煙霧病(Moyamoya Disease)的症狀和治療方法


1. 什麼是煙霧病(Moyamoya Disease)?

煙霧病即 moyamoya 病,1969 年日本學者 Suzuki 及 Takaku 將該病稱之為「煙霧病」。又稱腦底異常血管網症,也就是腦底的血管生長發育不正常,因頸內動脈虹吸部及大腦前、中動脈起始部狹窄或閉塞,為了彌補這些血管的狹窄,保證腦部供血,而引起顱底血管代償性擴張並增生出異常的血管網結構的一種少見的腦血管疾病。屬於腦血管病的一種,顱底異常擴張的血管網在腦血管造影時的形態如煙囪裡冒出的裊裊炊煙,被稱之為「煙霧狀血管」,這個病也被稱為「煙霧病」。煙霧病不是肺上的病,而是一種腦血管病。

2. 煙霧病有什麼症狀?

兒童及成人煙霧病患者臨床表現各有特點。

(1)兒童患者以缺血症狀為主要臨床表現,包括:

1)短暫性腦缺血發作,可表現為構音困難(言語的發音錯誤)、失語(說不出話或說不準確)、偏癱;

2)也可以表現為可恢復的、暫時性神經功能障礙,如暈厥、一過性癱瘓(即出現部分肢體不能活動,但一段時間後又恢復正常,一般不超過 24 小時)或力量減弱、短暫性失明(一過性看不見東西)等;

3)腦梗發生。也有部分患者可發展為認知障礙(近事遺忘、容易煩惱、急躁或憤怒),甚至影響小孩智力發育,導致智力低下。

(2)成人患者的缺血症狀和體征與兒童患者類似,但成人患者常以出血症狀為主,具體症狀因出血部位而異:

1)如出血部位在特定區域如基底節區,可引起患者偏癱、偏身感覺障礙、偏盲等。

2)如出血部位位於大腦靠後的區域枕葉,可引起失明。

3)如出血部位位於大腦支配運動的區域,可引起偏癱半身不遂。

4)如出血部位位於大腦兩側的「顳葉」,可引起癲癇抽搐,甚至引起呼吸心跳停止。

5)如出血部位位於大腦前端的「額葉」,可引起精神症狀如胡言亂語,煩躁不安,幻覺等。

此外還有頭痛,不自主的運動或者抽動,癲癇等表現。

3. 煙霧病的發病率有多高?

大約一百萬分之一。它是一個發病率很低的病,所以大部分人甚至很多醫生都對這個病沒有認識。而且各人種之間發病率也不一樣。「煙霧病」在亞洲人群中發病率很高,而在白種人中很少。流行病學調查顯示:女性較男性高發,女性發病率大約是男性的 1.8 倍。

4. 煙霧病發病年齡特點是什麼?

煙霧病發病年齡有兩個高峰,一是在 4 歲左右的兒童期,二是在 30~40 歲時的中年期,兒童較為多見,兒童和成人發病率之比為 5:2。煙霧病患者的近親屬則更容易被檢查出煙霧病。另外,我國有些地方是煙霧病的高發地區,如山東、河北、黑龍江的一些地區。

5. 煙霧病病因是什麼?是不是和吸煙或者煙霧有關係?

目前有關此病的病因尚不完全清楚,並且各個學者對此病的觀點也不一致,多數學者認為煙霧病是由先天遺傳和後天因素共同作用的結果。

煙霧病名字的由來和「煙」或者「霧」都沒有直接的關係,只是因為在血管造影時顱底代償增生的血管網呈現出「煙霧」的模樣。但就病因來說,因為現在煙霧病的病因還不清楚,考慮吸煙可能會是導致煙霧病眾多因素的一個因素。

6. 煙霧病病人的死亡率有多高?

煙霧病病死率約為 7.5%,其中成年患者為 10%,兒童患者約為 4.3%,導致死亡的主要原因為顱內出血。

7. 煙霧病會遺傳嗎?

煙霧病有家族發生的傾向,也發現了很多的煙霧病家族,在同胞間的發病率比普通人高出 42 倍,患者子女的發病率比正常人高出 37 倍,現又發現煙霧病的發生與染色體的基因異常有關,因此煙霧病的發生可能與遺傳有一定的關係。所以煙霧病的患者的家屬也要進行檢查,排除一下無症狀型煙霧病。

8. 患煙霧病的孩子有時沒事,症狀發作怎麼辦? 

很多小朋友在做遊戲、發脾氣、哭鬧時會出現肢體無力、感覺麻木,這是因為哭鬧時腦組織興奮性增強,耗氧增加,並且孩子在哭鬧時大口呼吸過度換氣也導致腦血管的痙攣縮窄,煙霧病患者的腦血管便不能及時增加腦的血液供應,因此會產生腦缺血的表現,如肢體無力、語言障礙、肢體麻木等。所以,應該避免患有煙霧病的孩子情緒太過激動。

9. 煙霧病能治好嗎? 

以前很多國內的醫生認為煙霧病無法治療。其實目前煙霧病是可以治療的,早期治療可以取得很好的療效,手術就是煙霧病的主要治療手段。

煙霧病早發現、早診斷、早治療是關鍵,通過早期手術治療,80% 以上的患者都可以恢復正常人的生活,日本報道有的患兒經過積極治療長大後考上了名牌大學。

10. 煙霧病如何診斷?

患者出現沒有誘因的自發性腦出血,特別是腦室內出血。兒童或年輕患者出現反覆發作的短暫性腦缺血所致的臨床症狀、體征,都應考慮該病。並對可疑患者行頭顱 MRA(核磁共振血管成像,即用核磁共振機器檢查腦動脈)、CTA(即用 CT 機器檢查腦動脈)或 DSA(全腦血管造影)檢查。其中 DSA 是診斷煙霧病的金標準,如發現雙側頸內動脈末端狹窄或閉塞伴有煙霧狀血管形成即可確診。

11. 煙霧病容易和什麼病混淆?

(1)腦動脈硬化

  腦動脈硬化引起的頸內動脈閉塞患者多為老年,常有多年的高血壓、高血脂或糖尿病病史。DSA(腦血管造影)表現為動脈突然中斷或呈不規則狹窄,一般無異常血管網出現。

(2)腦動脈瘤或腦動靜脈畸形  

  對於煙霧病引起出血時,應與腦動脈瘤或腦動靜脈畸形相鑒別。DSA(腦血管造影)可顯示出動脈瘤或有增粗的供血動脈、成團的畸形血管和異常粗大的引流靜脈,無頸內動脈狹窄、閉塞和側支循環等現象。

12. 煙霧病如何治療?

有藥物治療和手術治療兩種方式。目前還沒有任何一種藥物對煙霧病治療有肯定的治療效果,藥物以血管擴張藥為主。

手術治療療效明顯優於藥物治療,目前絕大多數的煙霧病患者是採用外科手術治療。煙霧病有進展性,因此診斷明確後應盡快手術。

手術可分為直接和間接的血管重建手術。目前國際上主要採用顳淺動脈-大腦中動脈直接吻合法和間接的顱內外血管重建術來改善腦部的血液供應,也就是說把顱骨外的血管和顱骨內的血管連通,通過顱外的血管給大腦供血,顱外的血管最常用的顳淺動脈,就是我們太陽穴附近可以摸到的那根不斷跳動的血管。國內也用顳肌貼敷的手術方法,這些手術的目的都是為了改善腦組織的血液供應。

13. 煙霧病的「顳肌貼敷」手術方式是怎麼回事?

顳肌貼敷就是把太陽穴附近的顱骨去掉,把顳肌(咬著大牙時在太陽穴上可以摸到不斷收縮的肌肉)直接貼到大腦上,因為肌肉血供很豐富,通過顳肌給予大腦供血。

14. 既然煙霧病是腦血管狹窄或閉塞引起的腦缺血,那為什麼有些煙霧病患者還能出現腦出血呢?

因為煙霧病人顱內血管本身的結構不正常,血管彈性差,脆性增加,甚至形成微小動脈瘤,在某些情況下,這些不正常的血管往往就會破裂出血。煙霧病腦出血的病人多集中在三四十歲的青壯年,因此對於不明原因的青壯年腦出血,要想到煙霧病的可能。

15. 煙霧病能自愈嗎?

煙霧病的症狀只會通過顱外或其他血管的代償而減輕或消失,這是表面的「自愈」,不會真正的自愈,而在等待顱外或其他血管代償的過程中有可能發生不可逆轉的嚴重後果,所以還是建議在診斷出煙霧病後盡快進行規範的治療。

16. 煙霧病是雙側血管都不正常,是不是手術也必須是雙側都要做呢?

因為煙霧病一定是特定的部位——雙側頸內動脈虹吸部及大腦前、中動脈起始部狹窄或閉塞,所以血管確診了煙霧病,就一定要進行雙側的手術治療,否則只做單側,不做對側,那就只算治好了一半,另一半腦組織還是有可能發病的。

17. 怎麼知道針對煙霧病的治療是有效的?

術前原有的臨床症狀減輕和客觀上 CTA、MRA 或 DSA 檢查,觀察到手術中移到顱內的血管向顱內供血,那就說明手術成功了。

18. 煙霧病應該去看什麼科室?

應該到神經外科(腦外科)就診。

19. 煙霧病患者出現暈厥、昏迷等意識障礙時(院前處理)怎麼辦? 

(1)讓患者平臥,頭部抬高 15°。

(2)保持呼吸道通暢,如果有嘔吐,將頭偏向一側,用手掏出患者口中的食物殘渣。

(3)如果血壓高,給予舌下含服降壓藥物,將血壓降到 160 / 100 mmHg 以下。

(4)迅速撥打 120,報告病情及患者所在位置。

20. 得了煙霧病需要住院治療嗎?

需要住院治療,因為煙霧病的治療手段主要是手術治療,所以必須住院。

21. 煙霧病如果不治療會有什麼後果?

如果患者是小孩,不治療會引起智力低下,腦血管堵塞、腦梗死導致偏癱、昏迷等。

如果是成人,不進行系統治療很可能會導致腦出血,嚴重的危及生命。

22. 得了煙霧病的人都可以做手術嗎?

除非合併手術禁忌的嚴重的心臟、肝臟、腎臟、肺臟等疾病,煙霧病人都可以手術治療。

23. 煙霧病患者在住院期間需要注意什麼?

(1)配合醫生護士治療。

(2)避免情緒激動。

(3)清淡飲食。

(4)戒煙戒酒。

(5)作息規律。

24. 煙霧病的患者在手術之前需要注意什麼?

(1)手術前預防感冒。

(2)女性患者需要注意月經期,如果月經來潮,需及時報告醫生。

(3)控制血壓和血糖在正常水平。

(4)不要過分緊張,保證好睡眠,必要時口服幫助睡眠的藥物。

25. 煙霧病患者手術後如何進行鍛煉?

避免重體力勞動及劇烈活動,以散步、打太極拳為主。

26. 煙霧病患者術後康復需要注意什麼?

(1)術後飲食上禁忌辛辣、熱燙,防止大腦缺血。

(2)生活上要注意根據天氣增減衣物。

(3)避免帶眼鏡腿過緊的眼睛,防止夾傷由顱外引入顱內的血管。

(4)避免頭部外傷。

(5)避免情緒激動、哭鬧及大聲喊叫。音樂課不能參加吹號、吹笛。不能參加劇烈運動,即便是像游泳或長跑這樣雖平穩但較耗費體力的運動也不能參加。

27. 煙霧病治好後還會復發嗎? 

煙霧病可能會復發,如果重建的血管也狹窄或堵塞了,煙霧病就復發了。

28. 煙霧病手術後怎麼預防復發?

(1)術後應該控制血壓平穩;

(2)控制血糖在正常範圍;

(3)低鹽低脂飲食,少食油膩食物;

(4)控制體重在正常範圍,避免肥胖;

(5)避免大量飲酒;戒煙。

29. 煙霧病治好之後會有後遺症嗎?

煙霧病治好後有沒有後遺症取決於治療前患者的狀態,比如治療前患者已經癱瘓了,那麼即使治療,癱瘓也很難恢復。如果治療前患者沒有嚴重的功能障礙,那麼治療後一般不會留有後遺症,總之,治療越早越好。

30. 煙霧病治好之後還需要吃藥嗎?

煙霧病治療後本身不需服用什麼藥物。但是高血壓、糖尿病、高血脂等可動脈斑塊引起血管狹窄,所以需要服用降血糖、控制高血脂及高血壓的藥物。

31. 煙霧病治好以後還需要複查看醫生嗎?

最好每年複查一次,因為 MRA 無輻射,所以可以反覆檢查。

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