三尖瓣閉鎖(別名:tricuspidatresia,三尖瓣閉合)的症狀和治療方法


三尖瓣閉鎖症狀

(一)症狀

三尖瓣閉鎖的發生無性別差異,三尖瓣閉鎖佔先天性心臟病的1%,生後1年內因先天性心臟病死亡的嬰兒中,三尖瓣閉鎖占2.5%,發紺是最常見的臨床表現,偶有蹲踞現象,有發紺且超過2歲的病兒常有杵狀指,肺血流減少者在生後第1天即發現有發紺,85%的病人在2個月內被發現,發紺開始時間是肺動脈梗阻輕重的指標,有預後價值,新生兒期即有發紺者80%死於6個月內,約有一半的病人有缺氧發作史,偶有意識喪失, 三尖瓣閉鎖病人生存期長短與肺血流量有密切關係,肺血流量接近正常者,生存期最長可達8年以上;肺血流量很多者,出生後一般僅能生存3個月;肺血流少於正常者則出生後生存期居於前述兩種情況之間,Keith等報道三尖瓣閉鎖病人50%可生存到6個月,33%生存到1歲,僅10%可生存至10歲,房間隔通道小的病例,臨床上呈現體循環靜脈充血,頸靜脈怒張,肝腫大和周圍型水腫,由於肺循環血量少,大多數病例從新生兒期起即可呈現紫紺,勞累後氣急,並可採取蹲踞體位或發生缺氧性昏厥,2歲以上病人常出現杵狀指(趾),肺血流量增多的病例,紫紺程度減輕,但常有氣急,呼吸快速,易發作肺部感染,常呈現充血性心力衰竭,心力衰竭是三尖瓣閉鎖者的重要表現之一,這類病人既可表現為左心衰竭,也可表現為右心衰竭,前者多為壓力負荷增加所致,部分由容量負荷增重引起,或者既有壓力負荷增重因素,又有容量負荷增重因素的參入;後者多因房間交通口徑過小或者缺如所致。

(二)體征

體檢時,除發紺,杵狀指(趾),肝腫大,水腫,頸靜脈怒張和肺水腫等心力衰竭等體征外,尚可見心尖搏動向左下移位,搏動增強,範圍增大,聽診時,心尖部第1心音增強,呈單一音;心底部第2心音也多呈單一音;胸骨左緣Ⅲ~Ⅳ肋間或聞及收縮期噴射型雜音(流出道狹窄),或聞及反流性雜音(室間隔缺損);心尖部偶可聞及短促舒張期隆隆性雜音(肺血回流增多,二尖瓣口相對性狹窄);胸骨左緣第2肋間偶可聞及連續機器樣雜音(動脈導管未閉),肺血流量增多者可聽到舒張中期滾筒樣雜音。

(三)病理解剖:

三尖瓣閉鎖時,右心房與右心室不直接溝通,左房則通過二尖瓣與左心室相連接,右心房內見不到三尖瓣瓣膜組織和三尖瓣瓣孔,右心房底部,原三尖瓣所在部位被肌性組織所替代者最為常見,約占76%,呈現薄膜狀組織者占12%,由瓣葉融合成膜狀組織者占6%,融合的瓣葉心室側可能有腱索樣組織附著,另6%房室口被附著於右心室壁瓣葉組織所阻塞,Vanpragh稱之為Ebstein型。

(1)肌肉型

(2)膜型

(3)瓣型

(4)Ebstein型

三尖瓣閉鎖的解剖分型

Vanpragh將此病分三型:

1肌肉型:占84%,呈現纖維性凹陷,顯微鏡檢查肌肉纖維向四周放射,

2膜型:占8%,伴有並置心耳,顯示透明的纖維組織,

3Ebstein型:占8%,房化右心室形成一盲端袋位於右心房下方,右心房房壁增厚擴大,左心房擴大,心房之間有卵圓孔未閉,房間隔缺損,有時呈單心房,右心室發育差,特別在右心室流入道部位,當肺動脈閉鎖時看不到右心室,右心室細小腔徑僅數毫米,右室腔下部可能具有未發育的乳頭肌,左右心室間可能有大小不等的心室間隔缺損,缺損大者右心室腔亦較大,有時在肺動脈瓣下方可見到狹小薄壁的右心室流出道,少數病例右心室缺失或在肺動脈下方右心室壁內呈現小裂隙,極少數病例左右心室排列錯位,二尖瓣騎跨於移位的心室間隔上方,右心室承相主要的排血功能,在這種情況下,位於心臟左側的右心室發育較好而位於右側的左心室則發育不良。

三尖瓣閉鎖病例,左右心房血液均通過二尖瓣,因而二尖瓣比正常者大,瓣膜形態正常,但有時具有3個或4個瓣葉,並可能騎跨在心室間隔上方,有的病例二尖瓣關閉不全,左心室往往增大和肥厚,主動脈和肺總動脈的互相解剖關係可能正常(Ⅰ型)或呈右旋型錯位(Ⅱ型),極少數呈左旋性錯位(Ⅲ型),肺動脈及肺動脈瓣可能正常,但亦可出現肺動脈瓣膜狹窄,閉鎖或瓣下流出道狹窄,三尖瓣閉鎖病變差異很大,Vlad根據大動脈的解剖學互相關係分為I,Ⅱ,Ⅲ三型,再根據肺動脈通暢情況和心室間隔缺損的大小分為八種類型。

(1)IA型肺動脈閉鎖

(2)IB型肺動脈發育不全,伴小室間隔缺損

(3)IC型肺動脈正常伴大室間隔缺損

(4)ⅡA型肺動脈閉鎖

(5)ⅡB型肺動脈瓣或瓣下狹窄

(6)ⅡC型肺動脈擴大

(7)ⅢA型肺動脈或肺動脈瓣下狹窄(8)ⅢB型主動脈瓣下狹窄

三尖瓣閉鎖的Keith分型法

病理生理:三尖瓣閉鎖對血流動力學產生三種情況:

1體循環靜脈血液回流到右心房後,必須經過心房間隔缺損或未閉卵圓孔進入左心房,如缺損小,則體循環靜脈壓升高引致肝腫大和右心功能衰竭,

2體循環靜脈血液和肺靜脈氧合血液在左心房內完全混合造成不同程度的動脈血氧飽和度降低,肺循環血流量多者可不出現紫紺或輕度紫紺,肺動脈出口狹窄者則出現重度紫紺,

3右心室發育不良,心室腔很小,因此左心室承擔兩側心室的排血功能,往往擴大和呈現左心衰竭,約20%的三尖瓣閉鎖病人由於伴有肺動脈出口狹窄,臨床上呈現紫紺,另一部份病例肺血流量正常或增多則可發生心力衰竭或肺血管阻塞性病變,大動脈右旋型錯位病例,特別是肺動脈粗大而伴有主動脈縮窄或發育不良者,則可在出生後早期死於嚴重心力衰竭,肺血管阻塞性病變加重,肺血流量逐漸減少則紫紺也逐漸加重。

典型病例的診斷要點包括出生後不久出現青紫,心電圖示心電軸左偏,右房和左室肥大,X線胸片示肺缺血,心影正常或稍大,結合超聲心動圖檢查,一般即可明確診斷,心導管檢查和心血管造影一般在決定手術方案前進行,除了有幫助診斷外,還可瞭解肺動脈壓力,阻力以及肺小血管的發育情況,對確定治療方案很有價值。

三尖瓣閉鎖病因

(一)發病原因

一般認為,胚胎在正常發育情況下,心內膜墊融合,將房室管平均分成左右兩個管口並參與形成膜部心室間隔和閉合心房間隔第1孔,三尖瓣從心內膜墊和右室心肌分化而成,在這個過程中三尖瓣發育異常,瓣葉退化,變性,瓣葉組織缺乏,瓣孔被纖維組織包圍,封閉,最終導致三尖瓣閉鎖,(一般認為是胚胎期前後心內膜墊融合部位偏向右側,心室間隔右移造成房室口分隔不均等,右側房室管口閉塞則日後形成三尖瓣閉鎖,)

(二)發病機制

1.病理改變 約90%的三尖瓣閉鎖病例,三尖瓣融合成膈膜樣的膜,肺動脈總干發育不良,閉鎖也可累及右心室流出道和肺動脈總干,而肺動脈瓣嚴重發育不良,右心室可從嚴重發育不良到正常大小,甚至擴張,三尖瓣多有程度不等的關閉不全。

在三尖瓣閉鎖屍體解剖中發現,左心室往往增大和肥厚,但二尖瓣正常或增大,也有個案報道謂二尖瓣呈多瓣畸形,二尖瓣裂和二尖瓣騎跨於發育不全的右心室。

三尖瓣閉鎖通常包括以下幾種畸形:

1三尖瓣閉鎖,無右心房右心室間的交通;

2房間隔缺損或卵圓孔未閉;

3室間隔缺損或動脈導管未閉。

三尖瓣閉鎖是先天性閉合,不存在瓣孔,僅在右心房底部見一小的凹陷,周圍被肌纖維所包圍,少數為纖維性或膜性結構,心房間的交通80%為卵圓孔未閉,也可能為房間隔缺損,甚至為單心房。

三尖瓣閉鎖的右心房與右心室連接類型有5種:

1肌肉型約占76%~84%,在右心房的底部為肌肉,在靠近側壁有一小的陷窩,直接橫跨於左心室而與右心室無連接;

2隔膜型約占8%~12%,右心房與右心室之間為一閉鎖的隔膜;

3瓣膜型約占6%,右心房與右心室連接處有一開放的瓣膜,但在其下方有隔膜和肌肉將右心房與右心室完全隔開,形成閉鎖;

4Ebstein畸形型約占6%,右心房與右心室間形成閉鎖的三尖瓣;

5心內膜墊缺損型約占2%,右心房到右心室的共同房室瓣閉鎖。

Edward和Burchell首先根據大動脈相互關係,將三尖瓣閉鎖分為3種類型,其次根據有無肺動脈閉鎖或狹窄,進一步分為Ⅰa型,Ⅰb型,Ⅰc型,Ⅱa型,Ⅱb型,Ⅱc型,Ⅲa型和Ⅲb型8種類型,在三尖瓣閉鎖的病例中,以Ⅰb型,Ⅰc型,Ⅱb型,Ⅱc型,以及Ⅲa型最為常見。

Ⅰ型三尖瓣閉鎖(69%):該型特點是大血管關係正常,Ⅰa型,肺動脈閉鎖;Ⅰb型,肺動脈狹窄伴小型室間隔缺損;Ⅰc型,肺動脈狹窄伴大型室間隔缺損。

Ⅱ型三尖瓣閉鎖(27%):該型特點是伴完全型大血管轉位,Ⅱa型,肺動脈閉鎖;Ⅱb型,肺動脈狹窄伴小型室間隔缺損;Ⅱc型,肺動脈正常伴大型室間隔缺損。

Ⅲ型三尖瓣閉鎖(4%):Ⅲ型的特點是伴矯正型大血管轉位,Ⅲa型,肺動脈瓣狹窄;Ⅲb型,主動脈瓣下狹窄,合併肺動脈瓣閉鎖者(即Ⅰa,Ⅱa型),於嬰兒期即死亡,合併肺動脈瓣狹窄者(Ⅰb,Ⅱb,Ⅲa型)者,占兒童期病例的70%,成年期病例的100%。

三尖瓣閉鎖可能同時合併多種心臟與大血管的畸形,心房間的交通總是存在,其中卵圓孔未閉占80%,其餘為房間隔缺損,22%的病人合併有左上腔靜脈,通常引流至冠狀靜脈竇,偶爾直接引流到左心房,肺靜脈異位引流和冠狀動脈畸形較少見,先天性肺動脈缺如的病人常合併膜性三尖瓣閉鎖,20%三尖瓣閉鎖病人合併並列心耳,還可能合併主動脈縮窄,發育不良或閉鎖,主動脈弓離斷,主動脈瓣閉鎖。

2.病理生理 三尖瓣閉鎖病人,體循環靜脈回流血液不能直接匯入右心室腔,右心房的血液只能通過心房間交通到達左心房,左心房就成為體,肺循環靜脈血混合的心腔,混合血通過較正常為大的二尖瓣口進入左心室,而後經過正常連接的主動脈瓣口和主動脈離開左心室,因此,所有的病人均有不同程度的動脈血氧飽和度降低,其降低程度取決於肺血流阻塞的輕重,若肺部血流正常或增多,肺靜脈回心血量正常或增多,則動脈血氧飽和度僅較正常稍低,臨床上可無發紺或輕度發紺,若肺部血流減少,肺靜脈回心血量減少,則動脈血氧飽和度明顯降低,70%出現低氧血症,臨床上有明顯發紺,如房間隔缺損小,右到左分流受限,生後即出現嚴重體靜脈高壓和右心衰竭。

由於右心室發育不全,左心室單獨承擔體,肺循環的泵血工作,左心室需額外做功以推動大量肺循環的血液流動,持續超負荷的運轉可導致左心肥大,左心衰竭,在肺血流減少的病例,左心室僅增加少量的容量負荷,往往不產生心力衰竭,但在肺血流增多的病例,左心室常因慢性容量負荷增加,左心室舒張末期容量增加和心肌收縮功能降低,進而左心室擴大,心力衰竭,如有主動脈縮窄或主動脈離斷,更促進左心室肥大和心力衰竭的發生。

心臟右心室的發育狀況隨室間隔缺損大小和肺動脈狹窄程度而不同,一般多有肺動脈狹窄和小型室間隔缺損,少部分血液從左心室經室間隔缺損進入發育不良的右心室,然後通過狹窄的肺動脈入肺,使肺血流量減少,少數患者僅有輕度或無肺動脈狹窄,而伴有大型室間隔缺損,較多的血液從左心室進入發育良好的右心室和肺動脈,使到達肺部的血流量增多,罕見的情況是無室間隔缺損,有肺動脈瓣閉鎖,血液到達肺部的惟一通道是未閉的動脈導管或支氣管動脈。

三尖瓣閉鎖診斷

診斷

本病臨床上呈現紫紺,氣急和乏力等症狀,而心電圖顯示電軸左偏和左心室肥厚,P波高而寬,則應高度懷疑可能有三尖瓣閉鎖,右心導管檢查和心血管造影,超聲心動圖檢查可以明確診斷本病。

鑒別診斷

需與法樂四聯症,Ebstein畸形,大動脈錯位,肺動脈閉鎖伴室間隔完整,極重型肺動脈狹窄伴右室發育不良,三尖瓣狹窄伴室間隔缺損,單心室伴肺動脈狹窄,大動脈換位伴肺動脈狹窄,右心室雙出口和單心室等鑒別。

三尖瓣閉鎖治療

三尖瓣閉鎖西醫治療

三尖瓣閉鎖的預後極差,生存期很短,約70%病兒於出生後1年內死亡。新生兒病例肺血流量減少呈現重度紫紺,可採用球囊導管房間隔造口術擴大心房間的交通。外科手術是主要的治療方法。右心房與左心房間存在壓力階差者,為增加肺循環血流量可施行下列姑息性手術。

(一)姑息性手術

1.體肺循環分流術 常用的是左側鎖骨下動脈-肺動脈端側吻合術(Blalock-Taussig分流術)或在鎖骨下動脈與肺動脈之間聯結一段Gortex人造血管。也可施行降主動脈-左肺動脈側側吻合術(Potts分流術)或升主動脈-肺總動脈側側吻合術(Waterston分流術)。後兩種手術可能產生肺動脈扭曲或吻合口太大致肺血流量過度增多。

2.帶囊導管心房間隔缺損擴大術或閉式房間隔部份切除術 三尖瓣閉鎖心房間相通2/3為卵圓孔未閉,1/3為房間隔缺損。右心導管檢查發現右房壓力高於左房壓力>0.67kPa(5mmHg),需擴大心房之間通道,可用帶氣囊導管通過房間隔缺損進行氣囊擴大缺損。此方法可在心導管檢查時進行,常用於嬰幼兒減輕症狀。此外可用閉式方法在房間隔造成一個缺損,解除右心房和腔靜脈高壓,緩解右心衰竭。

3.上腔靜脈右肺動脈吻合術(Glenn手術)Glenn手術療效較好,其優點是不加重左心室負荷,也不產生肺血管病變。但6個月以下的病例手術死亡率較高,且手術造成的左、右肺動脈連續中斷,日後重建手術時操作難度很大。

4.肺動脈束扎術 三尖瓣閉鎖合併室間隔缺損,肺循環血流量過多引致充血性心力衰竭,並易產生肺血管阻塞性病變。經內科治療難於控制心力衰竭者,可施行肺動脈環扎術減少肺循環血流量,改善心力衰竭和防止發生肺血管病變。

(二)矯治性手術

1968年Fontan施行右心房-肺動脈吻合術同時縫閉心房間隔缺損治療三尖瓣閉鎖獲得成功。Fontan手術的目的是將體循環靜脈回流入右心房的血液全部引入肺動脈,在肺內進行氧合而無需依靠右心室排送血液。保留解剖畸形。手術指征有:

1肺動脈平均壓力<2kPa(<15mmHg),

2肺血管阻力<4Wood單位/m2,

3左心室噴射指數>0.6,

4左心室舒張末期壓力<1.6kPa(<12mmHg)。

5二尖瓣無明顯病變。

6年齡>2~3歲。

7竇性節律。

8主肺動脈直徑比例≥0.75。  

Fontan手術有下列數種操作方法:

1.右心房-肺動脈聯結 適用於三尖瓣閉鎖大血管錯位或肺動脈狹窄,但左、右肺動脈發育好。手術時肺總動脈根部離斷,近心端關閉,肺總動脈經主動脈後轉向右側,與右房頂部吻合。術時需充分游離肺總動脈和左、右肺動脈,防止術後牽拉,引起吻合口狹窄。用心包補片關閉房缺時,將左房頂部隔入右房側,保證吻合口直徑大小。2歲以內吻合口直徑不能小於2cm,3歲以上應為2.5~3cm。此外有在右心房與肺動脈之間安放帶瓣外管道,經右心房切口應用補片閉合房間隔缺損。關胸前必須檢查外導管是否受壓,如有壓迫,應切除部份胸骨後板。

(1)同種主動脈吻合於右心房和主肺動脈之間

(2)右心室吻合到右心房內有Teflon環支撐

(3)Daeron管道帶有豬主動脈瓣吻合於右心房和肺總動脈無端

2.右房-右室流出道吻合 適用於右心室流出道無狹窄,肺動脈瓣環和肺總動脈無狹窄或主動脈與上腔靜脈間無空隙,不適合於右房頂部與肺動脈吻合。手術方法有右房作“”型切口,心房壁翻向右室流出道切口,與切口下邊緣作吻合,前壁用心包補片覆蓋,形成通道。此外有右心房與右心室之間安放外導管,可在體外循環下作右心室切口,切除漏斗腔內肥厚肌肉,室間隔缺損直接縫合或補片修復。經右心房切口,用補片閉合房間隔缺損。最後用滌綸織片或Gortex外管道吻合右心房與右心室漏斗部。

3.上腔靜脈離斷,上腔靜脈遠端與右肺動脈吻合,近心端與肺總動脈吻合 手術時充分游離上腔靜脈和左右肺動脈,防止吻合時上腔靜脈或肺動脈扭曲引起吻合口狹窄。保留右房頂部,避免損傷竇房結動脈。

手術時應注意:

1盡可能保持右心房解剖和功能上的完整性。使之術後有效肺循環動力血泵和減少房性心律失常。

2帶瓣或無瓣外導管口徑要足夠大,6歲左右為20mm,而較大兒童為22~25mm。導管在肝素化前抽血預凝,防止心跳後滲血。

3放置管道位置適當,避免胸骨壓迫管道。

4術畢右心房測壓力,如超過3.3kPa(25mmHg)和右心排出量低於2L/m2,應作上腔靜脈和右肺動脈吻合,減低右房壓力。安置臨時心臟起搏器控制心率。

手術後處理:術後心肺功能監測,早期保 持右房壓>2.0kPa(15mmHg),如不能維持應輸血和血漿。低心排出量綜合征時,則應用多巴胺、異丙基腎上腺素或硝普鈉等藥物。術後早期滲血較多時,應及時應用新鮮血、血小板和纖維蛋白原。術後右房壓力增高,淋巴液回流受限可造成引流量增多,可用利尿藥和/或洋地黃。術後抗凝2~3個月。

術後療效和預後:分流手術:Trusle報告1947~1978年施行148例三尖瓣閉鎖分流術效果,其中potts手術52例,Blalock手術46例,Glenn手術22例,Waters ton手術9例和其他手術19例,6個月內嬰兒手術死亡率47.4%,而6個月以上為13.9%。手術生存病例隨訪95例,其中44例無症狀,48例有輕到中度症狀,3例有嚴重活動受限。在這些手術中,發現Glenn手術效果最好。Dick報道大組分流手術後病人能生存10~15年。Fontan手術早期死亡率為20~30%。現有明顯改善,手術效果滿意。早期併發症有右心衰竭,胸腔滲液,肝臟腫大和腹水,大部份在1周後消失,仍有持續胸膜滲液。大多數術後病人紫紺消失,活動能力明顯增強。Miller報告術後病人進行右心導管檢查,平均右心房壓力1.87~2.40kPa(14~18mmHg),動脈血氧飽和度87~92%。但此手術還存在長期後同種或異種瓣膜功能不全等動力學異常。長期右心房負荷增加,導致右心房擴大,易發生心房性心律紊亂等問題,但大多數病例早期有滿意效果。

三尖瓣閉鎖中醫治療

當前疾病暫無相關療法。


(僅供參考,詳細請詢問醫生)