1.單側膈肌麻痺者肺活量可減低37%,通氣量減低20%,但由於代償作用,患者常無症狀,而在胸部X線檢查時偶然發現膈肌升高和矛盾運動,部分患者主訴劇烈運動時有呼吸困難,左側膈肌麻痺因胃底升高可能有噯氣,腹脹,腹痛等消化道症狀, 雙側完全性膈肌麻痺時,患者表現為嚴重的呼吸困難,腹部反常呼吸(吸氣時腹部凹陷),呼吸費力和輔助呼吸肌動用,通常有發紺等呼吸衰竭的表現,在接受機械通氣治療的患者中,多數造成呼吸機依賴,由於肺膨脹受限和排痰無力,容易有反覆肺炎和肺不張。
2.雙側完全性膈肌麻痺時的臨床表現有一定的特徵性,可以根據臨床上的嚴重的呼吸困難和腹部反常呼吸,結合有可能引起膈肌麻痺的基礎疾病,可以作出臨床診斷,單側膈肌麻痺者,尤其是不完全性麻痺者,臨床上通常無症狀,需要通過輔助檢查來明確診斷,對膈肌麻痺有確診意義的檢查包括X線胸部透視和膈神經電磁波刺激誘發動作電位與跨膈肌壓測定。
病因多樣,以惡性腫瘤侵犯或壓迫和創傷性膈神經麻痺為常見,病因可歸類如下:
臨床上最常見,多見於肺癌縱隔淋巴結轉移或中央型肺癌和縱隔腫瘤的直接侵犯,亦偶有見於心包,心臟和胸膜的惡性腫瘤。
創傷性膈神經麻痺 涉及縱隔的手術,包括縱隔腫瘤,肺癌,心包切除,冠脈搭橋,心內直視手術等,均有可能損傷甚至切斷膈神經,各種類型的胸部損傷,分娩時嬰兒頸部過度牽拉等,亦有可能損傷膈神經。
因創傷,腫瘤,頸椎骨質增生或椎間盤病變和頸椎結核等,在頸3~5椎體水平壓迫或損傷膈神經。
腦幹疾病累及支配膈神經的呼吸中樞,感染性多發性神經根炎等,偶可引起膈神經麻痺。
脊髓灰質炎,帶狀皰疹,白喉等疾病可以累及膈神經而引起麻痺。
縱隔巨大的淋巴結結核,縱隔炎等可損傷膈神經,但臨床上非常罕見。偶然發生於胸腔手術不慎傷及神經。
運動神經單位疾病,結核,心包炎,縱隔炎,肺炎,鉛中毒等,如巨大主動脈瘤引起左側膈神經麻痺,部分患者找不到明確的膈神經麻痺的病因。
發病機制
1.病理改變
膈肌麻痺使膈肌處於鬆弛狀態,由於胸膜腔的負壓牽拉使膈肌被動延長和向上膨隆,長期膈肌麻痺可產生膈肌萎縮形成一層薄膜,最後形成後天性膈膨出,表現為薄膜狀的膈肌與腹腔臟器明顯向胸腔內膨升。
2.病理生理
膈肌麻痺可以是單側,雙側,完全性或不完全性,單側完全性膈肌麻痺使膈肌升高和矛盾運動(吸氣時患側膈肌上升而健側下降),但由於健側膈肌的代償,肺活量僅減少約30%,由於人體的肺通氣功能有較大的儲備能力,對平靜狀態或輕中度運動時的通氣量無影響,左側膈肌麻痺因胃底升高可能有噯氣,腹脹,腹痛等消化道症狀,雙側完全性膈肌麻痺時,膈肌完全鬆弛,由於肋間肌和輔助吸氣肌肉與膈肌的關係屬於串聯排列,所以,肋間肌和輔助吸氣肌肉並不能對膈肌麻痺起到較好的代償作用,由於吸氣時膈肌上升,使肋間肌和輔助吸氣肌的收縮力不能很好地轉變為胸膜腔的負壓,而胸腔內負壓更大程度上取決於膈肌上升時的被動牽拉力(這是膈肌折疊術治療雙側膈肌麻痺的理論基礎),因此雙側完全性膈肌麻痺時,肺活量的降低通常超過80%,靜息狀態下的通氣亦受到明顯的影響,導致明顯呼吸困難和呼吸衰竭,由於肺臟膨脹受限,容易出現肺不張和反覆肺部感染。
1.新生兒應與先天性膈肌膨出相鑒別:膈肌麻痺常有膈神經受損病史,膈肌升高,膈矛盾運動以及縱隔移位均不如膈肌膨出明顯,可加以區別。膈膨出是由於肌肉纖維不同程度的麻痺,發育不全或膈萎縮,造成膈肌全部或部分膈不正常的抬高。部分病人可出現呼吸道或消化道症狀。
2.在成人應與肺底積液相鑒別。
膈肌麻痺西醫治療
本症病因廣泛,治療上應該首先爭取明確病因,作針對性治療。牽拉性和炎症性的膈神經麻痺,大部分患者可在4~7個月內自然恢復。切斷性或侵犯性(如惡性腫瘤)膈神經麻痺是永久性損害。單側膈肌麻痺通常無明顯的症狀,無需特殊治療。兩側膈肌麻痺引起嚴重呼吸困難和呼吸衰竭時,多數需用機械通氣輔助呼吸。應該首選無創性鼻(面)罩正壓機械通氣或胸外負壓通氣。當無創機械通氣不能達到理想的通氣效果或有明顯肺部感染時,應考慮作氣管插管或切開。對於雙側膈神經永久性麻痺的患者,當基礎疾病穩定時,可考慮作膈肌折疊術。通過縮短膈肌的長度來增加膈肌被動向上牽拉的張力。有報道認為可減輕呼吸困難。
膈肌麻痺中醫治療
當前疾病暫無相關療法。
(僅供參考,詳細請詢問醫生)
預後
經治療後,一般預後良好。