混合型慢性高原病的症狀和治療方法


混合型慢性高原病症狀

1.症狀

本病常見於長期居住在海拔3500m以上高原,Hultgren描述了1例典型Monge病的臨床表現:患者43歲,英國工程師,他在秘魯莫羅科查(4500m)工作1年後開始頭痛,頭暈,食慾減退,疲乏,失眠,工作能力及效率明顯降低,體檢血壓及心率正常,面頰及口唇嚴重發紺,肺動脈第二音亢進和分裂;血細胞比容72%,白細胞計數正常;心電圖右室肥厚,胸部X線肺動脈段凸出,右心室中度擴大;右心導管檢查,肺動脈收縮壓52mmHg,舒張壓26mmHg,平均壓40mmHg,右心房壓7mmHg,他離開秘魯回英國後症狀逐漸消失,肺動脈壓恢復正常,本病最常見的症狀是頭痛,頭暈,感覺異常,記憶力減退,睡眠紊亂包括失眠或嗜睡,食慾不振,運動耐力降低等。

2.體征

由於顯著的紅細胞增多和低氧血症,病人的面部,口唇,鼻尖,耳朵,手指(趾)顯著發紺,甚至呈暗紅或黑色,個別人可有杵狀指,血壓正常或較低,舒張壓輕度增高,脈壓變小,心率輕度增快,但一般不超過100次/min,右胸骨緣心尖搏動增強,檢眼鏡見動脈迂曲,靜脈擴張,肺動脈第二音亢進或分裂,肺動脈瓣區和/或心尖區聞及Ⅱ-Ⅲ級吹風樣收縮期雜音,重者出現尿少,肝臟腫大,面部及下肢水腫等。

 

混合型慢性高原病病因

(一)發病原因

混合型慢性高原病多發生於久居於高原的平原移居者及少數世居者,一般男性的發病率高於女性,兒童很少見,此外,吸煙,肥胖低通氣綜合征,睡眠呼吸紊亂等亦是造成高原人低氧血症發生的重要誘發因素。

(二)發病機制

混合型慢性高原病以紅細胞增生過多,肺動脈高壓和嚴重低氧血症為特徵(圖1),而呼吸驅動減弱引起的肺泡低通氣是發生本病的基本因素。

與同海拔高度的正常人相比,本病的紅細胞數,紅細胞壓積及血紅蛋白濃度顯著增高,而且出現各種臨床症狀,Winslow對8例嚴重紅細胞增多病人進行了放血治療,經5周治療後血細胞比容從75%降到45%,肺動脈壓下降,心輸出量增加,並且運動能力明顯提高,但臨床症狀的改善有很大的個體差異,由於紅細胞增生過度使血液黏度增加,血流緩慢甚至小血管內微血栓形成,致氧運輸能力減弱,同時,因病人的紅細胞2,3-DPG濃度異常增高,使血紅蛋白氧解離曲線顯著右移,血液在肺部攝氧能力減弱,動脈血氧飽和度進一步下降,造成紅細胞增生的原因可能與通氣驅動減弱引起的肺泡低通氣有關。

顯著肺動脈高壓是本病的另一特點,Hultgren在秘魯(4540m)檢查了3例慢性高原病即混合型慢性高原病的血流動力學的變化,平均肺動脈壓50mmHg,右心房壓9mmHg,血細胞比容72%,肺功能正常,當病人吸入100%氧時,肺動脈平均壓下降到30mmHg,但仍高於同海拔高度正常人水平,高原缺氧是發生肺動脈高壓的根本原因,長期持久的肺動脈高壓使右心負荷加重,右心肥厚以及衰竭;同時,低氧性肺血管收縮以及肺動脈高壓,可使肺小動脈發生形態學改變,血管中層平滑肌增殖,從而管腔狹窄,肺循環阻力增大,缺氧引起的肺動脈高壓以及肺血管形態學改變的機制很複雜,它包括神經體液,化學介質,離子通道等因素參與(詳見高心病節)。

通氣/血流(V/Q)比值失常及肺內分流:慢性高原病病人A-aDO2明顯大於正常人,這可能與V/Q比值失調有關,在正常情況下肺泡通氣和肺血流分佈必須均勻協調,即V/Q比值為0.8,混合型慢性高原病,因低氧性肌性肺小動脈不規則收縮,使血流不均勻灌注,以及肺血管壁增厚,管腔狹窄甚至完全閉塞,和(或)血液黏度增高,血管內血栓形成等,均可導致肺毛細血管的總面積大為減少,生理無效腔量增加,在這種情況下,肺泡通氣量正常而肺血流量減少,使二者比值增大,病變區的氣體未能充分進行交換,出現低氧血症,另外,有個別病人即使吸入高濃度的氧則不能改善低氧血症,這可能由於顯著肺動脈高壓引起的肺內動.靜脈分流所致。

混合型慢性高原病診斷

診斷標準

1.在海拔3500m以上發病,於久住高原的平原移居者和少數高原世居者亦可發生,臨床症狀以頭痛,頭暈,疲乏無力,感覺異常,失眠或嗜睡,發紺等。

2.血紅蛋白>200g/L,血細胞比容>65%和紅細胞數>6.5×1012/L。

3.有顯著的肺動脈高壓和極度右室肥厚徵象,包括超聲心動圖檢查,右室流出道>33mm,右室舒張末期內徑>23mm;胸部X線,右下動脈干橫徑>17mm,右肺下動脈干橫徑與氣管橫內徑比值>1.10;右心導管檢查,肺動脈平均壓>25mmHg。

4.排除其他慢性心肺疾病。

5.轉至低海拔地區病情逐漸好轉。

鑒別診斷

本病主要影響右心功能,出現顯著的右室肥厚擴大,甚至衰竭,但有時也可同時累及左心功能,因此,除了與肺氣腫,肺心病,先心病等進行鑒別外,也應與冠狀動脈硬化性心臟病,風濕性心臟病,病毒性心肌病相鑒別。

混合型慢性高原病治療

混合型慢性高原病西醫治療

最有效的治療是轉至低海拔或平原地區。對繼續留在高原的輕型病人,休息和低流量吸氧是重要的治療措施,但重型者若出現右心衰竭,應勸脫離低氧環境。據報道,病人轉至低海拔地區3~4個月後臨床症狀可明顯改善,血紅蛋白、血細胞比容、血液黏度等下降至平原正常值。心電圖右室肥厚減輕,肺動脈壓下降,循環血容量減少。病人在平原恢復後如再返回高原時症狀又可重現,並且可能會加重。Winslow等對重型慢性高原病病人進行換血治療後,血流動力學和血氧分壓明顯改善,運動耐力提高。其他藥物治療基本上與高紅症和高心病相同。

預後

慢性高原病發生的出血性腦血管病相對少見,一旦發生則症狀嚴重,多數預後不良。

混合型慢性高原病中醫治療

當前疾病暫無相關療法。

(以上提供資料及其內容僅供參考,詳細需要咨詢醫生。)