NBD的中樞神經系統(CNS)受累較周圍神經系統為多，據統計BD的周圍神經損害僅佔NBD總數的1%，CNS各部位均可受累，且白質受累多於灰質，NBD的臨床表現依其受累部位的不同而異，一般無典型的臨床形式，目前，根據其受累的部位分為以下幾型：
1.腦膜腦炎型 多呈急性或亞急性發病，主要表現為頭痛，發熱，頸項強直，噁心，嘔吐，復視，意識障礙，人格改變，記憶力減退等，數天後可出現偏癱，失語，構音和吞嚥困難。
2.腦幹型 常表現為腦幹病變綜合征或稱之為類多發性硬化綜合征，可表現為典型的交叉性癱瘓，小腦性共濟失調症狀等。
3.脊髓型 NBD合併脊髓損害並不多見，文獻報道可出現截癱或四肢癱，大小便功能障礙等脊髓損害的表現。
4.周圍神經型 此型較少見，可有單神經病和神經根損害。
5.小腦病變型 常表現為小腦性共濟失調。
6.腦神經癱瘓型 以展神經，面神經受累為多見。
此外，還可表現為良性顱內高壓型，近年有肌肉受累的報道，但極其罕見。 本病病程較長，病程中常有緩解和惡化，激素和免疫抑製藥可使病情改善，多次發作後常有神經損害的後遺症。 根據患者有腦膜炎和(或)腦炎，腦幹損害等神經症狀，並伴有口腔，生殖器潰瘍及眼病史，診斷本病並不困難，因此，對臨床高度懷疑本病時，應反覆詳細詢問病史，結合臨床查體，給予血清免疫指標檢查，腦MRI，腰穿及腦血管造影等輔助檢查，必要時進行皮膚黏膜的活檢。
(一)發病原因
神經白塞綜合征是由於某種細菌或病毒為抗原而引起的變態反應性血管炎所致。
(二)發病機制
神經白塞綜合征作為白塞病的併發症之一，其發病機制與白塞病類似，文獻報道有以下幾種學說：
1.感染學說 Behcét等認為該病與病毒感染有關，許多學者發現NBD患者病前有發熱史及顎扁桃體發炎史，並在患者的血清中找到病毒感染的證據。
2.免疫機制學說 早期可在患者的血清中找到抗口腔黏膜細胞抗體，Kansu等發現患者CSF中淋巴細胞增多，補體C3，IgG升高，Hamza發現患者血清中T4/T8之比減少和NK細胞增多，同時NK的活力卻下降，這可能與白細胞介素-2(IL-2)和細胞因子IFN-r的缺乏有關。
3.遺傳因素學說 該病具有地區性發病傾向，主要見於日本，中國，伊朗和地中海東部的一些國家，有學者認為可能與具有某種HLA抗原(特別是HLA-B51和HLA-DRW52)的人種有關，在其高發病區的人群中，HLA-DR1和HLA-DQW1抗原明顯減少。
4.其他 少數學者提出BD的發病與性激素的分泌和鋅元素的缺乏有關。
（三）病理改變
NBD的基本病變是顱內小血管損害，其主要的病理改變是顱內瀰漫性中，小血管炎性改變，早期以小血管周圍炎性細胞浸潤為主，晚期則出現灶性壞死，神經膠質細胞增生，局部脫髓鞘及腦膜不同程度的增生和纖維化，腦實質(大腦腳，腦幹，基底核，丘腦或小腦等)可有中，大，小不等的梗死性病灶，大體可見腦組織水腫和腦幹萎縮等。
因NBD可呈緩解與復發的病程，且同一患者在不同時期可有神經系統多部位受累，臨床上應與多發性硬化(MS)，無菌性腦膜炎，假性延髓性麻痺等相鑒別。
神經白塞病西醫治療
(一)治療
1.目前對NBD仍沒有根治的方法。腎上腺皮質類固醇激素和免疫抑製藥可使NBD的病情有所改善，起到一定的治療緩解作用。在急性期或亞急性階段，可給予地塞米松10～20mg/d，靜脈滴注，2周為一療程。以後改為潑尼鬆口服。
2.療效不佳者，可加用硫唑嘌呤、環磷酰胺等免疫抑製藥治療。有文獻報道苯丁酸氮介(chorambucil)10～20mg/d，靜脈滴注，持續1～2個月，有一定療效，但應注意不良反應。
3.還可給予免疫球蛋白、血漿置換等治療，但療效不肯定。
4.對症治療其他系統併發症。
(二)預後
NBD預後不佳，病死率高達40%。不少患者常在發病後1年內死亡。從臨床分型看，脊髓型和周圍神經病變型預後相對較好，腦膜腦炎型和腦幹型預後較差。
神經白塞病中醫治療
當前疾病暫無相關療法。