黃疸(別名:黃膽,高膽紅素血症)的症狀和治療方法


黃疸症狀

由於出現黃疸的原發病各不相同,所以臨床表現多種多樣,既有原發病所引起的,也有黃疸本身所產生的。此外僅簡述黃疸病人所出現的共同表現。

(一)皮膚、鞏膜等組織的黃染

膽紅素對含有彈性硬蛋白的組織具有較大的親和力,所以含有該組織的鞏膜、皮膚和粘膜最易出現黃疸。黃疸加深時,尿、痰、淚液及汗液也被黃染,唾液一般不變色。黃染的深淺不一,與引起黃疸的原發病以及黃疸原發病以黃疸持續的時間長短有關。

(二)尿和糞的色澤改變

肝細胞性和梗阻性黃疸時尿色加深,甚至呈濃茶色,尿色加深的程度與尿中膽紅素含量有關。有些患者首先發現尿色變深,有些則先察覺鞏膜、皮膚和粘膜的黃染。溶血性黃疸雖有鞏膜皮膚黃染,但尿色不深,在急性大量溶血時,尿中出現血紅蛋白尿而使尿液呈醬油色。梗阻性黃疸時糞色變淡,甚至完全灰白。

(三)消化道症狀

黃疸病例常有腹脹、腹痛、食慾不振、噁心、嘔吐、腹瀉或便秘等症狀,常因原發病不同而稍有差異。

(四)膽鹽血症的表現

肝外梗阻性黃疸和肝內膽淤可因膽鹽排泄受阻而滯留血中,稱膽鹽血症。其主要表現為:1皮膚瘙癢,但瘙癢與黃疸程度可一致;2心動過緩見於深度黃疸病便,與膽鹽刺激迷走神經和抑制心臟傳導有關;3腸道因缺乏膽鹽,影響脂肪消化和脂溶性維生素的吸收,而致腹脹、出血傾向、脂肪瀉和夜盲症等表現;4乏力、精神萎靡和頭痛,似與膽鹽對中樞神經系統的毒性作用有關。

黃疸病因

溶血性黃疸(20%):

凡能引起紅細胞大量破壞而產生溶血的疾病,都能引起溶血性黃疸,常見疾病有以下兩大類。

(1)先天性溶血性貧血:如地中海貧血(血紅蛋白病),遺傳性球形紅細胞增多症。

(2)後天性獲得性溶血性貧血:如自身免疫性溶血性貧血,遺傳性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏(蠶豆病),異型輸血後溶血,新生兒溶血,惡性瘧疾,伯氨奎林等藥物,蛇毒,毒蕈中毒,陣發性睡眠性血紅蛋白尿等。

肝細胞性黃疸 (20%):

各種肝臟疾病,如病毒性肝炎,中毒性肝炎,藥物性肝病,各型肝硬化,原發與繼發性肝癌,敗血症及鉤端螺旋體病等,都可因肝細胞發生瀰漫損害而引起黃疸。

阻塞性黃疸(膽汁鬱積性黃疸) (15%):

根據阻塞的部位可分為肝外膽管及肝內膽管阻塞兩類。

(1)引起肝外膽管阻塞的常見疾病,有膽總管結石,狹窄,炎性水腫,蛔蟲,腫瘤及先天性膽道閉鎖等;引起膽管外壓迫而導致膽總管阻塞的常見疾病或原因,有胰頭癌,胰頭增大的慢性胰腺炎,乏特壺腹癌,膽總管癌,肝癌以及肝門部或膽總管周圍腫大的淋巴結(癌腫轉移)等。

(2)肝內膽管阻塞又可分為肝內阻塞性膽汁鬱積與肝內膽汁鬱積,前者常見於肝內膽管泥沙樣結石,癌栓(多為肝癌),華支睪吸蟲病等;後者常見於毛細膽管型病毒性肝炎,藥物性膽汁鬱積症(如氯丙秦,甲睪酮,口服避孕藥等),細菌性膿毒血症,妊娠期復發性黃疸,原發性膽汁性肝硬化及少數心臟或腹部手術後等。

先天性非溶血性黃疸 (10%):

指膽紅素的代謝有先天性的缺陷,發病多見於嬰,幼兒和青年,常有家族史,如在嬰幼兒時期未死亡而能存活下來者,其黃疸可反覆出現,常在感冒或運動,感染,疲勞後誘發,但患者一般健康狀況良好,這類黃疸臨床上較少見,有時易誤診為肝膽疾病,屬這類黃疸的常見疾病有以下幾種。

(1)Gilbert綜合征:發生黃疸的機制是肝細胞攝取非結合膽紅素障礙(輕型,是臨床上最常見的一種家族性黃疸)及肝細胞微粒體中葡萄糖醛酸轉移酶不足(重型,預後差)所致,本病特徵為除黃疸外,其他肝功能試驗正常,血清內非結合膽紅素濃度增高,紅細胞脆性增加;口服膽囊造影劑後,膽囊顯影良好,肝活體組織檢查無異常。

(2)Dabin-Johnson綜合征:引起黃疸的原因是非結合膽紅素在肝細胞內轉化為結合膽紅素後,結合膽紅素的轉運及向毛細膽管排泌功能發生障礙,本病特徵為血清結合膽紅素增高;口服膽囊造影劑後膽囊不顯影;肝臟外觀呈綠黑色(腹腔鏡下觀察),肝活組織檢查可見肝細胞內有瀰漫的棕褐色色素顆粒沉著,本病預後良好。

(3)Rotor綜合征:發生黃疸的原因是肝細胞攝取非結合膽紅素以及結合膽紅素向毛細膽管排泌均有部分障礙所致,本病特徵為血清非結合與結合膽紅素都增高;靛青綠(ICG)排泄試驗障礙(減低);膽囊造影大多顯影良好,僅少數不顯影;肝內無色素顆粒沉著,肝活體組織檢查正常,本病預後一般良好。

(4)Crigler-Najjar綜合征:發生黃疸的原因是肝細胞微粒體內缺乏葡萄糖醛酸轉移酶,使非結合膽紅素不能轉化為結合膽紅素,本綜合征可分為重型或輕型,前者因血液中非結合膽紅素濃度很高,與腦組織中脂肪組織有極強的親和力,故易發生膽紅素腦病(核黃疸),多見於新生兒,其預後極差,多在出生後1年內死亡;後者系肝細胞微粒體內部分缺乏葡萄糖醛酸轉移酶,故其症狀較輕,預後比重型稍好。

發病機制

1.正常膽紅素代謝

(1)膽紅素的來源與形成:80%~85%的膽紅素來源於成熟紅細胞的血紅蛋白,正常紅細胞的壽命平均為120天,從衰老和損傷的紅細胞釋放出來的血紅蛋白被單核-巨噬細胞系統(脾,肝,骨髓)吞食,破壞和分解,在組織蛋白酶的作用下成為血紅素,鐵和珠蛋白(鐵被機體再利用,珠蛋白進入蛋白代謝池),血紅素經血紅素加氧酶的作用轉變為膽綠素,膽綠素再經膽綠素還原酶作用還原成膽紅素,正常人每天由紅細胞破壞產生的血紅蛋白約60~80g/L,生成的膽紅素總量約為340~510μmol/L,平均425μmol/L;此外,另有15%~20%的膽紅素來源於骨髓中未成熟紅細胞的血紅蛋白(無效造血),及肝內游離的血紅素,含血紅素的蛋白質(包括肌紅蛋白,過氧化氫酶,過氧化物酶,細胞色素P450等),這些物質產生的膽紅素稱之為旁路性膽紅素;從血紅蛋白分解來的膽紅素(亦包括旁路性膽紅素)稱之為非結合膽紅素(unconjugated bilirubin);非結合膽紅素迅速與血清白蛋白結合,形成非結合膽紅素白蛋白複合物,再經血循環運輸至肝臟,非結合膽紅素不溶於水,不能從腎小球濾出,故尿液中不含有非結合膽紅素,但非結合膽紅素呈脂溶性,與脂肪組織有較好的親和力。

(2)肝臟對非結合膽紅素的攝取,結合與排泄功能:

1肝臟對非結合膽紅素的攝取:肝臟是膽紅素代謝的重要場所,非結合膽紅素白蛋白複合物經血液運輸到肝細胞時,根據超微結構觀察,非結合膽紅素與白蛋白分離後,即經肝血竇Disse’s間隙被肝細胞的微突所攝取,進入肝細胞後,非結合膽紅素被肝細胞漿內的特殊蛋白y及Z所攜帶(y及Z蛋白作為載體),運送至肝細胞的滑面內質網的微粒體內。

2非結合膽紅素的結合(即結合膽紅素的形成):在滑面內質網的微粒體內有葡萄糖醛酸轉移酶,非結合膽紅素在該酶的作用下與葡萄糖醛酸結合形成葡萄糖醛酸酯,或稱為結合膽紅素(Conjugated bilirubin),與1個分子葡萄糖醛酸結合的結合膽紅素稱膽紅素Ⅰ(單酯),與2個分子葡萄糖醛酸結合的結合膽紅素稱膽紅素Ⅱ(雙酯),從膽汁中排泌的結合膽紅素大部分是雙酯膽紅素,因結合膽紅素呈水溶性,可經腎小球濾過而從尿中排出,故尿中膽紅素定性試驗陽性。

3結合膽紅素的排泄:結合膽紅素形成後如何從肝細胞排出,其確切機制尚未完全闡明,多認為是通過主動排泄的耗能過程來完成,結合膽紅素經高爾基器運輸到毛細膽管微突,微膽管,細膽管,小膽管,肝總管,膽總管,經十二指腸乳頭排入十二指腸。

4膽紅素的腸肝循環:結合膽紅素經膽道排入腸道後並不能被腸黏膜所吸收,而在迴腸末端及結腸經厭氧菌還原酶作用後還原為尿膽原(每天腸道形成的尿膽原總量約為68~473μmol),尿膽原的大部分氧化為尿膽素從糞便中排出體外,也稱糞膽素(或糞膽原);小部分尿膽原(10%~20%)被迴腸和結腸黏膜吸收,經門靜脈血流回到肝內,在回到肝內的尿膽原中,有大部分再經肝細胞作用後又轉變為結合膽紅素,又隨膽汁排入腸道內,這一過程稱為“膽紅素的腸肝循環”,有小部分未能轉變為結合膽紅素,而是經體循環(即小部分尿膽原→肝靜脈→下腔靜脈→心臟→體循環),由腎臟排出體外,正常人每天由尿液排出的尿膽原一般不超過6.8μmol,尿內尿膽原定性試驗為弱陽性或陽性。

2.溶血性黃疸

紅細胞大量破壞(溶血)後,非結合膽紅素形成增多,大量的非結合膽紅素運輸至肝臟,必然使肝臟(肝細胞)的負擔增加,當超過肝臟對非結合膽紅素的攝取與結合能力時,則引起血液中非結合膽紅素濃度增高,此外,大量溶血導致的貧血,使肝細胞處在缺氧,缺血的狀態下,其攝取,結合非結合膽紅素的能力必然會進一步降低,結果導致非結合膽紅素在血液中濃度更為增高而出現黃疸。

3.肝細胞性黃疸

由於肝細胞發生了廣泛性損害(變性,壞死),致使肝細胞對非結合膽紅素的攝取,結合發生障礙,故血清中非結合膽紅素濃度增高,而部分未受損的肝細胞仍能繼續攝取,結合非結合膽紅素,使其轉變為結合膽紅素,但其中一部分結合膽紅素未能排泌於毛細膽管中,而是經壞死的肝細胞間隙反流入肝淋巴液與血液中,或因肝細胞變性,腫脹,匯管區炎性病變以及毛細膽管,小膽管內膽栓形成,使結合膽紅素的排泄受阻,結果造成結合膽紅素經小膽管溢出(小膽管內壓增高而發生破裂)而反流入肝淋巴流與血液,最終均導致血清中結合膽紅素濃度也增高而出現黃疸。

 4.阻塞性黃疸(膽汁鬱積性黃疸

)無論是肝內的毛細膽管,微細膽管,小膽管,還是肝外肝膽管,總肝管,膽總管及乏特壺腹等處的任何部位發生阻塞或膽汁鬱積,則阻塞或鬱積的上方膽管內壓力不斷增高,膽管不斷擴張,最終必然導致肝內小膽管或微細膽管,毛細膽管發生破裂,使結合膽紅素從破裂的膽管溢出,反流入血液中而發生黃疸,此外,某些肝內膽汁鬱積並非全由膽管破裂等機械因素所致(如藥物所致的膽汁鬱積),還可由於膽汁的分泌減少(分泌功能障礙),毛細膽管的通透性增加,膽汁濃縮,淤滯而致流量減少,最終導致膽管內膽鹽沉積與膽栓的形成。 

黃疸診斷

診斷

(一)病史

應詳細瞭解:1.年齡、2.性別、3.職業和籍貫、4.飲食和營養、5.家庭史、6.肝炎接觸史、7.輸血、注射、手術史和藥物史、9.本次黃疸掃生和發展情況、10.腹痛、11.其他消化道症狀、12.發熱與寒戰、13.其他等資料,分析其與黃疸的可能關係。

(二)體格檢查

全面的系統的體格檢查非常重要。首先要確定是否有黃疸,應在充史的自然光線下進行檢查。

重點瞭解下列各項資料:

1.皮色:肝細胞性黃疸輕重不一,急性黃疸皮色多呈金黃色;慢性肝內膽淤時皮色較深。梗阻性黃疸的皮色最深,皮色與梗阻程度有關,初期呈金黃色,以後由深黃變綠,後期呈灰暗甚至黑褐色,這與膽紅素氧化為膽綠素,乃至膽青素(cholecyanin)有關。

2.其他皮膚表現:色素沉著見於慢性肝病和長期膽道梗阻,呈全身性,但臉部尤其是眼眶周圍較著。黃色瘤或黃疣多和血內脂質滯留有關(兩者並不完全一致)。血脂下降或嚴重肝功能衰竭時,黃色瘤也可縮小或消失。肝細胞性黃疸出現皮膚粘膜瘀點的較為常見,且有鼻粘膜、齒齦和口腔粘膜出血,暴發性肝功能衰竭時出現皮下大片瘀斑等出血灶,與凝血因子缺乏,血小板減少或伴發DIC有關。梗阻性黃疸的出血現象一般較輕。

3.淺淋巴結腫大:急性黃疸伴全身淺淋廠結腫大,應懷疑傳染性單核細胞增多症。急性病毒性肝炎時多無淺淋巴結腫大。進行性黃疸而有鎖骨上和其他部位淺淋巴結腫大也要考慮是否癌性黃疸。淋巴瘤、惡性組織細胞病、粟粒性結構和肺部浸潤性疾病,可同時出現黃疸和淺淋巴腫大。

4.腹部體征:

(1)腹部外形:肝佔位性病變、巨脾、腹膜後腫瘤和盆腔內腫瘤均有相應部位的局部膨隆。大量腹水時呈蛙腹狀,臍部突出,也可發生腹壁疝和臍疝。腹壁靜脈曲張見於門靜脈高壓、門靜脈或下腔靜脈阻塞。腹部手術疤痕有時也有助於黃疸的病因分析,如膽石病和膽囊炎。

(2)肝臟情況:急性病毒性肝炎時黃疸和肝腫大並存,肝臟質軟,壓痛和叩擊痛較明顯。急性和亞急性肝壞死時,黃疸迅速加深,而肝腫大不著或反見縮小,慢性肝炎和肝硬化時,肝腫大不如急性肝炎明顯,且質地增加,也可無壓痛;肝硬化時也可捫及邊緣不齊和大小結節。肝癌時肝腫大較著,可失去正常形態,質堅,可捫及巨大腫塊或較小結節,壓痛可不顯著,但肝表面光滑的不能排隊深部癌腫或亞臨床型“小肝癌”。肝膿腫接近肝表面時,局部皮膚可有紅腫、壓痛等炎症徵象。巨大肝膿腫、肝包蟲病、多囊肝和肝海綿狀血管瘤等情況時,肝區或有囊樣或波動感。

(3)脾腫大:黃疸而伴脾腫大者,多見於各型肝硬化的失代償期、慢性肝炎、急性肝炎、溶血性黃疸、全身感染性疾病和浸潤性疾病。癌腫侵及門靜脈和脾靜脈時,也有引起脾腫大,少見的脾梗塞和脾膿腫等亦有類似脾腫大,且有壓痛等體征。

5.其他情況:有否肝臭、撲翼震顫、肝性腦病和其他神經精神異常,腋毛稀少、睪丸萎縮、杵狀指、皮膚角化過度、匙狀指甲、多發性靜脈栓塞(見於胰腺癌)和心動過緩等。晚期癌性黃疸病人尚可表現癌腫轉移的有關徵象。肝功能衰竭可表現腦病和顱內出血情況。血腹、膽汁性腹膜炎、膽汁性腎病和休克等也可見於癌性黃疸病倒。

結合實驗室檢查可得出診斷。

鑒別診斷

(一)溶血性黃疸

1.可有引起溶血的有關病史,如輸血、用藥、感染以家庭史(遺傳因素)等。

2.急性大量溶血或溶血危象時起病急驟,出現劇烈溶血反應,如寒戰、高熱、嘔吐、腹痛、頭痛和全身不適、乏力,甚至出現休克、昏迷、嚴重貧血和黃疸以及急性腎功能衰竭等。

3.慢性少量溶血時,症狀多甚輕微,可有面色蒼白、乏力等貧血症狀,黃疸較不明顯。脾臟有不同程度腫大,肝腫大亦不少見。

4.膽色素檢查 除溶血危象可有深度黃疸外,血清總膽紅素常小於85μmol/L(5mg/dl),其中非結合膽紅素占80%以上。尿中尿膽原弱陽性,膽紅素陰性;24小時尿膽原多明顯升高,大量溶血時可達1,000mg以上。糞中尿膽原也升高,24小時排泄量大於300mg,也有高達1,00mg以上。

5.血液學檢查 除貧血外,周圍血中網織紅細胞增加(常在5%~20%,偶達90%以上),有多染性紅細胞出現。骨髓檢查也顯示有核紅細胞增生等代償性改變。

6.其他試驗 自身免疫性溶血時,抗人體球蛋白(Coombs)試驗陽性。陣發性睡眠性血紅蛋白尿時,酸溶血(Ham)試驗陽性。急性大量溶血時可有血紅蛋白悄;含鐵血黃素尿則多見於慢性血紅蛋白尿,尤其是陣發性睡眠性血紅蛋白尿。

(二)肝細胞性黃疸

1.如由急性肝炎引起者,患者多有發熱、乏力、食慾減退、肝區痛等症狀,肝臟腫大,有明顯壓痛。慢性肝炎的肝臟質地增加,壓痛多不著。肝硬化患者多較瘦,皮膚黝黑,可有蜘蛛痣,腹壁或有靜脈曲張,肝臟可不大、質偏硬,且常無壓痛,脾可腫大;晚期常用腹水,且有出血傾向、腎功能損害,甚至出現肝性腦病。

2.血甭膽紅素檢查:血清總膽紅素一般不超過170μmol/L(10mg/dl),其中結合膽紅素常增高,占30%以上。

3.尿二膽試驗:尿中膽紅素陽性,由於肝腸循環失常,來自腸道的尿膽原不能在肝內氧化後再排至腸道,可經血循環而由腎臟排出,所以尿中尿膽原呈陽性。急性肝炎早期(如黃疸前期),肝內毛細膽管受腫脹的肝細胞壓迫,影響膽紅素排至腸道,尿中尿膽原及尿膽素可能暫時陰性,一般為時一周左右。肝內膽淤時,肝細胞排泄膽紅素的能力減退,尿中尿膽原常減少或缺如。

4.糞便檢查:肝內膽淤或梗阻時,糞中尿膽原減少,糞色較淺甚至也可出現陶土色糞便。

5.其他肝功能試驗:肝細胞性黃疸時,下列試驗多不正常:1血清轉氨酶升高;2血漿凝血酶原時間延長,這和肝細胞製造與維生素K有關的凝血因子發生障礙有關,維生素K常不能糾正之;3嚴重肝臟損害時,血漿膽固醇、膽固醇酯以及血清膽鹼酯酶均可下降;4血清鹼性磷酸酶活力大多正常,肝內膽淤時間升高;5血甭前白蛋白(prealbumin)和白蛋白下降,血清球蛋白上升,白、球比例失調;膽汁性肝硬化時,α和β和球蛋白常明顯上升

6.免疫學檢查:免疫螢光法測定線粒體抗體,有助於原發性膽汁性肝硬化的診斷。檢測各型肝炎病毒血清學標誌有助於病毒性肝炎的診斷(參考“病毒性肝炎”)。血清甲胎蛋白(AFP)對原發性肝癌的診斷也有參考價值。

7.肝活組織檢查:對彌濕性肝病引起的黃疸有病因診斷的意義,如病毒性肝炎、肝硬化、脂肪肝以及肝內膽淤等疾病。除光學顯微鏡外尚可進行電子顯微鏡檢查,以及螢光免疫法、免疫組化和肝組織酶類超微量測定等。

8.肝區放射性核素掃瞄、B超和CT顯像技術對肝內佔位性病變的診斷有幫助。

(三)梗阻性黃疸

1.臨床表現:急性膽囊炎、膽石病變突然發病,多伴上腹絞痛,也可有發熱、嘔吐及膽囊區壓痛和肌衛等表現,黃疸來去迅速;結石引起者可反覆發生。胰頭癌早期症狀可隱匿,黃疸呈進行性加深;晚期腹痛、食慾不振和消瘦、乏力症狀明顯。梗阻性黃疸時,因血中膽鹽瀦留刺激皮膚神經末梢而多有瘙癢;又因腸道缺乏膽汁、影響脂深性維生素K的吸收,可引起出血傾向,注射維生素K多能予以糾正。

2.黃疸情況:主要取決於膽系梗阻的部位、程度和持續時間的長短。早期不完全梗阻時黃疸較淺;如膽管梗阻逐漸加重,黃疸也可加深,呈黃色、褐色,甚至黑色(有黑疸之稱)。完全性膽道梗阻時,血中膽紅素可達510μmol/L(30mg/dl)以上,其中結合膽紅素占35%以上(可至60%左右)。結石性黃疸常呈波動性,癌性梗阻呈進行性黃疸,但壺腹癌則可因癌腫潰瘍而使黃疸有短暫的減輕。

3.尿二膽試驗:尿中膽紅素陽性,但尿膽原減少或消失。梗阻性黃疸者尿中水膽原持續陰性一周以上時,應高度懷疑梗阻由癌症所致的可能,完全性膽管梗阻極易引起繼發感染,尿中尿膽原也可陽性。

4.糞色特點:梗阻越完全,糞色越淡,可呈陶土色,24小時糞中尿膽原定量顯著減少或完全缺如。壺腹癌有潰瘍或梗阻性黃疸伴膽管粘膜炎症或潰瘍時可有黑糞或糞便隱血陽性出現。

5.肝功能試驗:血甭ALP活性和膽固醇含量可明顯增高。長期膽管梗阻常導致繼發性肝實質損害,而出現血清轉氨酶上升。血漿白蛋白亦有所下降。

6.其他檢查:腹部(肝膽胰)平片、膽囊和膽道X線造影、腹部B超和腹部CT檢查、內鏡下逆行胰膽管造影(ERCP)和經皮肝穿胰膽道造影(PTC),均有助於梗阻性黃疸的診斷,生化和免疫學的癌瘤標誌,如癌胚抗原(CEA)、CA19-9、鐵蛋白、α1-抗胰蛋白酶如有助於癌性梗阻的輔助診斷,但均非特異性。

黃疸治療

黃疸西醫治療

1.治療性試驗

(1)激素治療試驗:口服潑尼松(強地松)10~15mg,3次/d,共服5~7天,肝內膽汁鬱積者在治療後,血清膽紅素常較治療前降低40%~50%以上。而肝外膽汁鬱積者則治療後膽紅素下降不明顯。但本試驗有假陽性或假陰性,故判斷結果時應慎重。   

(2)苯巴比妥治療試驗:苯巴比妥對肝微粒體中葡萄糖醛酸轉移酶及肝細胞Na -K -ATP酶有誘導作用,及促進膽汁的運輸與排泄作用。口服苯巴比妥30~60mg,3~4次/d,共服7天,對肝內膽汁鬱積有效。對其療效評估或判斷同強地松試驗。   

(3)熊去氧膽酸(UDCA):熊去氧膽酸有刺激膽汁分泌,減少疏水性膽汁酸的瀦留,有利於轉為親水性膽汁酸,從而減少細胞毒性,保護肝細胞,並使 膽管上皮細胞免受疏水性膽汁酸的破壞,故可用於肝內膽汁淤積的治療。熊去氧膽酸常用劑量為10mg/(kg/d)。如熊去氧膽酸聯合應用甲潑尼龍(強的松 龍)等藥物後,可明顯增強療效。   

由於發生黃疸的原因很多,在分析、判斷時必須結合每一例患者的具體情況,例如,溶血性黃疸持續時間過長,患者持續貧血後,肝細胞可因缺血、缺氧而發 生損害,此時就可能具備溶血性或肝細胞黃疸的共同特徵;再例如,阻塞性黃疸持續時間過長時,膽汁排泄功能嚴重受阻後必然會導致肝細胞受損,故此時也可表現 為阻塞性與肝細胞性黃疸的共同特徵。雖然黃疸的鑒別方法很多,但是經過詳細地詢問病史和體格檢查,再結合一些必要的實驗室檢查,50%~70%的黃疸原因 可獲得確診;如再經過B超、CT或MRI或者膽管造影等檢查,確診率可提高到90%~95%。約有5%的患者需要作剖腹探查後始能明確診斷。最後還有不足 5%的黃疸患者雖經多種方法檢查,但還有可能成為原因不明者。   

2.黃疸的治療原則

由於引起黃疸的病因甚多,因此在治療上主要應針對病因,只有當病因消除後,黃疸才能減輕或消退。黃疸的治療原則應著重注意以下幾方面。   

(1)如考慮黃疸系溶血所致,則應積極消除引起溶血的病因。溶血嚴重者可適當輸血治療。   

(2)若黃疸系肝細胞變性、壞死所致者,應積極進行護肝治療,但由於多種護肝藥的療效並不確切,故只需選用1~2種,而不應使用過多的護肝藥,否則 還會加重肝臟的生理負擔;如系中毒性肝炎所致,則可應用還原型谷胱甘肽治療,以加速肝細胞的解毒功能。甘利欣、門冬氨酸鉀鎂等藥物是目前常用的減輕黃疸的 藥物。某些中藥如茵梔黃、苦參或苦黃等藥物均有消炎、利膽及降黃作用,可酌情使用。  

(3)如已明確肝外梗阻性黃疸系因膽道結石所致,則應及時行十二指腸鏡下乳頭肌切開取石術或行外科手術治療;如系癌性梗阻或膽管外新生物壓迫所致 者,應早期行手術治療。無手術治療適應證時,為減輕症狀,可行十二指腸鏡下放置鼻膽管引流,或經十二指腸乳頭放置引流管、或經皮肝內擴張膽管穿刺置入導管 引流膽汁術。   

(4)肝內膽汁淤積的治療,除可應用強地松或強地松龍或苯巴比妥、熊去氧膽酸等藥物治療外,如療效不理想,還可選用或加用。   

1S-腺甘蛋氨酸(S-adenosylmethionine,SAMe):商品名為思美泰。SAMe是一種含硫氨基酸衍生物,在肝細胞的轉甲基化 中起重要作用。膜磷脂SAMe依賴性甲基化可恢復肝臟膜結構的流動性和Na -K -ATP酶的活性,從而有利於加快膽汁酸的轉運與排泄。由於肝病時內源性SAMe合成減少,因此補充外源性SAMe對肝內膽汁淤積有較好的治療作用。其常 用劑量為1600mg,有口服和靜脈滴注兩種劑型。   

2免疫抑製藥甲氨蝶呤(MTX)或硫唑嘌呤:對原發性肝內膽汁淤積可能有效。   

3環孢素(Cyclosporin):可試用於因免疫反應導致的肝內膽汁淤積的治療,其主要作用是選擇性改變淋巴細胞功能,抑制淋巴細胞在抗原和分 裂原刺激下的分化和增殖,抑制白介素-2的產生,抑制NK細胞的殺傷力。   4磷脂類藥物(如多烯磷脂酰膽鹼):有修復受損的肝細胞膜或促進肝細胞再生的作用,常用於治療因肝細胞膜結構受損所致的肝內膽汁淤積。   

5利福平:用於治療肝內膽汁淤積,其作用機制不詳,有認為利福平可改善肝細胞對膽汁酸的轉運。但必須指出,由於利福平本身也可引起肝內膽汁淤積,故不宜作為常規應用。   

(5)皮膚瘙癢的治療:肝外或肝內膽汁淤積常導致皮膚瘙癢,傳統的觀點認為瘙癢是由於膽汁酸對皮膚末梢神經的刺激所致(即外周性致癢原)。近年來有 研究指出瘙癢的發生機制可能是中樞性的,可能是類阿片激動配體和阿片受體相互作用的結果,阿片注射的局部作用有組胺釋放、蕁麻疹和瘙癢。還有研究認為瘙癢 可能與5-羥色胺有關,因為膽汁淤積後可影響阿片能神經傳導,從而引起其他神經傳導系統的改變,特別是5-羥色胺系統,這種改變可能會引起瘙癢。根據上述 的觀點,對皮膚瘙癢可選擇或試用下列治療方法。

1根據外周性致癢原的觀點,可試用考來烯胺(消膽胺)、Cholestipol、陰離子交換樹脂及肝酶誘導劑[如苯巴比妥、利福平及氟美西諾(Flumecinol)等],亦可行血液透析或血漿淨化治療;

2針對中樞性機制,可試用阿片受體拮抗藥納洛酮、nalmefene及納曲酮(naltrexone)或5-羥色胺受體拮抗藥昂丹司瓊(奧丹西酮)治療。必須指出,這些藥物的療效尚有待觀察,如療效不明顯時,不宜長期應用。   

(6)肝外或肝內膽汁淤積者應積極補充脂溶性維生素。

黃疸中醫治療  

中醫辨證   

濕熱內蘊:目黃身黃,色澤鮮明,或見發熱,口渴,心中懊憂,身倦無力,脘腹脹滿,食少納呆,厭惡油膩,噁心嘔吐,小溲深黃或短赤,大便秘結,舌苔黃膩,脈滑數。   

熱毒熾盛:身目深黃,色澤鮮明,發病急驟,黃疸迅速加深,壯熱,心煩不寧,或神昏譫語,鼻衄便血,肌膚斑疹,口渴喜冷飲,腹脹脅痛,舌質紅絳苔黃燥,脈弦數或弦細數。   

膽道阻滯:身目俱黃,出現較快,寒熱往來,右脅絞痛牽引至肩背,噁心嘔吐,口苦咽干,厭惡油膩,小便深黃,大便灰白,舌紅苔黃膩,脈弦數。   

寒濕內阻:身目俱黃,色澤晦暗如煙熏,畏寒肢冷,神疲乏力,脘悶或腹脹,納呆,便溏,口淡不渴,小溲不利。舌淡胖大苔白膩,脈濡緩。   

瘀血停滯:身目色黃而晦暗,脅下症積脹痛,拒按,或有腹水,腹壁青筋暴露,頸胸部位出現紅絲血縷,大便黑,舌質隱青或舌淡有瘀斑,脈弦澀。   

脾虛血虧:肌膚發黃無光澤,神疲乏力,心悸失眠,頭暈,爪甲不榮,舌質淡,脈濡細。   

中醫辨證論治   

陽黃   

1、熱重於濕   

治法 清利濕熱退黃   

方藥 茵陳蒿湯加減   

2、濕重於熱   

治法:利濕化濁,佐以清熱   

方藥:茵陳五苓湯和連樸飲加減   

3、急黃   

治法 清熱解毒,涼血開竅   

方藥 千金犀角散加減   

陰黃   

1、寒濕困脾   

治法:溫陽健脾,化濕退黃   

方藥:茵陳術附湯加味   

2、脾虛濕滯   

治法:健脾養血,利濕退黃   

方藥:黃芪建中湯加減   

十種類型介紹   

1.陰黃:黃色不明顯,下身黃而上身不黃;小便夜間不舒服,白天通利。病因是輕微濕,治療宜用“去黃散”加茯苓、澤瀉、薏米之類或五苓散。連服數劑即退。   

2.陽黃:黃色如金,上身眼目盡黃,下身不黃;白天小便不暢,或痛或不痛,夜間正常;病因是輕微濕,治療宜用“去黃散”加升麻、橘梗、茯苓、花粉、麻黃芩等,數劑即愈。   

3.熱黃:口大渴,多飲反覺不快,一身盡黃;眼目發黃色淡,小便急數疼痛,尿色如黃汁。病因熱結膀胱。治療宜用“去黃散”加龍膽草、梔子、白芍、茯苓、澤瀉等,大熱洩黃疸亦除。   

4.寒黃:畏寒怕冷、腹中疼痛、按時緩解;一身黃疸、眼目白,小便清長、夜間尤多。病因是寒結膀胱。治療宜用“去黃散”加白朮茯苓、山藥、芡實、薏米、附子等,溫命門,10-15劑痊癒。   

5.濕黃:一身上下盡黃,眼目具黃;身浮腫、按之如泥;病因是水濕之病。治療宜用“去黃散”加升麻、牽牛子、車前子、澤瀉等,慢慢調理即愈。   

6.燥黃:胸前發黃病因是肺金燥極,發於胸前。治療宜用“去黃散”加麥冬、梔子、白芍、陳皮、天冬、元參、花粉、白芥子等,數劑痊癒。   

7.血黃:上下一身,眼目具黃,發熱、煩悶、腹痛。病因是血瘀。治療宜用“去黃散”加丹皮、牛膝、當歸、梔子、川芎、大黃等,長服即愈。   

8.氣黃:頭面多黃、不發熱、輕微活動乏力、小便不數,大便燥。病因是氣虛不能運化。治療宜用“去黃散”加人參、白朮、茯苓、車前子等,氣旺則愈。   

9.新生兒黃疸:出生2-3天即可出現黃疸,10天左右達到高峰。病因是胎兒感受孕母濕熱之氣。治療宜用“去黃散”加梔子、郁金、白朮、雞內金等7劑大部分痊癒。   

10.手足黃:身不黃手足反黃。病因是濕熱壅閉與中焦。治療宜用“去黃散”加白朮、茯苓、陳皮、甘草等,慢慢調理可治癒。   

其他療法   

1.外治法   

(1)甜瓜蒂,研末搐鼻,每日數次,黃水流盡則愈。   

(2)茵陳蒿1把,生薑1塊,搗爛,擦於胸前、四肢。   

2.針灸療法

針刺章門、太沖、脾俞、肝俞、勞宮、脊中等穴。若嗜臥、四肢倦怠者,可灸手三里。

(僅供參考,詳細請詢問醫生)