克山病(別名:地方性心肌病,Keshandisease)的症狀和治療方法


克山病症狀

根據心功能狀態,臨床上將克山病分為急型,亞急型,慢型和潛在型,前三者為心功能失代償型,後者為代償型,急型表現為急性心功能不全,常合併心源性休克和嚴重心律失常,亞急型主要發生在兒童,以全身水腫和充血性心力衰竭為主,慢型主要表現為慢性充血性心力衰竭,可逐漸發生,也可由急型或亞急型過渡而來,潛在型心功能良好,多無自覺症狀,偶有心律失常和心電圖改變。

1.急型 本型多在冬季發病,發病急驟,變化迅速,常在寒冷,過勞,感冒,精神刺激,暴飲暴食或婦女分娩等心臟負荷加重的誘因作用下發病,最常見的表現為心源性休克,約占急型重症克山病的75%,病人常以噁心,劇烈嘔吐,頭暈為主要症狀,也常有以頭昏,上腹不適,胸悶,心悸,呼吸困難為主訴,重症者可在幾小時內死亡,體檢67%~82%病人有心臟擴大,可有奔馬律,肺部囉音,肝大,水腫及休克等臨床表現,此型常合併嚴重心律失常,表現為多源和多發性室性期前收縮,室性心動過速及各種不同程度的房室傳導阻滯,20%可出現阿-斯綜合征,少數(<5%)可表現為肺淤血所致的急性左心功能不全或肺水腫,心源性休克,心律失常及肺水腫常合併存在,若急型病人肝大和水腫等體征3個月以上不消退者,提示由急型轉為慢型。

2.亞急型 多發生在斷奶後及學齡前兒童(2~5歲),夏,秋季多發,發病緩慢,常以全身水腫,精神萎靡,食慾不振,面色灰暗為主要症狀,常在症狀出現後1周左右發生慢性心功能不全,少數可發生心源性休克,體檢可見顏面及全身水腫,心臟擴大,心率增快,常有奔馬律和淤血性肝大,若發病3個月後病情仍未能緩解即轉為慢型。

3.慢型 發病緩慢,可從無症狀階段逐漸發病,亦可由其他型過渡而來,主要為慢性充血性心力衰竭的臨床表現,可有心悸,呼吸困難,水腫,肝臟淤血,心界擴大,第一心音減弱,奔馬律及各種心律失常,尤以室性期前收縮及心房顫動為多,可有相對性二尖瓣及三尖瓣關閉不全的雜音,亦可出現胸腔積液,腹水和心包積液以及相應的症狀和體征,還可發生慢性心功能不全的併發症,如肺梗死等,此外,由於心臟附壁血栓脫落,可發生腦,腎,脾,腸系膜等處栓塞。

在慢型克山病的病程中,若出現急性心源性休克症狀和體征時,稱之為慢型急性發作。

4.潛在型 常無症狀,心功能代償良好,但可有心界輕度增大,心電圖可出現室性期前收縮或完全性右束支傳導阻滯或ST-T改變,可系發現時即為潛在型,稱為穩定性潛在型,預後良好;亦可由其他型轉歸而成,稱為不穩定性潛在型,預後較穩定性潛在型為差。

克山病病因

生物地球化學病因 (35%):

研究認為,病區特定的自然環境與克山病發病有關,環境中化學物質通過水土-食物鏈作用於人體,因此研究包括兩個方面:一為中毒學說(包括鋇,水中腐殖酸,亞硝酸鹽等),二為飲食中化學物質(硒,鎂,鉬)缺乏或失衡學說,據調查本病有明顯的地區性,病區的土壤,水質和糧食中缺乏某些人體需要的微量元素如硒,鉬,鎂等或有關的營養物質,從而干擾了心肌代謝,引起心肌或損傷而罹病。

生物病因 (35%):

有些特點卻符合生物因子感染特徵,如從克山病心肌組織中可分離到多株病毒,其中有柯薩奇B組病毒,血清學研究結果也表明約有1/3的急型和67.9%的亞急型克山病患者雙份血清柯薩奇B組病毒中的抗體呈4倍增高用分離到的柯薩奇B組病毒接種低硒乳鼠導致的心肌病變,損傷程度和病變檢出率也顯著高於正常硒組,病毒對心肌的損傷除病毒的直接溶細胞作用外,並可誘發細胞毒性T細胞,B細胞,T輔助細胞增生旺盛,所以生物病因研究認為克山病的發病可能以低硒為基本因素,部分病例在有柯薩奇B組病毒感染時即可發病,而且由此引發的自身免疫反應又進一步加重了心肌損害。

發病機制

1.發病機制

(1)生物地球化學病因:該理論認為,克山病的病因存在於病區水土之中,通過食物鏈作用於人體,通過氨基酸,維生素和微量元素缺乏或失衡,引起心肌損害而致病。

1內外環境低硒:內外環境低硒與克山病的發生密切相關,大量研究表明,克山病均發生在低硒地帶,病區糧食中硒含量明顯低於非病區,頭髮和血液中硒含量明顯低於非病區居民,顯示病區內外環境中硒含量不足,通過黑龍江,陝西,四川等地逾10萬人口服亞硒酸鈉預防克山病的試驗,發現補硒對預防急型和亞急型克山病的發病有顯著效果,此外,克山病人和病區人群存在以低硒為中心的代謝改變,如病人及病區人群組織和血液中谷胱甘肽過氧化物酶(GPX)含量明顯低於非病區人群;血漿脂質過氧化物(MDA),游離脂肪酸(FFA)等成分明顯高於非病區;病人紅細胞中自由基含量及血紅蛋白氧化率顯著高於非病人,病區兒童亦高於非病區兒童,但低硒不能完全解釋克山病的所有流行特徵,如並非所有低硒地區都有克山病發生;雖然病區普遍低硒,但發病僅佔居民的一小部分;病區硒水平並不隨克山病的年度和季節多發而相應改變;同一病區的病兒和非病兒,頭髮中硒和血液中硒沒有明顯的差異等,因此,目前認為,硒缺乏是克山病發病極其重要的地區性因素,但並非惟一因素。

2維生素E(VE)缺乏:近年來發現,VE各組分中抗氧化作用最強的α-生育酚(α-toco)在病區糧中的含量普遍低於非病區,同時還證實病區人群(包括克山病患者和健康人)血漿中α-toco和VE的總量均顯著低於非病區健康人,病人紅細胞膜中的α-toco和VE的總量亦明顯低於非病區正常人,表明克山病病人普遍處於低VE狀態,病區糧中多不飽和脂肪酸(PUFAs)水平普遍高於非病區,α-toco(mg)與PUFAs(g)的比值普遍低於非病區,而生物體內的PUFAs有賴於VE的保護,提示病區人群可能存在α-toco的相對不足,從而進一步降低機體的抗氧化能力。

3蛋白質和氨基酸:病區居民動物性和植物性蛋白質的攝入量明顯低於非病區;病區糧食中必需氨基酸含量低於非病區,病區人群血漿中含硫氨基酸(S-AA)如蛋氨酸缺乏,使得從膳食中攝入的硒蛋氨酸替代蛋氨酸參與蛋白質合成,導致硒不能發揮其應有的生理功能,S-AA還是谷胱甘肽的前體,其攝入不足將導致谷胱甘肽合成減少,後者不僅是GPX反應的特異底物,而且本身就是一種自由基清除劑,由此可見,低硒,S-AA攝入不足和低VE均可導致機體抗氧化能力下降。

4膳食高錳:既往研究表明,多數低硒地區,內外環境存在相對高錳現象,實驗表明,當蛋白質供應不足時,外源性錳可在體內蓄積,導致硒排出加劇,組織硒含量下降,影響細胞尤其是紅細胞和心肌的抗氧化能力,而貧硒與富錳相組合,並相互影響,可進一步降低心肌的抗氧化能力,加重心肌損害。

5膳食低鈣:病區居民膳食單一,鈣攝入不足特別明顯,動物實驗發現,低鈣可加重低硒導致的心肌壞死,因此膳食低鈣亦可能在克山病復合致病因素中具有重要作用,這可以解釋為何克山病多發生於需鈣量大的生育期婦女和生長期兒童。

(2)生物病因:

1腸道病毒:從克山病患者血液和死者心肌組織及其他臟器中可分離出多種病毒,如柯薩奇病毒A9,B1,B2,B3,B4等型,埃可病毒第12型,腺病毒第7型等,血清學調查發現,克山病患者腸道病毒中和抗體陽性率遠高於非病區對照組,僅柯薩奇B組病毒中和抗體的陽性率就高達68.6%~90%,並發現約1/3的亞急型,急型病人抗體效價呈4倍增長,患兒血清中柯薩奇病毒IgM陽性率高達69.4%,表明大部分克山病患者有新近發生的腸道病毒感染,國內用原位核酸雜交和套式聚合酶鏈反應等技術,發現各型克山病心肌標本中均有腸道病毒RNA存在,陽性率分別為85.7%和90%,這些研究結果提示,要重視腸道病毒,特別是柯薩奇B組病毒感染在克山病發病中的作用。

國外動物實驗研究表明,在缺硒和低VE情況下,小鼠更易感染柯薩奇病毒,在柯薩奇病毒感染,低VE條件下的心肌,可見其病變更嚴重;通常不引起心肌炎的良性毒株CVB3/0也在低VE的小鼠中引起心肌病變;同時從其心肌中分離得到的病毒,經細胞傳代接種至已補充VE的小鼠時,亦能引起明顯的心肌損傷,表明在低VE條件下良性CVB3/0可能發生了表型轉變,缺硒亦有類似情況,如將從缺硒鼠心肌分離所得的CVB3與良性CVB3/0進行核甘酸序列對比分析,發現有6處(第234,788,2271,2438,3324,7334位)核甘酸發生了點突變,而這些突變與已知的致心肌炎病株CVB3/20,CVB3/M1的核甘酸序列相一致,此外,硒蛋白如GPX,不僅高等生物細胞可合成,CVB3也可編碼,而GPX的部分氨基酸序列與CVB3同源,與衣殼蛋白VP3可形成融合蛋白,前述缺硒或硒蛋白酶基因敲除後CVB3/0的突變位點就有一個位於該區域,因此,有人推測,突變株致病可能也與此GPX融合蛋白的功能失活有關。

2串珠鐮刀菌素:有人從病區糧中提取出串珠鐮刀菌素,並推測糧食污染串珠鐮刀菌素為克山病病因,但是,串珠鐮刀菌在克山病病區和非病區均有分佈,且都不是優勢菌;該菌在不同糧食種類之間污染的差別大於病區與非病區同種糧食間的差別;其污染分佈與克山病的地區性分佈亦不相吻合;串珠鐮刀菌素的毒性與染毒對象的硒營養狀態無關;補硒或補充VE對串珠鐮刀菌素的毒性沒有抑制或減輕作用,與硒預防克山病的實踐不符;在串珠鐮刀菌素所致的心肌損害中未見類似克山病的心肌酶學和病理改變,所以,目前認為串珠鐮刀菌素在克山病病因中的作用有待進一步探討。

總之,目前認為,克山病是一種由復合致病因素引起的地方性心肌病,其基本病因是由於生物地球化學因素與膳食營養因素疊加,造成低硒以及與之密切相關的VE(α-生育酚)攝入不足等,低硒,低VE普遍作用於病區人群,通常只引起心肌代謝障礙或潛在的亞臨床損害,要造成心肌急劇壞死和臨床發病,還得有一些誘發因素(條件因素)參與作用,這些因素並不存在明顯的地區性差異,但能對克山病的臨床發病,年度多發,季節多發發揮重要影響,如柯薩奇病毒感染是一種重要的條件致病因素。

2.病理 大量屍檢證實,我國東北,華北,西北及西南各病區的各型克山病的病變特徵基本一致,是以心肌細胞線粒體損害為主的代謝性心肌病變,肉眼觀心臟呈肌原性擴張,心室向兩側普遍擴張,嚴重者呈球形,心室壁常不增厚,切面見心肌實質有互相交織的變性,壞死及纖維化病灶,心內膜有斑片狀增厚,20%的病人有附壁血栓及肺,腦,腎,脾,腸系膜和末梢血管栓塞,心臟瓣膜及冠狀動脈基本正常,光鏡下,可見心肌細胞瀰漫性變性和灶狀壞死,以左心室及室間隔多見,且程度較重,而右心室較輕;心室比心房重;心室內,中層比外層重;急型克山病心內膜下心肌壞死可達95%,但兒童心室中,外層病變比心內膜重,心肌病灶與冠狀動脈的逐級分支密切相關,在兒童亞急型者更明顯,心肌細胞呈顆粒樣變性,其內可有大小不等的空泡變性,或可呈排列整齊的脂肪變性所致的心肌壞死,同一病變中,凝固性及溶解性壞死可混合存在,其中急型重症以凝固性壞死為主,而亞急型則以溶解性壞死為主,常伴有不同程度的繼發性炎症反應,病變可侵犯傳導系統,以雙側束支尤其是右束支病變更嚴重。

電鏡主要可見線粒體腫脹,增生,線粒體脊破壞,心肌細胞外膜系統損害和毛細血管內皮損傷,結合組織化學分析,可見此種病理變化與心肌細胞的氧化,還原代謝系統障礙有關,因此有人認為本病是一種以心肌細胞線粒體損害為主要特徵的原發性代謝性心肌病(心肌線粒體病),應用心內膜心肌活檢術,對潛在型和慢型克山病心肌行電鏡觀察發現,心肌細胞的膜系統有明顯改變,內質網,T管,閏盤擴張,線粒體增生,異型,肌原纖維異常分支以及微小的肌溶解和間質纖維化等。

應用分子生物學技術,在心肌病灶周圍或散在分佈有凋亡之心肌細胞,提示心肌細胞凋亡也參與了心肌損害的發生與發展。

除心肌外,其他臟器如骨骼肌,肺臟,胰腺,甲狀腺等多為淤血性改變。

克山病診斷

診斷

根據克山病流行病學特點:即流行地區,流行季節,人群發病情況,結合臨床有急,慢性心力衰竭,心臟擴大,心律失常等診斷並不困難,在東北,西北有大骨節病和地方性甲狀腺腫疾患的地區,如患者同時有類似擴張型心肌病的表現時,應考慮心臟情況可能是慢型克山病。

廣義地說克山病屬於原發性心肌病的一種,其臨床表現,心電圖,X線,超聲心動圖等表現與擴張型心肌病相類似,但克山病有顯著的地方流行特點,結合以 下幾點可供鑒別參考:1年齡:克山病多見於育齡期婦女和兒童,而擴張型心肌病國內統計70%以上見於30歲以後;2性別:克山病多見於女性,而擴張型心肌 病男性多見;3克山病主要發生於自產自給的農業人口中,非農業人口很少發病,擴張型心肌病無此特點;4病程:慢型克山病的病程似較擴張型心肌病為長,此 外,通過多年來給流行區人群口服亞硒酸鈉,可降低其發病率,說明硒可預防本病,最後,心內膜心肌活組織檢查亦有助於二者之鑒別。

診斷標準(1995年修訂) 具有克山病發病特點,並具備以下任何一條或其中一項表現又能排除其他疾病:

(1)心臟擴大。

(2)急性或慢性心功能不全。

(3)心律失常:多發性室性期前收縮(每分鐘6次以上,運動後增加);心房顫動;陣發性室性或室上性心動過速。

(4)奔馬律。

(5)腦或其他部位栓塞。

(6)心電圖改變:房室傳導阻滯;束支傳導阻滯(不完全性右束支傳導阻滯除外);ST-T改變;Q-T間期明顯延長;多發或多源性室性期前收縮;陣發性室性或室上性心動過速;心房顫動或心房撲動;P波異常(左,右房增大或雙側心房負荷增大)。

(7)X線所見心臟擴大。

(8)超聲心動圖:左心房,左心室內徑擴大;射血分數(EF%)常降至40%以下;可有節段性室壁運動障礙;二尖瓣血流頻譜A峰大於E峰。

(9)心機圖改變:射血前期(PEP)/左室射血期(LVET)≥0.40;A波率(A/E-0)≥15%。

(10)實驗室檢查:AST,ALT升高,AST/ALT>1;LDH及其同工酶LDH1升高。

LDH1>LDH2;CK及其同工酶CK2升高。

2.臨床分型標準 按發病過程與心功能分為以下4型:

(1)急型:發病急劇且有急性心肌缺血,壞死或呈急性心臟功能失代償並具有下列任何一項表現者為重症急性克山病:1心源性休克;2嚴重心律失常所致心腦綜合征;3急性肺水腫或急性左心衰。

(2)慢型:心臟多為中至重度擴大,表現為慢性充血性心力衰竭,

1自然慢型:是一組沒有急,亞急,慢型及潛在型病史,自無症狀而緩慢發病的慢型,近年來此型發病最多見;

2慢型急性發作:慢型在病區又在多發季節出現急型表現者;

3慢型分級:按心臟功能分級,分為慢性Ⅱ級,Ⅲ級,Ⅳ級。

(3)亞急型:

1確切亞急型:發生於斷奶後,學齡前兒童的克山病,發病較緩慢,多在症狀出現1周左右發生充血性心力衰竭,或心源性休克(少數),充血性心衰為其主要表現,可有顏面水腫,肝大和奔馬律等,

2疑似亞急型:若有精神萎靡,食慾不振,咳嗽,氣喘,腹痛嘔吐,眼瞼或下肢水腫,且有血壓降低脈壓差小,心律明顯增快,全部心音或第一心音減弱等,要按疑似亞急型及時治療,一旦出現心力衰竭表現即可確診,

3亞急型轉為慢型:亞急型克山病自發病日起3個月後未癒者,即改稱為“轉慢型”。

(4)潛在型:心功能Ⅰ級(正常),心功能處於代償期,心界可正常或輕度擴大,心電圖多為室性期前收縮或完全性右束支傳導阻滯或ST-T改變。

本病主要表現為急性和慢性心功能不全,心臟擴大,心律失常以及腦,肺和腎等臟器的栓塞,臨床上主要是要鑒別出是哪一型的克山,根據1982年全國克山病防治經驗交流會上分型如下。

(一)急型 健康人可突然發病,也可從潛在型或慢型基礎上急性發作,在北方,急型多發生於冬季,常可因寒冷,過勞,感染,暴飲,暴食或分娩等誘因而發病,起病急驟,重症者可表現為心源性休克,急性肺水腫和嚴重心律失常,初始常感頭暈,心窩部不適,反覆噁心嘔吐,吐黃水,繼而煩躁不安,嚴重者可在數小時或數天內死亡,體檢見患者面色蒼白,四肢厥冷,脈細弱,體溫不升,血壓降低,呼吸淺速,心臟一般輕度大,心音弱,尤以第一心音減弱為甚,可有舒張期奔馬律和輕度收縮期吹風樣雜音,心律失常常見,主要為室性早搏,陣發性心動過速和房室傳導阻滯,急性心力衰竭時肺部出現羅音,此外肝腫大和下肢水腫亦常見。

(二)亞急型 發病不如急型急驟,患者多為幼童,2~5歲占85%,以春,夏季發病為多數,亦可出現心源性休克或充血性心力衰竭,發病初期表現為精神萎靡,咳嗽,氣急,食慾不振,面色灰暗和全身水腫,亦可有心臟擴大,奔馬律和肝腫大,腦,肺,腎等處的栓塞並不少見。

(三)慢型 起病緩慢,多在不知不覺中發病,亦可由急型,亞急型或潛在型轉化而來,臨床表現主要為慢性充血性心力衰竭,主訴有心悸,氣短,勞累後加重,並可有尿少,水腫和腹水,體檢示心臟向兩側明顯擴大,心音低,可聞及輕中度收縮期雜音和舒張期奔馬律,晚期可有右心衰竭的體征如頸靜脈恕張,肝腫大和下肢浮腫等,嚴重者可有胸,腹腔積液,心源性肝硬化等表現,心律失常常見如室性早搏,心動過速,傳導阻滯,心房顫動等。

(四)潛在型 可發生於健康人,亦可為其他型好轉的階段,前者常無症狀,可照常勞動或工作,而在普查中被發現,此屬穩定的潛在型,由其他型轉變而來者可有心悸,氣短,頭昏,乏力等症狀,心電圖可有ST-T變化,QT間期延長和過早搏動,潛在型心臟雖受損,但心功能代償良好,心臟不增大或輕度增大。

鑒別診斷

1.急型應與急性心肌炎,急性心肌梗死,急性胃炎,膽道蛔蟲症鑒別。

2.慢型需與擴張型心肌病,圍生期心肌病,冠狀動脈性心臟病,慢性心包炎,風濕性心臟瓣膜病鑒別,特別是要與擴張型心肌病鑒別,有學者認為對該兩病鑒別,應將臨床與流行病學,病理學資料及生活變化聯繫起來,進行綜合分析,其主要鑒別要點如。

3.亞急型需與急,慢性腎小球腎炎或腎病,支氣管肺炎(合併心力衰竭),心內膜彈力纖維增生症,心包炎鑒別。

4.潛在型需與局灶性心肌炎,非梗阻型肥厚型心肌病,心臟神經官能症相鑒別。

克山病治療

克山病西醫治療

本病應採用綜合治療。搶救心源性休克,控制心力衰竭和糾正心律失常等。

1、急型克山病

(1)治療原則:早期發現,早期確診,就地早治療,積極糾正急性心功能不全,努力防止轉為慢型。

(2)改善心肌營養代謝:臨床實踐證明,大劑量維生素C靜脈注射可改善心肌、血管壁及全身代謝,增加心肌對葡萄糖的利用及糖原合成,增加心肌能量儲 備,改善組織內的氧化還原過程。在改善代謝的基礎上,增強心肌收縮力,增加心排血量,使心源性休克得以糾正。用法:急型重症病人,首先應用維生素C 5~10g(小兒3~5g)單獨或加入25%~50%葡萄糖20ml中靜脈注射。根據病情每2~4小時重複1次,24h總量不超過30g(小兒 10~15g)。休克緩解、心律失常糾正後,每天靜脈注射5g(小兒3g),連用3~7天。休克再發時可重複使用。改善心肌代謝的藥物,如輔酶A、泛癸利 酮(輔酶Q10)、二磷酸果糖(FDP)等亦可使用。

(3)減輕心臟負擔:首先是使病人安靜以減輕心臟負擔。對於煩躁不安、頻繁嘔吐者,可選用亞冬眠療法。常用氯丙秦25mg、異丙秦25mg,哌替啶 50mg(小兒各0.5~1.0mg/kg)肌內注射或靜脈滴注;或地西泮(安定)20mg(小兒按每次0.25~0.5mg/kg)靜脈注射。必要時可 重複使用,使病人處於亞冬眠狀態。

(4)血管活性藥物的應用:對急型病人,常不急於糾正低血壓。若在維生素C第2次注射後血壓仍未回升,休克無緩解時,可應用血管活性藥物如多巴胺、阿 拉明和去甲腎上腺素等。如低血壓同時有左心衰竭除可用強心藥外,亦可將多巴胺或多巴酚丁胺與硝普鈉合用,並根據血壓調節藥物濃度與滴注速度。

(5)糾正急性心功能不全和心律失常:急型、亞急型有心力衰竭者,宜用快速洋地黃制劑如毛花甙丙0.4mg或毒毛旋花子甙K0.25mg稀釋後靜脈注 射。上述治療效不佳者尚可選用多巴酚丁胺、氨吡酮和甲腈吡酮。此外,用血管擴張藥治療急、慢性心力衰竭,療效較好。出現急性肺水腫時按急性心功能不全處理 (選用利尿藥、強心甘、血管擴張藥及嗎啡等)。急型病人出現的心律失常,多在改善心肌代謝、糾正心源性休克等治療後4h內好轉或消失,若不能糾正,可根據 心律失常類型,選用相應的抗心律失常藥物。頻發室性過早搏動、室性心動過速可靜脈注射或滴注利多卡因以及硫酸鎂,待基本控制後可選用下列口服藥維持,如美 西律、普羅帕酮、胺碘酮、丙吡胺、奎尼丁、β受體阻滯劑等。室上性心動過速或快速心房顫動可靜脈注射毛花甙丙。高度或Ⅲ度房室傳導阻滯心室率慢者,可選用 腎上腺皮質激素、阿托品、異丙腎上腺素等治療。若出現高度或三度房室傳導阻滯,可安裝人工心臟起搏器。  

(6)防止急型轉為慢型:急型克山病病情控制後,應加強生活指導。1個月內不參加體力勞動。3個月內複查1次,防止轉為慢型。若出現心臟擴大等充 血性心力衰竭體征時,即按慢型克山病治療。

2、亞急型克山病

亞急型克山病的臨床表現以充血性心力衰竭為主,少數伴有心源性休克。充血性心力衰竭的治療方法同慢型,根據病情可選用亞冬眠藥物或鎮靜藥。並存心源性休克 者,按急型治療。

3、慢型克山病

主要控制心力衰竭和心律失常,並防止感染、過勞、受寒等誘因,以免加重心臟負擔。強心藥一般選用地高辛口服,成人0.125~0.25mg/d,根據個體 化原則,並隨病情需要調整量。利尿劑適用於有水腫者,可間斷或每日口服雙氫氯塞秦、安體舒通和夫塞米等。應注意水、電解質平衡,並隨時予以糾正。血管擴張 劑可用於上述治療效果不佳者,尤適用於頑固性心力衰竭。可選用硝酸異山梨醇、哌唑秦、肼屈秦、酚妥拉明、卡托普利、硝普鈉等。此外,亦可選用多巴胺、多馬 酚丁胺、氨力農(Amrinone)等非洋地黃強心劑。洋地黃可謹慎長期服用。心律失常治療與急型克山病同。

4、潛在型克山病

進行生活指導,防止感染;對不穩定的病人,應對症治療,定期體檢。

克山病中醫治療

當前疾病暫無相關療法。

(僅供參考,詳細請詢問醫生)

預後

急型如能早期就地合理進行搶救,臨床治癒率可達85%以上,其中約20%可轉為慢型,死亡原因多為心源性休克或猝死。慢型、亞急型病人心臟明顯增大且有嚴重心律失常者預後較差。兩型5年存活率20世紀70年代為40%左右,近年來由於治療方法的改進,5年存活率明顯 延長,但10年存活率仍較低。半數左右的病人死於難治性心力衰竭,其次為猝死。