全身各系統均受累，而較常見的是口腔，皮膚，生殖器和眼等，中樞神經系統，血管和消化道發病均較重，並以男性發病為高，日本學者報告各器官系統損害的發生率分別為：口腔潰瘍100%，皮疹90%，外生殖器潰瘍97%，眼部損害79%，眼部損害男性多於女性，其發生率分別為90%及40%，其他系統損害為中樞神經系統28%，消化系統20%，心血管系統15%，關節15%，黃正吉等分析了我國白塞病各臨床表現的發生率為：口腔潰瘍99%，眼部病變43.2%，外生殖器病變73.6%，皮膚病變96.8%，神經系統26%，大血管8.7%，消化道8.4%，關節炎60.9%。
少數患者為急性發病，可於5天至3個月內兩個以上部位同時發生損害，病情重，常伴有高熱等，經過一定時期的緩解後，可慢性反覆發作，兩次復發間隔的平均時間1～2個月，大多為慢性發病，先於一個部位發生損害，經不同時期的反覆發作與緩解之後，再分別於其他部位發病，後者以局部損害為主，全身症狀較少，但在病程中可以急性加重。
無論是急性發作或是在慢性病程中急性加重，主要的全身症狀都是高熱，頭痛，乏力，食慾不振，關節疼痛或腫脹等，熱型不定，少數病例可持續高熱，過度疲勞，睡眠不佳，月經，季節氣候改變等，均可使不同部位的損害加重，少數患者有家族史，無接觸傳染病例。
1.基本症狀
指在本病中最常見又往往是最早出現的症狀，它們可以在長達數年時間內相繼的出現或同時出現，大部分起病隱匿，少數起病急驟並伴有發熱，乏力等全身症狀。
(1)復發性口腔潰瘍(recurrent oral ulceration)：每年發作至少3次，發作期間在頰黏膜，唇緣，唇，軟顎等處出現不止一個的痛性紅色小結繼以潰瘍形成，潰瘍直徑一般為2～3mm，有的以皰疹起病，約7～14天後自行消退，不留瘢痕，亦有持續數周不愈最後遺有瘢痕者，潰瘍此起彼伏，本症狀見於98%的患者，且是本病的首發症狀，它被認為是診斷本病的最基本且必需的症狀。
(2)復發性外陰潰瘍(recurrent genital ulceration)：與口腔潰瘍症狀基本相似，只是出現的次數較少，數目亦少，常見的部位是女性患者的大，小陰唇，其次為陰道;男性的陰囊和陰莖，也可以出現在會陰或肛門周圍，約80%有此症狀。
(3)皮膚病變：皮膚黏膜損害是本病的一個主要症狀，占95.7%，皮膚損害有如下4種：
１結節性紅斑：是皮膚損害中最多見的一種，主要在下肢，特別是小腿，有時也可發生於上肢及軀幹，以伸側面多見，皮下結節一般為蠶豆到胡桃大，深淺不一，有疼痛和壓痛，皮膚色淡紅，暗紅或紫紅，質地偏硬，從幾個至幾十個不等，無規律散在分佈，1個月左右可自行消退，但易復發，或為一面消退，一面新發，多數是夏天較重，極少破潰，部分結節紅色範圍可超過結節面積，越向外顏色越淡，似有一紅暈環繞。
２血栓性靜脈炎：主要發生於下肢，有時也發生於上肢，為觸之發硬的皮下索條，有局部壓痛，若發生於皮下深部，則體檢時僅有皮下索條感;若發生於皮下淺表靜脈，可有不同程度皮膚表面發紅和高起皮膚的索條狀物，淺表性血栓性靜脈炎也可繼發於靜脈注射藥物之後。
３毛囊炎樣及癤樣損害：男性多於女性，毛囊炎樣損害多於癤樣損害，該種皮損可發生於體表任何部位，多見於頭，面，胸背及陰部，皮損多少不一，可反覆發作，以夏天為重，這些皮損基底浸潤較顯著，頂端膿皰較少，周圍紅暈較大，並伴有不同程度的硬結，細菌培養呈陰性，抗生素治療無效。
４針刺反應：注射(肌肉，靜脈)，針灸等刺傷皮膚真皮層，24～48h後即可在針刺部位產生帶紅色的丘疹，中心有膿皰，以後逐漸結痂，此種反應稱為針刺反應，1周左右消退，病情活動期多呈陽性，有特異性診斷意義，有時針刺反應為陰性，此時用生理鹽水注射，一般在24h後可於針刺部位出現膿皰，必須強調，即使針刺反應陰性，也不能排除白塞病。
(4)眼損害：以眼部症狀為白塞病的主要表現，也稱眼白塞病，其主要特徵為一過性，回歸性滲出性炎症，眼球各組織均可受累，早期表現為角膜炎，結合膜炎，鞏膜炎及虹膜睫狀體炎伴前房積膿等，反覆發作後，則主要表現為脈絡膜炎，葡萄膜炎，視網膜炎以及眼底出血，玻璃體渾濁等，隨著病情的發展，最後可導致失明，眼部損害可為單側性，也可為雙側性。
結合膜炎，角膜炎，鞏膜炎都是在血管炎的基礎上，由於炎症化學刺激或其他有害因素共同作用導致血循環障礙而造成的，結合膜炎也呈回歸性發作，每次發作持續3～5天，可同時伴有不同程度的角膜炎，經久不愈者常常造成角膜潰瘍，甚至可發生角膜穿孔，有時在結合膜炎，角膜炎反覆發作的基礎上，可出現繼發性白內障。
典型虹膜睫狀體炎伴前房積膿並不多見，前房積膿為無菌性，細胞成分為中性粒細胞，內含少量纖維蛋白，白細胞主要來自炎症性虹膜，視網膜炎的特徵為急性回歸性發作，表現為視盤發紅，渾濁，視網膜白斑，出血等，玻璃體渾濁為本病眼部損害的主要表現之一，每次發作都可使之加重，這種改變先於前房渾濁，玻璃體渾濁是由於周圍毛細血管炎性滲出所造成的，同玻璃體內膜相連的乳頭周圍放射狀毛細血管的滲出物，容易進入玻璃體，刺激內膜而形成肉芽腫組織，同理，與睫狀體後環脈絡膜相連接的部位周圍也容易形成肉芽腫組織，玻璃體與睫狀體後環脈絡膜處形成的肉芽腫，是造成玻璃體渾濁的主要因素。
2.系統症狀
除上述基本臨床症狀外，有部分病人尚有臟器系統的病變，這些病變亦多因局部血管炎所引起，系統病變大多出現在基本症狀之後。
(1)消化道病變：本型又稱胃腸-貝赫切特病，它出現在10%～15%的患者，消化道症狀按其出現的頻率有腹痛並以右下腹痛為常見，伴有局部壓痛和反跳痛，其次為噁心，嘔吐，腹脹，納差，腹瀉，吞嚥不適等，通過胃腸X線檢查，內鏡檢查及手術探查看到腸道的基本病變是自食管下段開始的多發性潰瘍，回盲部為受累最多的部位，進行內鏡檢查的15例中有7例此處有潰瘍，其次為升結腸，降結腸，胃，食管等處，總之這種病變可出現在自口到肛門的全消化道的任一部位，重者合併潰瘍出血，腸麻痺，腸穿孔，腹膜炎，瘺管形成，食管狹窄等合併症，甚至可以因此而死亡。
(2)神經系統病變：本型又稱神經-貝赫切特病，見於10%的患者，男性並發此病變明顯多於女性(10︰4)，除個別外都在基本症狀出現後的數月到數年內出現，臨床表現隨其受累部位而不同，腦，脊髓的任何部位都可因小血管炎而受損(即使在同一患者，神經系統可多部位受累)，因此患者神經系統的臨床表現極為多樣化，北京協和醫院收治14例中有6例表現為精神行為異常，甚至失語，2例有意識障礙和抽搐，2例有噁心，嘔吐，2例出現脊髓病變，有肢體麻木，痛覺過敏，其中1例出現大小便功能障礙，1例除有腦梗死外尚合併有周圍神經病變，1例無神經系統症狀。
並發神經系統病變者多發病急驟，根據其症狀可分為腦膜炎，腦幹損害，良性顱內高壓，脊髓損害，周圍神經受損等類型，現將各類型的症狀列舉如下：
１腦膜炎型：頭痛，意識障礙，精神異常，視盤水腫，腦膜刺激征，雙側錐體束征，偏癱等。
２腦幹損害型：頭暈，頭痛，耳鳴，意識障礙，眼震，Horner綜合征，腦神經麻痺，吞嚥困難，發嗆，呼吸障礙，癲癇等。
３良性顱壓增高：頭痛，嘔吐。
４脊髓型：雙下肢無力，麻木，感覺障礙，不同程度截癱，尿瀦留，大小便失禁，病理反射陽性。
５周圍神經型：四肢無力，麻木，周圍型感覺障礙，肌萎縮，腱反射低下等，合併周圍神經病變者明顯少於中樞神經病變者，僅為中樞病變的1/10。
腦脊液的異常為顱內壓力增高，約80%有輕度白細胞增高，單核細胞或多核細胞各佔一半，33%～65%有蛋白的升高，腦MRI對診斷有一定的幫助，可見到腦組織不同部位(額葉，枕葉，顳葉，小腦，基底)多發性梗死，有少數尚伴有局部出血，1例動脈造影可見左側頸總動脈，左鎖骨下動脈嚴重狹窄，神經病變的復發率和病死率都很高，約77%病人經治療病情緩解但仍遺有後遺症，死亡多出現在神經系統發病後的1～2年內。
(3)血管炎：本型又稱血管-貝赫切特病，本節所指的是大中血管炎，見於10%的患者，所謂大中血管炎指任何部位的大中動脈炎和大中靜脈炎，此型多見於男性，北京協和醫院21例血管-貝赫切特病中，動脈受累4例，靜脈受累15例，動靜脈同時受累2例。
１大中動脈炎：當主動脈及其分支出現血管壁的炎症時，首先使管壁增厚，繼而血栓形成終致管腔變窄，持續的炎症反應使動脈壁的彈力纖維遭到破壞，喪失其堅韌性而形成動脈瘤樣的局部擴大，同時營養該部位的滋養血管也因炎症而使該處大血管壁病變加重，動脈狹窄的臨床表現有患側無脈或弱脈，血壓低，或在健側根本測不到，局部出現血管雜音(頸，腹部等處)，腦動脈狹窄者，有頭暈，頭痛，嚴重者暈厥，腎動脈狹窄時出現腎性高血壓，冠狀動脈受累時出現心肌缺血，甚至心肌梗死，當有動脈瘤形成時局部出現搏動性腫塊，有患者因主動脈根瘤樣擴張而引起主動脈瓣關閉不全，最終導致右心衰竭，亦有出現肺動脈高壓。
中等度血栓性靜脈炎多見於四肢，尤其是下肢，淺表的靜脈炎通過一般體檢就能發現，但在深靜脈的炎症栓塞引起下肢腫脹則有賴於局部血管造影方能確診，北京協和醫院追查了在該院就診的6例貝赫切特病合併大中靜脈炎者，除一例失訪外，其餘均存活5年以上，但都喪失了勞動力。
大中血管炎的診斷有賴於病史及細緻的體格檢查，血管造影，Doppler檢查是明確診斷和受累範圍的可靠檢查。
２白塞病心臟的受累並不少見，可因主動脈根部瘤樣擴張而出現主動脈瓣閉鎖不全，三尖瓣閉鎖不全而致右心功能不全，另外，亦有合併房室傳導阻滯，心肌受損，心包積液的報道。
(一)發病原因
確切病因不明，現有資料認為環境與遺傳因素與本病的發生和發展相關。
1.環境因素
(1)微生物感染：單純皰疹病毒，丙型肝炎病毒，鏈球菌sanguis，結核桿菌均被疑為可能的病因，然無確切證據，有人認為熱休克蛋白(heat shock protein，HSP)，一種真核生物進化過程中保留的極為保守而廣泛存在的分子，它們在熱度，與自由基接觸，缺氧，主要營養成分缺乏的刺激下可以由細菌或宿主細胞產生，細菌產生的HSP可以刺激病人的T淋巴細胞。
(2)地理：本病患病率高的人群都位於一個特點的地區，橫跨亞洲，屬當年東西方商業交流的路途，而且同為土耳其人，移居德國後的患病者較歐洲部分的土耳其人低5倍，較亞洲部分的土耳其人低18倍，移居夏威夷後的日本人其患病率低於日本本土者，這些都提示一個未知的與地理環境有關的因素在起作用。
(3)種族：西方白種人的患病率明顯較中東人及黃種人為低，在伊朗境內的土耳其族患病率明顯高於該國的其他民族，伊朗另一少數民族來自古老的稚利安族(白人種族)，罕見BD。
2.遺傳因素
(1)家系調查：BD有家族史者在日本為2%～3%，在土耳其及其他中東國家為8%～34%，大部分為一級親屬，土耳其有報道患者的同胞患病的危險因子達11.4～52.5，說明BD有遺傳的傾向。
(2)遺傳基因：
１HLA-B5(B51)：各國均報道了BD與HLA-B5(B51)有密切相關性，在亞洲具此基因的BD患者達81%，日本達55%，對照人群10%～15%，相對危險性6.7，歐洲10個國家BD者的HLA-B5的陽性率為25%～79%，而各自的對照組為3%～28%，相對危險性1.5～10.9，在我國BD患者的HLA-B頻率為37.5%，許多人認為HLA-B*5101(B5的亞型)具有貝赫切特病基因的決定簇(即DAIXXXXXF)，它可能起自身抗原的作用，在有嚴重內臟病變和眼病的BD，HLA-B5(B51)的陽性率較無內臟病變和眼病者為高，因此它也被認為與BD疾病的嚴重性相關。
２MIC：本基因位於第6染色體HLA-B位點與TNF位點之間，靠近B位點，有亞型A與B，MIC A與BD有關，MIC A在BD中較對照人群明顯升高(前者為74.0%，後者為45.6%)，但有人以為MIC A與B51有很強的連鎖，且其異質性低，因此不像是一個與BD相關的主要基因，MIC A主要由內皮細胞及纖維細胞表達，它刺激T淋巴細胞和NK細胞的活化，因此BD的血管損傷可能與它有關。
(二)發病機制
BD發病機制涉及細胞免疫和體液免疫。
1.細胞免疫
(1)活化的T細胞出現在患者的局部組織和周圍血中，其中CD4 和CD8 均有增多，γδT細胞也增多，各個患者T細胞受體TCRβ株升高不一致，即TCRVβ呈多態性，說明T細胞升高是由多種不同抗原促發的，由於周圍血中IL-2和IFNβ是增高的，Th2分泌的細胞因子IL-4和IL-10呈低水平，因此BD屬Th1佔優勢的細胞免疫反應，而血循環中的致炎性細胞因子IL-1β，TNF-α和IL-8也是增高的。
(2)中性粒細胞的反應是一非特異性的細胞反應，在本病中有一定作用，如本病中出現的非細菌性化膿性毛囊炎，針刺反應，前房積膿均顯示有大量中性粒細胞的浸潤，活化和功能亢進，來自BD患者的中性粒細胞具有產生大量過氧化物和溶酶體酶及加強趨化作用的能力，以致造成組織損傷，中性粒細胞的活化可能與致炎性細胞因子的促發有關。
(3)內皮細胞：血管內皮細胞襯於血管內壁，為血流提供光滑表面，維持血液正常的流動，也作為滲透膜調節血管內，外的物質交換，近年來發現它能合成，釋放活性物質如血管舒張因子和收縮因子，抗凝血和促凝血因子，促進和抑制血管壁細胞生長因子，防止血細胞粘附於血管壁因子等，當受到刺激(如致炎細胞因子)後，內皮細胞表達的黏附分子增多，有利於血小板和白細胞黏附於其壁，形成血栓，同時白細胞外移，活化釋放導致組織損傷的介質，並擴大了自身組織的損傷，內皮細胞受損後有抗原遞呈，促進炎症反應的作用，目前認為內皮細胞參與了系統性血管炎的發生和發展，然而，由於內皮細胞本身的異質性，不同大小，種類和不同器官的內皮細胞形態，功能不同，解釋了不同血管炎中受損器官和臨床表現的迥異。
2.體液免疫
BD與其他具有已知的自身抗體的瀰漫性結締組織病不同，它與抗核抗體譜，抗中性粒細胞胞質抗體，抗磷脂抗體的相關性不明顯，近年來的研究認為抗內皮細胞抗體(AECA)與血管炎病有一定相關性，它可以出現在多種血管炎病變中：如原發性血管炎病中的大動脈炎，川崎病，韋格納肉芽腫，顯微鏡下多血管炎等，繼發性血管炎中的狼瘡腎炎和皮肌炎，在BD中其陽性率為28%。
AECA的靶抗原在各個血管炎中很不相同：在SLE有DNA，DNA-組蛋白，核糖體P蛋白，系統性血管炎有蛋白酶3或髓過氧化酶，在BD的靶抗原尚不明。
AECA與內皮細胞損傷的因果關係尚不明確，但它可以活化內皮細胞，促發補體依賴和(或)抗體介導的細胞毒反應，導致內皮細胞的損傷持續或進一步進展。
診斷
白塞病國際診斷標準
1.反覆口腔潰瘍：有醫生觀察到或患者訴說有阿弗他潰瘍或瘢痕，1年內反覆發作≥3次。
2.反覆生殖器潰瘍：有醫生觀察到或患者訴說生殖器有阿弗他潰瘍，尤其是男性。
3.眼病變： 前和(或)後葡萄膜炎，裂隙燈檢查時玻璃體內可見有細胞浸潤，或視網膜血管炎。
4.皮膚病變： 結節紅斑樣病變，假性毛囊炎，膿性丘疹，痤瘡樣皮疹(未服用糖皮質激素而出現者)。
5.針刺反應陽性： 以20號無菌針頭，斜刺入皮內，24～48h由醫生判定結果。
凡有反覆口腔潰瘍並伴有其餘4項中的2項者，可確診為本病。
其他與本病密切相關並有利於本病診斷的症狀有：關節痛(關節炎)，皮下栓塞性靜脈炎，深部靜脈栓塞，動脈栓塞和(或)動脈瘤，中樞神經病變，消化道潰瘍，附睪炎和家族史。
口腔潰瘍雖本身特異性不強，但它出現於98%的BD，且當它與外陰潰瘍，眼病變，皮膚病變相結合後特異性大大提高，因此它被認為是BD的基本症狀之一，當口腔潰瘍，外生殖器潰瘍和眼部損害三大主要症狀中有兩個症狀存在時，在排除其他有關疾病的前提下，即可診斷為白塞病。
鑒別診斷
1.系統性紅斑狼瘡
可有眼部病變，口腔潰瘍及神經，心血管系統病變，但其病情進行性加重，並不呈週期發作性，而且LE細胞，抗核抗體陽性，這些異常發現決不見於白塞病。
2.韋格內肉芽腫
雖有眼部病變及多系統損傷，但其病情進行性惡化，肺部X線檢查可見有變化多端的浸潤影，有時可有空洞形成，組織病理特徵為肉芽腫性血管炎，而且腎功能損害嚴重，無陰部潰瘍，針刺試驗陰性，很易與白塞病相鑒別。
3.結核性關節炎
有時伴有結節性紅斑，但無眼部損害及陰部潰瘍，一般也無心血管及神經系統損害，抗結核治療有效，雖然結核菌感染可引起白塞病，對抗癆治療有效，但結核桿菌引起的白塞病不僅有結節性紅斑和關節炎，而且還有血管系統，神經系統及黏膜改變，二者鑒別並不困難。
4.多發性大動脈炎
當白塞病以血管病變為主要臨床表現時，應與多發性大動脈炎相區別，後者主要表現為上肢或下肢無脈症，無口腔，陰部潰瘍，組織病理改變為鉅細胞動脈炎，無靜脈改變，針刺反應陰性，很少有皮損。
5.克羅恩病
腸道白塞病與克羅恩病有相似的臨床表現，但仍應作為兩種不同的疾病對待，不完全型腸道白塞病與克羅恩病都伴有口腔，會陰潰瘍者，臨床上不易鑒別，此時通過組織病理及血管造影可將兩者加以區分開來。
小兒白塞病西醫治療
尚無有效的根治方法。白塞病的治療需要內科、眼科、口腔科等密切配合，不同病情又有其側重面，治療方案需高度個體化，常局部治療與全身藥物治療並用。中西醫結合治療常可提高臨床療效。
(1)支持療法：急性活動期，尤其是重要臟器受累時，應臥床休息。發作間歇期應預防復發，例如保持口腔內清潔，避免進食刺激性食物，及時控制口腔、咽部感染，可預防口腔病變發作。皮膚和眼部同樣也應保持清潔。腸白塞病急性期腹瀉、腹痛及便血嚴重時，應禁食，給予胃腸外營養、輸液甚或輸血等支持治療。有報道小劑量阿司匹林(80mg/d)能預防血栓形成，可試用於本病。
(2)藥物治療：目前尚無特效的根治藥物，但是只要接受正規治療，尚能緩解症狀，控制病情發展。常用的主要藥物有以下幾類。
１激素：是治療本病的主要藥物，可以減輕各種症狀，能改善黏膜潰瘍和關節疼痛，對有眼部受損和中樞神經受損者，宜及時應用較大劑量。一般用強的松30～40mg，每日1次口服，對重症可靜脈滴注氫化考的松或地塞米松。待症狀緩解後改為口服。腎上腺皮質激素雖可使口腔潰瘍及關節炎症狀緩解，但減量或停藥後病情往往復發。對中樞神經系統損害多難治癒。
２免疫抑製藥：是治療本病的另一種重要藥物，可以阻止疾病發展，與激素有協同作用，並能減少激素的用量。使用時應注意白細胞下降，消化道不良反應及脫髮等副作用。
苯丁酸氮芥：用於治療視網膜、中樞神經系統及血管病變。用法為2mg，3/d。持續使用數月直至病情控制至穩定，然後逐漸減量至小量維持。病情完全緩解半年後可考慮停藥 。但眼損害應考慮用藥2~3年以上，以免復發。用藥期間、應定期眼科就診檢查。副作用有繼發感染，長期應用有可能停經或精子減少、無精。
硫唑嘌呤：效果較苯丁酸氮芥差。用量0.1，2/d。可抑制口腔、眼睛的病變、關節炎。停藥後易復發。可與環孢素A聯用。
甲氨蝶呤：低劑量(每週7.5~15mg，口服或靜注)可用於治療神經系統病變及皮膚粘膜病變。停藥數月後病情可復發，故需要長時間的治療。副作用有消化道及骨髓抑制、肝損害等。
環磷酰胺：在急性中樞神經系統損害或肺血管炎、眼炎時，與強的松配合使用，採用大劑量靜脈衝擊療法，每次用量0.5~1.0/m2 體表面積。3~4周後重複使用。使用時囑病人大量飲水，以避免出血性膀胱炎的發生，此外可有消化道反應及白細胞減少。對慢性病變作用有限。
環孢素A：近年來試用環孢黴素A(CycosyrinA)對眼疾患有一定療效。對其他系統損害療效不夠明顯。每次125～300mg，每日工1次，3個月為1療程。
柳氮磺吡啶：3~4g/d，可用於腸道白塞病或關節炎者，應注意藥物的不良反應。
３抗結核藥物：有結核病者，經抗結核治療後病情緩解。三聯抗癆至少半年以上，觀察療效。常用抗結核藥物有異煙肼、利福平、利福定、乙胺丁醇等。
４非甾體類抗炎藥：布洛芬0.4~0.6，3/d;萘普生，0.2~0.4，2/d;雙氯酚酸鈉，25 mg, 3/d等，或其他COX-2選擇性抑制劑、阿司匹林、吲哚美辛、尼美舒利、舒林酸(奇諾力)、雙氯芬酸(扶他林)等，對關節痛、關節炎有效。
５其他藥物：
秋水仙鹼，可抑制白細胞趨化，減少刺激與炎症反應。對關節病變、結節紅斑、口、陰潰瘍、眼色素膜炎均有一定的治療作用。但毒性大，現已少用。
酞胺哌啶酮(Thalidomide)或沙利度胺(Thalidomide)：用於治療嚴重的口腔、生殖器潰瘍。宜從小劑量開始,逐漸增加至50mg,3/d。注意妊娠婦女禁用，以免引起胎兒畸形，另外有引起神經軸索變性的副作用。
α干擾素：治療口腔損害、皮膚病及關節症狀有一定療效，也可用於眼部病變的急性期治療。IFN-α-2a每日600萬單位皮下注射,治療有效後逐漸減量甚至停藥。
Infliximab用於治療復發性色素膜炎療效肯定，無明顯副作用。
抗血小板藥物(阿斯匹林潘生丁)及抗纖維蛋白療法(尿激酶鏈激酶)亦可用於治療血栓疾病，但不宜驟然停藥以免反跳。
(3)對症治療：本病一般病情不甚嚴重，但是有少數病人可發生嚴重的或致命的並發病，如腦膜炎等中樞神經系統病變、胃腸道穿孔引起急性腹膜炎、大血管病變引起主動脈破裂等。因此，臨床應根據不同情況進行及時的必要的治療。
１口腔潰瘍：口腔潰瘍可局部用糖皮質激素膏、冰硼散、錫類散等。局部塗以糖皮質激素糊膏或貼膜，3～5次/d次或局部滴5%四環素液，以減輕疼痛，加速癒合。雷公籐總甘(雷公籐多甙)1mg/(kg?d)，2～3個月，沙利度胺(肽胺哌啶酮)每天200～300mg，分次服用，可防止口腔潰瘍復發。
２眼部病變：眼結、角膜炎可應用皮質激素眼膏或滴眼液，眼色素膜炎須應用散瞳劑以防止炎症後粘連，重症眼炎者可在球結膜下注射腎上腺皮質激素。急性眼色素膜炎時，需要擴瞳以防止色素膜粘連，用0.5%可的松每天滴眼3～4次，連用4～5天，嚴重時於球結膜下注射地塞米松5mg，1～2次，可減輕炎症滲出。全身用藥可採用環磷酰胺衝擊治療，對後葡萄膜炎或視網膜血管炎、前葡萄膜炎及神經炎均有可靠療效。通常以環磷酰胺1.0g/m2體表面積，靜脈注射，每月1次，加用潑尼松龍(強的松龍)0.5mg/(kg?d)，療效較好。無效時可試用環孢素治療。
３皮膚病變及外陰潰瘍：一般用高錳酸鉀溶液清洗陰部後塗以抗生素軟膏，用非甾體抗炎藥緩解外陰潰瘍疼痛。嚴重皮膚病變亦可考慮糖皮質激素小劑量短療程療法。生殖器潰瘍用1：5000高錳酸鉀清洗後加用抗生素軟膏;
４神經白塞病：一般採用大劑量潑尼松(強的松)每天60～120mg，合併免疫抑製藥治療，如環磷酰胺、苯丁酸氮芥、甲氨蝶呤及雷公籐總甘等。一旦病情控制，糖皮質激素應及時減量。
５腸白塞病：腸白塞病尤其有胃腸出血症狀時，治療應積極而又慎重，首選雷公籐總甘或系統地使用抗結核藥物治療，一般不宜用糖皮質激素類藥物。內科不能控制的腸白塞病可考慮手術治療，但可能引致創口癒合不良，且復發率較高。
６血栓靜脈炎或靜脈血栓形成：口服腸溶阿司匹林0.3g，雙嘧達莫(潘生丁)25mg，3次/d。此外其他免疫調節劑左旋咪唑、轉移因子、生物反應調節劑－－γ干擾素、中性粒細胞功能抑制劑如秋水仙鹼等也可適當選用。
７防治復發：白塞病有緩解與復發交替傾向，防止復發甚為重要。應特別注意防止各種感染，注意口部、眼部、陰部清潔及飲食衛生。一旦有復發現象應抓緊進行聯合治療。
(4)手術治療：
若有血管閉塞或動脈瘤，可考慮進行血管重建術或其他外科手術處理。 並發腸穿孔時可行手術治療，但腸白塞病術後復發率可高達50%。復發與手術方式及原發部位無關，故選擇手術時應慎重。眼失明伴持續疼痛者可手術摘除。手術後應繼續應用免疫抑制劑治療可減少復發。
小兒白塞病中醫治療
(1) 早期(熱毒熾盛):以清熱利濕、解毒瀉火為主要治療法則，可用龍膽瀉肝湯、黃連解毒湯為基本方進行加減組方治療。
龍膽瀉肝湯：
【出處】《醫方集解》引《太平惠民和劑局方》。
【組成】 龍膽草、黃芩、山梔子、澤瀉、木通、車前子、當歸、生地黃、柴胡、生甘草。
【用法】 作水劑煎服，根據病情輕重決定用藥劑量。也可製成丸劑，每服6-9克，日二次，溫開水送下。
(2)中期(氣血兩虛)：常需攻補兼施，以益氣養陰、清熱除濕為主要法則，可選用六味地黃湯(丸)、甘草瀉心湯為基本方進行加減組方治療。此期病程一般較長，應正確立法，守方穩進，堅持治療。
甘草瀉心湯：
【出處】明·方賢著《奇效良方》
【處方】甘草(炙.三錢) 乾薑(炮.三錢) 黃芪(一錢半)黃連(一錢半) 人參(一錢半) 半夏(一錢半)
【用法】上作一服，水二鐘，生薑三片，紅棗三枚，煎至一鐘，不拘時服。
(3)晚期(肝腎陰虛，脾腎陽虛)：以滋補肝腎、溫陽健脾、活血化瘀、清熱解毒為法則，常用六味地黃湯(丸)、參苓白朮散合四物湯、赤小豆當歸散、血府逐瘀湯基本方加減組方治療。
六味地黃湯：
【出處】《小兒藥證直訣》
【組成】熟地，山茱萸肉，山藥，丹皮，澤瀉，茯苓。
【用法】上藥加水適量共煎，去渣取汁。每天1劑，分兩次服。
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