雷諾病(別名:肢端血管痙攣症,雷諾綜合症,肢端紫紺壞死症)的症狀和治療方法


雷諾病症狀

病人常因受寒或手指接觸低溫後發作,亦有因情緒激動,精神緊張而誘發者。其發作時的特徵是指(趾)部皮膚顏色突然變白,繼而變為青紫,然後轉為潮紅,呈間歇性發作。以手指多見而足趾少見。發作常自小指與環指尖開始,隨著病變進展逐漸擴展至整個手指甚至掌部,但拇指較少發病,伴有局部發涼、麻木、刺痛和酸脹不適或其他異常感覺。全身和局部溫度時有降低,但橈動脈或足背動脈搏動正常。初發時,發作時間多為數分鐘至半小時左右即自行緩解。皮膚轉為潮紅時,常伴有燒灼刺痛感,然後轉為正常色澤。若在發作時局部加溫,揉擦患肢,揮動肢體等,可使發作中止。病情進展時症狀加重,發作頻繁,每次發作可持續一小時以上,有時需將手足浸入溫水中才能中止發作。

雷諾病病因

1、中樞神經系統功能失調,使交感神經功能亢進。

2、血循環中腎上腺素和去甲腎上腺素含量增高。

3、病情常在月經期加重,妊娠期減輕,因此有人認為與內分泌有關。

4、肢體小動脈本身的缺陷,對正常生理現象表現出過度反應所致。

5、也有人認為,初期是肢端小動脈對寒冷有過度反應,其後由於長期的血管痙攣,使動脈內膜增生、血流不暢,若再有使肢端小動脈血流減少的各種生理因素,即可作用於病變動脈而引起發作。

6、患者常有家族史,提示可能與遺傳有關。

7、免疫和結締組織病,如系統性紅斑狼瘡、硬皮病、結節性多動脈炎、皮肌炎、類風濕性關節炎、多肌炎、混合性結締組織病、乙型肝炎抗原所致的血管炎、藥物所致的血管炎以及Sjogren綜合征等。

8、阻塞性動脈病變,如閉塞性動脈硬化、血栓栓塞性脈管炎等。

9、物理因素,如震動性損傷、直接的動脈創傷、寒冷損傷等。

10、某些藥物所致,如麥角、鉛、鉈、砷等中毒,聚氯乙烯,β-阻滯劑,細胞毒藥物,避孕藥等。

11、影響神經血管機制的因素如頸肋、前斜角肌綜合征,胸廓,出口綜合征,枴杖使用不當壓迫腋部,腫瘤壓迫臂叢和鎖骨下血管,頸椎炎或髓核破裂,周圍神經炎,脊髓空洞症或脊髓癆等。

12、血液中冷凝集素增多或冷球蛋白血症,真性紅細胞增多症,陣發性血紅蛋白尿等。

13、有些與偏頭痛和變異性心絞痛有關。

雷諾病診斷

1、好發於20~40歲性格內向的。

2、寒冷或情緒激動能誘發雷諾現象發作。

3、雙側受累。

4、罹患區動脈搏動正常。

5、一般無組織壞死表現,或僅在晚期出現最小程度的指皮下壞死,通常僅僅局限於指尖 。

6、無其他系統可解釋。

7、病程在2年以上。  

應注意與其他以皮膚顏色改變為特徵的血管功能紊亂性疾病相鑒別。

一手足發紺症

是植物神經功能紊亂所致的血管痙攣性疾病,多見於青年女性,手足皮膚呈對稱性均勻紫紺,寒冷可使症狀加重,常伴有皮膚劃痕症或手足多汗等植物神經功能紊亂現象,其病理改變是肢端小動脈持續性痙攣及毛細血管和靜脈曲張,需與雷諾綜合征鑒別,手足發紺症患者無典型的皮膚顏色改變,紺紫範圍較廣泛,累及整個手和足,甚至可涉及整個肢體,紫紺持續時間較長,寒冷雖可使症狀加重,但在溫暖環境中常不能使症狀立即減輕,或消失,情緒激素和精神緊張一般不誘發本病。

二網狀青斑

多為女性,因小動脈痙攣,毛細血管和靜脈無張力性擴張,皮膚呈持續性網狀或斑點狀紫紺,病變多發生於下肢,偶可累及上肢,軀幹和面部,患肢常伴發冷,麻木和感覺異常,寒冷或肢體下垂時青斑明顯,在溫暖環境中或抬高患肢後,斑紋減輕或消失,臨床上可分為大理石樣皮斑,特發性網狀紫斑及症狀性網狀青斑三種類型。

三紅斑性肢痛平

病因尚不清楚,病理變化為肢端對稱性,陳發性血管擴張,多見於青年女性,起病急驟,兩足同時發病,偶可累及雙手,呈對稱性陣發性嚴重灼痛,當足部溫度超過臨界溫度(約33~34℃)時,如足部在溫暖的被褥內,疼痛即可發作,多為燒灼樣,也可為刺痛或脹痛,肢體下垂,站立,運動時均可誘發疼痛發作,抬高患肢,休息或將足部露在被褥外,疼痛可緩解,症狀發作時,足部皮色呈潮紅充血,皮溫升高伴出汗,足背和脛後動脈搏動增強,根據本現特徵,易與雷諾綜合征相似,少數紅斑性肢痛症可繼發於真性紅細胞增多症或糖尿病等。

雷諾病治療

雷諾病西醫治療

雷諾綜合征治療的最重要方面當是針對原發病治療。本病的對症治療分為藥物療法、生物反饋和手術,依據病人具體情況加以選用。

藥物療法臨床上採用的藥物有下述幾種:

 1普裡斯科耳(Priscol):又名妥拉蘇林(tolazoline),口服每次25~50mg,每日4~6次,飯後服用。局部疼痛劇烈和形成潰瘍 的,每次劑量可增至50~100mg。肌注、靜脈或動脈內注射劑量每次25~50mg,每日2~4次。某些病人可引起潮熱、暈厥、頭眩、頭痛、噁心、嘔吐 和雞皮膚等副作用。

 2利血平(reserpine):因其具有去兒茶酚胺和去血清素作用。是治療雷諾征歷史較久、療效較好的藥物。為許多作者受舉薦。口服劑量相差很大。 Kontos報告口服1mg/d,療程為1~3年,可使症狀發作次數減少;程度減輕。靜脈阻滯後注射利血平是一種局部給藥途徑。方法是先在肘關節上主置止血帶,穿刺遠端靜脈後,止血帶氣囊內注入空氣使壓力維持在 33.3kPa(250mmHg),然後將0.5mg利血平溶於50ml生理鹽水內緩慢注入靜脈內,使藥物返流到肢端。此法操作較動脈內注射法簡單,而治 療效果相似。療效一般維持7~14天。

3硝苯吡啶(nifedipine):硝苯吡啶是一種鈣通道阻滯劑,它通過降低肌細胞膜上鈣離子貯存部位的貯鈣能力或與鈣結合能力,使動作電位形成和 平滑肌收縮受阻,從而使血管擴張。口服20mg,每日3次,療程2周~3月,臨床研究表明可明顯改善中,重度雷諾綜合征的臨床症狀。

4胍乙啶(quanet-hidine):具有類似利血平的作用,口服每次5~10mg,每日3次。也可與苯氧苄胺(phonoxy- benzamine)合用,每日劑量10~30mg。約80%的病人有效。

5甲基多巴(methyl dopa):每日劑量為1~2g,大多數病人可收到預防雷諾氏綜合征發作的效果。用藥時需注意血壓。

此外,局部塗擦205硝酸甘油軟膏,每日4~6次,經臨床使用能明顯減少雷諾征發作次數,麻木和疼痛顯著減輕。

雷諾病中醫治療

當前疾病暫無相關療法。

(僅供參考,詳細請詢問醫生)