新生兒肺透明膜病的症狀和治療方法


1. 什麼叫肺透明膜病?

肺透明膜病有一個更加直觀的名字,叫「新生兒呼吸窘迫綜合症」,指某些新出生嬰兒因缺乏了某種物質(稱為肺表面活性物質),肺的基本結構——肺泡等會形成不正常的透明膜,導致患兒在出生後不久,一般為 6~12 小時以內,即開始出現呼吸窘迫表現,如呼吸困難、皮膚青紫、呼吸暫停等,而且呈進行性的加重。

2. 哪類新生兒容易發生肺透明膜病?

(1) 早產兒:指胎齡<37 周的新生兒;最為常見,且胎齡越小,發病率越高。

(2) 母親患有糖尿病或妊娠期糖尿病的新生兒。

(3) 剖宮產的嬰兒:相較於順產兒,有更大的發病傾向。

(4) 其他:如孕期或分娩期間患兒有窒息病史、部分存在基因缺陷的新生嬰兒。

3. 肺透明膜病對孩子有什麼危害?

肺透明膜病對孩子造成的危害,最直觀的就是會引起「缺氧」;

而依據缺氧的嚴重程度以及缺氧時間的長短,導致的後果也是輕重不一,較為嚴重的危險如:可引起腦損害、心臟損害、肺出血、顱內出血等,嚴重者導致死亡;故需積極予以治療。

4. 肺透明膜病一般什麼時候開始發病?

肺透明膜病一般自生後 6~12 小時之內即會開始發病,病情往往進行性加重,至 24~48 小時病情最為嚴重,此時病死率較高,而如果能夠保證存活 3 天以上,由於肺的成熟度逐漸增加,一般病情可逐漸恢復。

5. 肺透明膜病發病時症狀是什麼?有什麼表現?

(1) 呼吸費力、困難:如明顯的氣急、鼻翼扇動(即鼻孔一張一合)、呼氣時有呻吟聲、吸氣時可見三凹征(打開衣物,可看到患兒肋骨之間、鎖骨上部、胸骨上部在吸氣時向內凹陷)等,而且呈進行性的加重。

(2) 青紫:當患兒的用氧需求不能滿足時,可以看到患兒口周、四肢甚至全身皮膚出現青紫。

(3) 隨著病情逐漸加重,患兒又會出現呼吸不規則、呼吸暫停、呼吸衰竭等等,醫務人員使用聽診器聽診,可以聽到呼吸音減低、濕羅音等。

6. 新生兒氣急是如何定義的?肺透明膜病氣急有什麼表現?

在安靜狀態下,正常新生兒的呼吸次數一般為 40~45 次/分,部分早產兒可達到 50 次/分;如若患兒次數超過上述標準,即可算是存在氣急。而對於肺透明膜病的患兒,其呼吸常可達到 60~80 次/分以上。

7. 作為家長,怎麼去判斷孩子是否有氣急或呼吸暫停?

氣急的判斷相對比較簡單,觀察一個孩子有沒有氣急,最為直觀的方法就是觀察孩子胸廓的起伏頻率(但由於嬰幼兒以腹式呼吸為主,有時胸廓起伏會不明顯,這時可以轉而觀察上腹部的起伏頻率),家屬可以自己記錄一分鐘時間內孩子的胸廓起伏次數,這就是呼吸頻率,再對比標準即可判斷;

而呼吸暫停也很好理解,就是指一段時間內沒有呼吸運動(即看不到胸廓以及腹部的起伏);而嚴格意義上這個時間需要>20 秒;

8. 肺透明膜的發病的原因是什麼?

我們正常人的肺是由像一個個氣球一樣的肺泡組成的,而我們的肺泡內層就有一層肺表面活性物質,它的作用在於維持我們肺泡結構的穩定,提高了肺的順應性,保證了這些個「氣球」是一直張著的、而且是容易伸縮的,從而就保證了氣體進出的通暢。

而肺透明膜病的病人正是由於缺少了這種肺表面活性物質,使得肺泡癟掉了,氧氣不能進入肺泡,於是氣體就不能交換,導致血液中缺氧,於是就全身缺氧了。可以想像,就像一個「氣球」癟掉了,而且它還不易被吹大,你外面的氣流要是沒有一定的壓力,氣體是進不去的,「氣球」吹不起來。

9. 肺表面活性物質是什麼?

肺表面活性物質,是一種複雜的脂蛋白混合物,它的主要成分包括「十二棕櫚卵磷脂」以及「表面活性物質結合蛋白」。

它主要是由人體本身肺泡中的肺泡 II 型細胞所合成以及分泌的。可以理解為人體的肺部本身,就是肺表面活性物質的加工廠。

10. 為什麼早產兒會缺乏肺表面活性物質(PS),易發生肺透明膜病?

由於肺表面活性物質主要是由肺泡 II 型細胞產生和分泌的,而在胎兒時期,我們的這個「加工中心」會在胎齡 24~25 周時即開始合成以及分泌肺表面活性物質,但此時,這個工廠的產量是很低下的,它不能滿足肺部發育成熟的要求;而只有到胎齡 35 周時,肺表面活性物質的產量才會迅速增多,因而早產兒,特別是胎齡<35 周的早產兒,就會缺乏這種物質,而且胎齡越小,這種缺乏就越嚴重,故而發病率越高。

11.通過哪些手段可以幫助我們判斷孩子的確存在有缺氧?

要瞭解一個患兒是否有缺氧,主要可以從臨床表現、監護設備、輔助檢查三方面入手:

(1) 臨床表現:如呼吸困難、費力,口周、四肢、全身皮膚青紫,四肢軟(即感覺孩子軟趴趴的,沒有動的勁力),反應差等;

(2) 監護設備:最常用的就是心電監護、血氧飽和度監測(「夾手指」的正常 SPO2% 需維持在 90~95%);

(3) 血氣分析:能夠最直觀、較準確的反映患兒缺氧情況,同時有助於確診是否存在呼吸衰竭。

12. 如果要確診肺透明膜病,需要做哪些檢查?

臨床上,要幫助確診肺透明膜病,最有性價比、最直觀的輔助檢查,當屬 X 線胸片檢查了,它不但可以明確呼吸窘迫綜合征的病變存在;而且依據不同的胸片表現,更能反映患兒當下病情的嚴重的程度(分 I~IV 級,級數越高,表示病情越重),可以說是應用最廣泛的一項檢查了。

當然除去 X 線檢查,還有如卵磷脂/鞘磷脂(L/S)比值、泡沫試驗等,亦有助於瞭解肺的成熟度;只是臨床上應用並不廣泛。

13.X 線攝片對孩子危害大不大?可以不做嗎?

首先應當明確一點是,X 線的確會對人體會造成一定的電離輻射,但它的輻射量並不高,對人體的影響微乎其微;

其次,我們看一個檢查要不要做,應當關注的是這個檢查該不該做,是否有意義;如 X 線的攝片可以幫我們確診病情,同時幫助我們瞭解患者的病情輕重程度,而不同程度的病情,又往往對應著不盡相同的治療措施,所以在臨床上,X 線攝片對於患兒能否得到合理的治療其實有著重大意義,該查還是得查。

14. 新生兒時期,孩子出現氣急、青紫表現,除了肺透明膜病,還有可能是什麼原因?

新生兒時期、氣急、青紫等表現是常見的症狀之一,而原因多種多樣,有生理性的(屬正常現象),有病理性的,而病理性的可由多種系統的疾病引起,如呼吸系統、循環系統、中樞神經系統。常見的有:

濕肺、吸入性肺炎、鏈球菌感染性肺炎、先天性心臟病、胃食管反流、新生兒缺氧缺血性腦病等;

正是由於缺氧表現背後的原因眾多,想要鑒別,往往需要密切觀察病情變化,同時依靠相關輔助檢查,故而如果患兒出現上述表現,及早就醫是最好的選擇。

15. 肺透明膜病必須要治療嗎?

肺透明膜病患者自出生後若能存活 3 天以上,由於肺部成熟度逐漸增加,的確常會有逐漸緩解的趨勢;但生後 1~2 天是肺透明病患者的關鍵時期,此時患兒病情往往最為嚴重,可引起嚴重的缺氧及酸中毒、呼吸暫停等表現,假若沒有外界予以支持治療,患兒往往很難在這個時期依靠自己「挺」過去。同時在此病發病的情況下,患兒的餵養、營養支持、保暖及日常護理成為重大難題,而住院治療則可給予最為合理和規範的「幫助」。

16. 肺透明膜病要怎麼治療?

肺透明膜病的治療有兩個重要的手段,一是輔助通氣治療;二是補充肺表面活性物質。

(1)輔助通氣治療:

1) 吸氧:包括鼻導管、面罩、頭罩及鼻塞吸氧,適用於輕症的患兒。

2) 持續氣道正壓通氣(CPAP):適用於輕中症的患兒,而且越早使用越能避免病情加重。此為無創治療,不需要應用到氣管插管。

3) 常頻機械通氣:適用於嚴重的呼吸衰竭,重症及其餘治療無效者;需要應用到呼吸機。此時患兒需要氣管插管。

(2)肺表面活性物質則對已確診肺透明膜病者隨時應用,對未確診、有高危傾向的患兒也可預防性應用。同時也是越早應用越好。

17. 肺透明膜病能預防嗎?怎麼預防?

肺透明膜病在出生前及出生後均能夠採取預防措施以降低肺透明膜病的發病幾率

(1) 出生前預防:主要是針對有早產、糖尿病等高危傾向的孕母應用激素(地塞米松)及氨溴索,此兩類藥物均可刺激肺表面活性物質的合成。

(2) 出生後預防:即應用肺表面活性物質。(由於我國早產兒 NRDS 發病率相對於國外偏低,對於無症狀的患兒,可應用肺表面活性物質預防的指征是:胎齡<32 周,出生體重<1200 g)

18. 治療肺透明膜病的肺表面活性物質來自哪裡?

臨床上應用的 PS 共可分為兩代 4 類:

(1) 天然 PS:目前可以使用的主要是動物的肺組織(肺勻漿)、肺灌洗液直接離心而來。

(2) 改良的天然 PS:用肺勻漿或灌洗液經有機溶劑提取後再加入一些磷脂成分或去掉一些無效 PS 成分而制得;

(3) 人工合成 PS:將磷脂酰膽鹼、磷脂酰甘油等與乳化劑、溶解劑按比例配製而成 ;

(4) 重組 PS:利用基因工程重組技術合成。

由於臨床上應用的肺表面活性物質與人體本身產生的在成分上幾乎無異,故其副作用很少,而臨床耐受良好。

再者,由於肺表面活性物質的補充,可以根本上解決肺透明膜病發病的根源問題,應用後患兒所得到的收益,絕對遠遠大於副作用。

19. 治療肺透明膜病的肺表面活性物質要怎麼補充到肺裡去?

目前國內常用的肺表面活性物質的給藥途徑是:在補充肺表面活性物質之前,首先給患兒充分吸痰,清理呼吸道——而後給予患兒氣管插管——再將「肺表面活性物質」經由氣管插管緩緩的注入肺內,後可在氣囊加壓通氣或者呼吸機機械通氣幫助下,使得肺表面活性物質能夠較為均勻、全面的覆蓋進入病肺組織

20. 對肺透明膜病的孩子進行氣管插管安全嗎? 

由於氣管插管本身就屬於一種有創操作,加上患兒往往配合性差,部分操作者操作不當等因素,在氣管插管時、插管後以及拔管後,均可能引起某些併發症。如:

插管時:挫傷/擦傷舌頭、牙齦、氣道;

插管後:誤入食管而未發現、插管過深、官腔堵塞、感染等;

拔管後:由於長時間的氣管壓迫,使喉頭水腫、聲嘶等;

雖然有一定的風險,但在現有技術條件下,假若需要應用到要求很高的有創機械通氣治療,氣管插管是必不可少的。

21. 氣管插管條件下,肺透明膜病的患兒要如何進食?

氣管插管條件下,患兒自主進食就不可能了,臨床上常用的就是「鼻飼奶」及「靜脈營養支持」;

鼻飼奶是指使奶液經胃管直接進入胃內,從而保證了胃腸道功能的鍛煉;同時由於單純腸內營養往往不能滿足患兒的營養需求,常需將患兒每日所需的營養元素經由靜脈以輸液的形式補充,以此來保證患兒的營養需求。

22. 肺透明膜病會不會留下什麼後遺症?

由於肺透明膜病主要是因為肺部成熟度的不夠,而造成了新生兒的通氣、換氣功能障礙,一旦經過治療,患兒挺過危險期,同時肺部發育成熟,此病即可好轉。是否會留下後遺症,關鍵就在於後期疾病本身以及治療過程中是否合併有併發症,一旦出現併發症,往往就需要較長時間的恢復與治療了。

23. 肺透明膜病本身會有哪些併發症?

(1) 動脈導管未閉(PDA):心臟病的一種,肺透明膜病患兒 PDA 的發生率為 30~50%, 臨床上可應用藥物關閉;較嚴重時,則需手術結紮治療;

(2) 肺動脈高壓(PPHN):由於疾病導致缺氧及酸中毒所致,往往使病情加重。

(3) 其他:包括缺氧性腦損害、肺出血、顱內出血、電解質紊亂等,均與缺氧及酸中毒相關。

24. 治療過程中,用輔助通氣對患兒可能會有哪些不利的影響?

呼吸機輔助通氣治療的可能併發症:

(1) 呼吸機相關肺炎:是最常見的併發症,可加重原有疾病,延長使用呼吸機的時間。

(2) 氣胸:可由於呼吸機壓力設置過高、氣管插管位置欠佳等引起

(3) 支氣管肺發育不良:長時間依靠外界機械通氣,以及高濃度氧氣、感染等因素,使得患兒本身肺部發育欠佳,以後可出現反覆的呼吸道感染。

(4) 早產兒視網膜病變:機械通氣、長期高濃度吸氧引起視網膜的病變,嚴重者引起失明,需予手術治療。

由於治療的特殊性,對於需要長時間應用呼吸機的患兒,上述的某些併發症往往很難預防;但對於重症肺透明膜病的患兒而言,呼吸機往往成為其呼吸支持治療的最後保障,假若沒有呼吸機的幫助,患兒很難依靠自己撐過危險期,應用的呼吸機的收益仍遠高於其危害。

25. 肺部的疾病為什麼會引起心臟疾病?

人體的心、肺其實屬於一個整體,兩者之間依靠著血液循環緊密聯繫在一起:人體血液中的氧氣被人體消耗之後,這些「缺氧的血液」就會通過人體靜脈回流到右心房——再到右心室——再到達肺部,在這裡重新獲得氧氣(積累能量)——然後這些吃飽喝足了的血液又再次進入左心房——左心室——體循環(再次開啟人體大長跑,輸送給全身);

所以當肺部的各種疾病導致血液缺氧,肺部血管變化——就可導致心臟的缺氧以及影響心臟內部的血液循環——這種影響若是足夠強或者說時間很長,就易引發心臟病變。

26. 第一個孩子有肺透明膜病,以後懷的孩子會不會也患這個?

肺透明膜病的原因多是由於早產、剖宮產兒、有窒息史、孕母有糖尿病、妊娠齊高血壓等,故在家族成員之間,並沒有遺傳傾向性;只要以後懷有的孩子沒有上述的高危因素,就不需擔心。

27. 肺透明膜病患兒治癒後,在日常生活中需要注意些什麼?

肺透明膜病的患者,若沒有發生嚴重併發症,在治癒後基本同正常孩子沒有區別,無需特別區別對待。

(1) 保證營養,盡可能避免嗆奶、吐奶等;

(2) 還要注意保暖,預防上呼吸道感染;

(3) 如果存在肺發育不良和視網膜病變等併發症,可以至有資質的醫院進行檢查明確,同時指導治療。

參考資料:

1. 第七版 諸福棠 實用兒科學(胡亞美、江載芳 主編)

2. 第 4 版 實用新生兒學(邵肖梅、葉鴻瑁、丘小汕 主編)

3. 第八版 兒科學 人民衛生出版社

責任編輯:張菁媛

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