肺纖維化(間質性肺病)的症狀和治療方法


1. 肺纖維化是什麼?

肺纖維化可以簡單比作肺臟發生病變後形成的「疤痕」。        

肺臟可分為實質(各級支氣管分支及其終末的肺泡)與間質(結締組織及血管、淋巴管、神經等)。當肺受到損害時,間質會分泌膠原蛋白進行修補,如果過度修復,就會形成肺纖維化。肺纖維化不是一種具體疾病,而是一種病理改變,它對應的疾病是「間質性肺病」。如果肺纖維化範圍較大,可以影響人體呼吸功能,表現為乾咳、進行性呼吸困難(自覺氣不夠用)。

2. 為什麼會得肺纖維化?

肺臟理想的修復機制是可以使受損的肺臟「復原」。大多情況下肺炎鏈球菌肺炎康復後肺臟不會留有疤痕。肺纖維化就大不一樣了。它是肺臟受傷後,肺臟過度修復,可能影響呼吸功能。是一種「破壞性」修復。有 200 多種疾病可能導致肺纖維化,預後也大不相同。目前醫學家都不能解釋所有肺纖維化的病因,是一種疑難雜症,也是醫學研究的熱門課題。

3. 什麼樣的人容易得肺纖維化?

肺臟可以比喻成與外界空氣相通的巨大毛細血管球。常年在粉塵環境中工作的人,如果沒有正確的勞動防護措施,肺臟更容易遭受「粉塵」打擊,肺臟可能慢性纖維化。有些過敏體質的人,可能對動物的皮毛都「敏感」,長期飼養這些寵物,也可能造成肺纖維化。

結締組織疾病(自身免疫性疾病)患者的自身抗體可能通過血液循環攻擊、損傷肺臟,也可能造成肺纖維化。此外一些藥物也可能導致肺纖維化。

更值得關注的是,絕大部分肺纖維化病人目前病因不明,這組疾病稱為「特發性間質性肺炎」,是「間質性肺病」中一大類。通常老百姓講的肺纖維化,主要指這組疾病。

4. 得肺纖維化的人多嗎?

有一組數據顯示,肺纖維化的患病率是 81 / 10 萬(男),67 / 10 萬(女). 每年發病率是 32 / 10 萬(男),26 / 10 萬(女)。

5. 肺纖維化會傳染嗎?

從廣義上而言,肺纖維化是個體肺臟受損後的過度修復,肺纖維化不會從一個人的肺直接傳到另一個人得肺。但是某些病毒性肺炎如「非典」可能導致「肺纖維化」。病毒可能通過人-人傳播,不意味著肺纖維化是「傳染」的。

6. 肺纖維化會遺傳嗎?

有些致肺纖維化疾病有遺傳背景。如家族性特發性肺纖維化、結節性硬化症、代謝蓄積性疾病。

7. 肺纖維化(間質性肺病)分為哪些種類?

按肺纖維化(間質性肺病)病因分類大致可分為特發性、原發性、免疫性、藥物性、理化因素等。

特發性(特發性間質性肺炎)是其中最重要比例最高的一型,至今病因不明,又可分為特發性肺纖維化、非特異性肺炎、隱源性機化性肺炎、急性間質性肺炎、呼吸性細支氣管炎間質性肺病、脫屑性間質性肺炎。由於各種間質性肺病的治療、預後相差很大,比如已證實特發性肺纖維化對激素無效,大部分患者的存活時間 3~5 年。而隱源性機化性肺炎絕大多數對激素敏感,預後好。所以需努力明確間質性肺病的具體類型,指導治療。

8. 得了肺纖維化會有些什麼樣的表現?

由於病因不同,各個年齡段都可能發生「肺纖維化」。最常見的症狀是乾咳、進行性氣短。部分患者可伴有不同程度的乏力、食慾下降、關節痛、體重減輕等非特異性症狀。早期體檢可無特殊發現,隨著病情進展,患者可表現為呼吸急促,部分患者可見杵狀指/趾 (手指/腳趾外形像棒槌, 指端膨大。多因組織缺氧、代謝障礙及中毒造成指端組織增生所致)。終末期患者可有頭暈、嘴唇、指甲發紫、活動受限等缺氧表現。

9. 得了肺纖維化(間質性肺病)需要做哪些檢查來診斷?

大多數患者都是因為進行性呼吸困難(氣不夠用)、乾咳就診就診的。首先醫師要詢問患者職業接觸史、吸煙史、有無飼養動物個人愛好、結締組織疾病史、藥物服用史、家族史。會建議患者檢查胸部 CT(最好是高分辨 CT,減少漏診)、肺功能(很多患者胸部影像學正常,但肺功能就出問題了)、風濕免疫檢查(結締組織疾病相關)、血氣分析。

由於肺纖維化(間質性肺病)有時屬於疑難雜症,有些情況下需行有創檢查(需告知患方簽字同意),如支氣管鏡,肺活檢等。這些還不夠,可能還需要臨床醫生、影像科醫生、病理醫生進行「三堂會審」(多學科會診討論)共同制定診療方案。

10. 為了診斷肺纖維化做檢查時要注意什麼?

首先要初步認識該疾病。得了這個病做的檢查,抽血化驗是比較多,因為「疑難」嘛,要理解配合醫生,大家一起對付這個疾病。做肺功能檢查時要量力而行。一方面要配合技術人員,聽從指令呼吸。另一方面如果檢查過程中有不舒服,需及時向技術人員、醫生報告,不能逞強完成檢查。有創檢查可以明確病因,但有一定風險性,需與醫生充分溝通。

11. 醫生是如何判斷間質性肺病(肺纖維化)病情嚴重度和進展?

醫生通過查體(症狀、體征)、胸部 CT、肺功能檢查綜合判斷間質性肺病嚴重程度。最主要的還是診斷明確診斷問題,如果是特發性肺纖維化,一般患者生存期不超過 5 年。那每一例特發性肺纖維化都可以說是「嚴重」的,要使患者和家屬都有心理準備。患者的缺氧程度與胸部 CT 病灶有一定相關性,病灶增加提示疾病進展或合併肺炎。如果胸部 CT 表現為「白肺(全肺瀰漫性病變)」,患者預後凶險,需呼吸機治療。雖然患者呼吸困難症狀與肺功能檢查沒有必然相關性(由於患者通過體力鍛煉,可提高對缺氧的耐受性),但肺功能的惡化,可以提示疾病進展。

12. 肺纖維化(間質性疾病)容易和哪些疾病混淆,要注意自己的哪些情況?

肺纖維化是一組疾病,裡面有很多分類(參見第 7 問),明確診斷具體病種是對醫生的巨大考驗。患者一般因乾咳、呼吸困難就診。掛號時,建議直接向預檢台護士說明症狀(乾咳、呼吸困難),而不是先入為主的說「某某病」,這會干擾護士的專業判斷。看病時最好帶好既往的就診病歷卡,胸部影像學資料(照片比書面報告單重要得多!),向醫生講清楚職業接觸史、吸煙史、有無飼養動物嗜好、服藥史、有無結締組織疾病、其它伴隨症狀。

13. 肺纖維化病應該在看什麼科?

最好看呼吸內科,但未診斷前,患者可能被分診在內科、急診科、心血管科。不要緊張。正規醫院都有健全的會診制度,在這些醫院就診的患者最終會回到呼吸科診室或病房。

14. 得了肺纖維化,還會有什麼影響?

除了呼吸困難、乾咳,患者還可能出現咯血,氣胸,晚期可能影響心臟功能,造成浮腫、心慌、指甲/口唇發紫。結締組織疾病繼發肺纖維化病人會有關節腫痛、皮疹、口乾、眼干、肌肉酸痛等等。

15. 得了肺纖維化需要住院嗎?

由於要做那麼多系統檢查(如前述),可以住院診療。但輕症/早期的患者無缺氧症狀,可以考慮在有經驗的醫師門診密切定期隨訪,病情變化時需住院系統診療。

16. 肺纖維化(間質性肺病)能夠完全治好嗎?

肺纖維化(間質性肺病)的預後與具體疾病密切相關,預後天壤之別!

其中特發性肺纖維化(普通型間質性肺炎)生存期與肺癌類似,而過敏性肺炎大多可以完全治癒。更值得一提的是,有些疾病預後與糖皮質激素劑量相關,一定要在醫生指導下使用糖皮質激素(個體化用藥),否則病情會時好時壞。

17. 肺纖維化如果不診治,會有哪些嚴重後果?

強烈建議規則診治!由於肺纖維化是疑難雜症,市場上也充斥著各種「秘方、偏方」。大部分肺纖維化是進展的,如果不及早干預,會影響生活質量,重者導致死亡。

18. 肺纖維化的治療方式都有哪些?

如果有缺氧症狀,在醫生指導下吸氧(氧療)是很好的治療手段,能夠提高生活質量。一部分患者需要服用糖皮質激素,一定要在醫生指導下調整藥物劑量。隨訪期間需個體化行胸部 CT、肺功能等檢查,供醫生參考用。肺移植是理論上的治療手段。但目前我國還沒有條件滿足絕大部分患者要求。

19. 肺移植手術能根治肺纖維化嗎?

肺移植對一部分患者而言,是最終根治的治療方法,在發達國家比較成熟。但目前國內由於供肺緊張,還不是所有醫院有資質開展肺移植。此外肺移植後,患者還需長期服用免疫抑制劑,防止自身免疫細胞攻擊移植的肺臟。由於服用免疫抑制劑後,患者抵抗力下降,「感染關」也是考驗肺移植患者的一道難關。

20. 得了肺纖維化的人得其他病時可以做手術嗎?

如果需要手術,一定要在手術前完成肺功能、血氣分析、胸部影像學評估。手術醫生、麻醉醫生、呼吸科醫生討論後,再與患者或患者委託人談清手術利弊。一般而言,輕症的肺纖維患者,四肢手術、下腹部手術,對肺功能影響比較小。而胸部、上腹部手術對患者肺功能是不可避免的「再打擊」,一定要慎重!

21. 住院期間,出現什麼情況應該通知醫生護士來看?

如果患者出現氣急加重、咯血、胸痛、口唇/指甲發紫、心慌、頭暈,一定要告知醫護人員。

22. 肺纖維化在家治療用藥過程要留意什麼情況?

患者疾病本身可能加重,有了發燒、咳痰、氣急加重、咯血、胸痛、口唇/指甲發紫、心慌、頭暈,提示疾病進展;長期服用的激素類藥物也可能發生藥物副作用,注意有無感染、消化道出血(嘔血黑便)等其他情況需要及時複診或急診就醫。

23. 肺纖維化的治療用藥過程中要經常複診看醫生嗎?

必須的。而且建議盡量找固定的醫生看,因為肺纖維化治療大多個體化治療。

24. 肺纖維化治好後會有後遺症嗎?

病因不同,預後迥異!一小部分患者(如屬於過敏性肺炎)能夠完全治癒(臨床、胸部影像學都「痊癒」)。部分患者臨床症狀改善,肺部留有疤痕,但不影響患者日常生活,無需過度緊張,定期隨訪即可。

25. 肺纖維化治好後還會復發嗎?

可能會。所以要密切定期隨訪。參考第 16 問( 肺纖維化能夠完全治好嗎?)。

26. 肺纖維化(間質性肺病)會癌變麼?

目前有報道肺癌與特發性肺纖維/普通型間質性肺炎(間質性肺病一種類型)相關。不是每個特發性肺纖維/普通型間質性肺炎患者都癌變,只是較普通人得肺癌機會高。不必過分緊張,定期隨訪是王道。

27. 如何知道肺纖維化到底治好沒治好?

可複查肺功能檢查、胸部 CT 前後對比。但更要強調的是個人心態的重要性,因為大多數情況是不可徹底治癒的,而是需要終生治療,應學會接受這一局面,一部分患者胸部影像學病灶雖沒有完全吸收或吸收一部分,但臨床症狀大大改善,這也是可喜的結果。

28. 如何預防肺纖維化?

盡量避免接觸粉塵、油煙、其他刺激氣體。過敏體質、住宅條件不寬敞、通風條件不好的人都不建議居家飼養有皮毛的動物,不要吸煙。在醫生指導下服用藥物(包括中藥)。特別強調如有不適,盡早規範診治。

29. 得了肺纖維化之後應該怎麼鍛煉身體?

一定要量力而行!做力所能及的體力鍛煉(如散步),可以提高人體心、肺適應缺氧的能力。但不能過度運動,可能加重缺氧。

(1)在運動前,咨詢醫生,完成行走運動測試,以測定在運動時病人的狀態以及病人在運動時可能的需氧量;

(2)有三種運動方式可供選擇:有氧鍛煉(比如散步)、力量鍛煉(比如舉啞鈴)和柔韌性鍛煉(比如做瑜伽),其中,柔韌性鍛煉和有氧鍛煉,可以一周3~5次(每次半小時),而力量鍛煉,可以一周2~3次(每次舉10下,然後逐步加量),所有鍛煉以自身不感到心慌、氣緊、胸痛為宜。

30. 得了肺纖維化之後生活上應該注意什麼?

要注意保暖,防止感冒。居家要通風。避免接觸粉塵、香煙、油煙、其他刺激氣體。不飼養有皮毛的寵物。最好家中備有吸氧裝置,如防疾病加重,可調高氧流量,一般以血氧飽和度 90% 為目標,多無需達到正常人的 96% 標準,待症狀緩解再下調氧流量或停吸氧。如果一直不緩解,需急診就醫。

31. 肺纖維化有疫苗可以預防嗎?

目前還沒有疫苗可以預防纖維化,患者千萬不要輕信小報的宣傳。肺纖維化一定要規則診治。

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