肺泡蛋白質沉積症(別名:肺泡蛋白沉積)的症狀和治療方法


肺泡蛋白質沉積症症狀

PAP的臨床表現多無特異性,多表現為漸進性呼吸困難,咳嗽,咳白粘痰,繼發感染後可伴發熱及咳膿性痰,此外還可表現明顯乏力,體重減輕,食慾減退等全身症狀,晚期可出現明顯氣促及呼吸衰竭,體征通常不明顯,偶可聞及濕性羅音及捻發音,晚期可出現紫紺及杵狀指。

肺泡蛋白質沉積症病因

病因:

病因未明,推測與幾方面因素有關:如大量粉塵吸入(鋁,二氧化硅等),機體免疫功能下降(尤其嬰幼兒),遺傳因素,酗酒,微生物感染等,而對於感染,有時很難確認是原發致病因素還是繼發於肺泡蛋白沉著症,例如鉅細胞病毒,卡氏肺孢子蟲,組織胞漿菌感染等均發現有肺泡內高蛋白沉著。

雖然啟動因素尚不明確,但基本上同意發病過程為脂質代謝障礙所致,即由於機體內,外因素作用引起肺泡表面活性物質的代謝異常,到目前為止,研究較多的有肺泡巨噬細胞活力,動物實驗證明巨噬細胞吞噬粉塵後其活力明顯下降,而病員灌洗液中的巨噬細胞內顆粒可使正常細胞活力下降,經支氣管肺泡灌洗治療後,其肺泡巨噬細胞活力可上升,而研究未發現Ⅱ型細胞生成蛋白增加,全身脂代謝也無異常,因此目前一般認為本病與清除能力下降有關。

肺泡蛋白質沉積症診斷

診斷需要協同臨床表現,放射學體征及組織病理學和/或肺泡灌洗液細胞學檢查方可確診,診斷依據:1臨床表現為活動後氣促,偶有咳嗽,症狀進行性加重,無感染及血液病的依據;2胸部X線可表現為瀰漫性小結節影,斑片狀影或大片實變影, HRCT可見地圖樣或鋪路石樣的特徵性改變;3纖維支氣管鏡活檢病理學檢查示肺泡腔內充滿PAS陽性的粗顆粒狀物質,肺泡灌洗液可見大量無定形的碎片,常伴PAS染色陽性的巨噬細胞。

肺泡蛋白沉著症表現是非特異性的,應與以下疾病相鑒別: 1特發性肺間質纖維化;2肺泡癌;3粟粒性肺結核;4肺實質性疾病如病毒性肺炎,支原體肺炎及衣原體肺炎。

肺泡蛋白質沉積症治療

肺泡蛋白質沉積症西醫治療

主要針對如何清除沉著於肺泡內蛋白樣物質。近年來用雙腔氣管導管(Carlen導管)或纖支鏡作一側肺或肺葉的生理鹽水灌洗,定期交替進行。近期療效顯示患者呼吸困難和肺功能均有改善,半數患者X線胸片可變清晰。遠期效果則多數保持緩解狀態,少數患者復發,常在6-24個月內,可再作肺灌洗。

肺泡蛋白沉著症(Pulmonary alveolar proteinosis,PAP)是一少見呼吸病,以肺泡及終末呼吸性細支氣管內沉著大量的表面活性蛋白及脂質為特徵。根據發病,可將其分為原發性PAP 與繼發性PAP兩類。繼發性PAP的治療原則為治療原發病。

對於原發PAP,明確有效的治療方法是支氣管肺泡灌洗,即通過灌洗清除肺泡內沉著的蛋白質和脂質。其效果取決於肺灌洗量,分次單側全肺盥洗較纖支鏡盥洗效果好。然而,當患者肺功能嚴重損害時則無法接受這一治療方法。其原因是盥洗一側肺內很少有可交換的氣體,結果引起低氧血症甚至呼吸衰竭。雖然可選擇體外循環或在高壓氧艙進行全肺灌洗,但會增加費用和併發症,也不便於操作。此外,灌注結束時肺內殘留的液體可達0.5-1.0升,需2-3天才能吸收乾淨,也會影響患者呼吸功能。

肺泡蛋白質沉積症中醫治療

當疾病暫無相關療法。

(僅供參考,詳細請詢問醫生)