聚集成片狀,而非束狀或編織狀排列,這兩種平滑肌惡性腫瘤除組織學外,其大體形態,生物學行為,臨床表現和預後等方面均極為相似。

Shiu等根據軟組織肉瘤的形態學標準(表1)將平滑肌肉瘤和表皮樣平滑肌肉瘤再分成高度惡性和低度惡性兩種,此種病理分級能較準確地反映患者的預後。

3.分型 根據腫瘤的發生部位不同可分為:

(1)胃內型(黏膜型):腫瘤位於黏膜下,向胃腔內生長。

(2)胃外型(漿膜下型):腫瘤位於漿膜下向胃外生長。

(3)胃壁型(啞鈴形):腫瘤同時向黏膜下和漿膜下生長,形成中間有腫瘤組織連接的啞鈴狀腫瘤。

4.腫瘤的擴散方式有

(1)血行轉移:胃平滑肌肉瘤以血行轉移方式為主,轉移部位多見於肝臟,其次為肺和腦。

(2)直接擴散:也可種植播散,漿膜下層的癌組織,可直接擴散至鄰近的組織和器官。

(3)種植轉移:癌細胞突破漿膜後,可種植於腹腔和盆腔器官腹膜上。

(4)淋巴轉移:淋巴轉移較少見。

胃平滑肌肉瘤診斷

診斷

X線鋇餐檢查所見,胃內型呈半圓形充盈缺損,邊緣整齊,有時其中央可見臍樣的潰瘍龕影;胃外型表現為胃受壓,胃壁粘膜完整,皺襞有拉平現象,胃鏡檢查可見粘膜下腫塊的特徵,如有潰瘍時,從該處取活檢較易確診。

須與良性平滑肌瘤區別,一般認為腫瘤直徑超過3cm者,應考慮為惡性,如活檢見細胞為多形性,核分裂活躍,更應考慮為惡性。

對於中老年患者,出現較長時間的上腹部疼痛不適,上消化道出血和腹部腫塊應考慮本病的可能,需行進一步檢查,本病臨床表現形式多樣,極不典型,需綜合X線鋇餐,內鏡檢查等,全面考慮;必要時剖腹探查以協助診斷。

1.臨床表現。

2.試驗室及其他輔助檢查。

鑒別診斷

1.胃底部平滑肌肉瘤與賁門癌的鑒別:

(1)胃底部平滑肌肉瘤胃泡內有軟組織腫塊,與賁門癌相同;

(2)胃底部平滑肌肉瘤即使靠近賁門部也很少累及食管,而賁門癌累及食管下端,為診斷賁門癌的依據。

2本病需與胃平滑肌瘤,胃癌,胃其他非上皮性惡性腫瘤鑒別,後者可通過病理學檢查來鑒別,與前者鑒別如表2,平滑肌瘤一般直徑在3cm以內,較局限,圓形,黏膜多完整,出血和體重減輕少見,活體組織學檢查,細胞無多形性,無鉅細胞,核分裂很少,若腫瘤直徑在3cm以上,伴有潰瘍及大出血,體重下降,組織學檢查細胞呈多形性,可見鉅細胞,核分裂活躍,應認為是平滑肌肉瘤。

胃平滑肌肉瘤治療

胃平滑肌肉瘤西醫治療

本病對化療、放療均不敏感,確診後應行手術治療,術式根據腫瘤大小、部位、有無轉移而定。腫瘤切除率較高,有人報道切除率高達95%胃平滑肌肉瘤應根據病變的範圍作手術切除。較小的肉瘤可以距離瘤緣3cm以上作局部廣泛的切除。較大的肉瘤應作胃大部或全胃切除以及胃周淋巴結的切除術。因為胃平滑肌肉瘤瘤體有時生長很快,但很少侵犯鄰近器官,因此盡量爭取手術切除,常可取得較滿意的效果。若肝內有孤立性轉移瘤,而且病人一般情況尚好,能耐受手術者,可以行胃部分切除術及肝臟轉移瘤的局部切除,亦能獲得較滿意的姑息療效。常採用以下術式:

1、楔形胃切除:適用於小於5cm或良性肌瘤惡變可疑者。切緣定在2~3cm以上,縫合切緣,不改變消化道解剖生理結構。

2、胃大部切除術:適用於腫塊大於5cm,小於10cm,或腫塊靠近賁門或幽門,切緣應距腫瘤5cm以上。

3、全胃切除術:適用於腫塊侵犯大部分胃者,切除全胃及網膜。

4、整塊切除:適用於胃外有侵犯者。手術切除胃壁及胃外所有肉眼可見腫瘤及周圍一定範圍內組織,然後根據情況重建消化道,應盡量符合消化道生理解剖結構。

5、復發腫瘤:即使手術切除困難,仍可嘗試手術切除,應盡量切除腫瘤及受累臟器。

化療及放射治療對胃平滑肌肉瘤均不敏感。

切除後的5年生存率為35~50%。

胃平滑肌肉瘤中醫治療

當前疾病暫無相關療法。

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