先天性白內障


1. 什麼是白內障?

白內障就是人眼睛中原本透亮的小透鏡(也就是晶狀體)因各種原因變得混濁,影響光線進入眼內,從而使人看不清周圍的東西的一類眼病。

2. 什麼是先天性白內障?

先天性白內障是一種較為常見的兒童眼病。可能是出生前後即存在,或者出生一年內逐漸形成的先天遺傳或者因發育障礙而出現的白內障。

3. 為什麼會患上先天性白內障?

先天性白內障的病因涉及遺傳因素、環境因素及原因不明因素等。最為常見的病因包括:宮內感染、代謝類疾病及遺傳綜合征。可以導致先天性白內障的感染最常見的是風疹病毒,其他還包括:麻疹病毒、水痘病毒、鉅細胞病毒、單純皰疹病毒、帶狀皰疹病毒、脊髓灰質炎病毒、流感病毒、EB 病毒、梅毒、弓形蟲等。

4. 先天性白內障是怎麼發生的?

胚胎時,或者隨後嬰幼兒生長發育過程中任何可影響、阻礙眼內小透鏡核及其皮質形成的因素,如感染、外傷、代謝等都可以影響小透鏡的透亮性,從而導致先天性白內障的發生。

5. 先天性白內障遺傳嗎?

約半數的的先天性白內障與遺傳因素有關,約 1/3 的先天性白內障具有遺傳性少部分先天性白內障為散發,不會有其他全身或眼部疾病,但是如果為自發突變則可能會傳給後代。約有五分之一的先天性白內障為家族性,最常見的遺傳方式為常染色體顯性遺傳。

6. 先天性白內障的孩子多嗎?

新生兒先天性白內障的發病率為 0.05%。天津、北京、上海盲童致盲原因調查提示,其中 22% - 30% 為先天性白內障所致;美國的發病率約為 1.2/10000 至 6/10000。

7. 先天性白內障有哪些症狀?

先天性白內障可在出生時就存在,但往往在出生一段時間後才會被家長因瞳孔區發白或者斜視等發現。先天性白內障的常見症狀則為白瞳症,就是瞳孔區有白色反光,其他症狀還包括視力低下、斜視、眼球震顫等症狀。單眼或者雙眼都有可能。

新生兒就有對光源及運動物體注視和追隨的能力。如果存在注視或追隨不能,落後於同齡嬰幼兒則應積極就診,明確原因。

8. 先天性白內障有幾種?

按照混濁的部位形態及程度先天性白內障可以分為前極白內障、後極白內障、冠狀白內障、點狀白內障、繞核性白內障、核性白內障、全白內障、膜性白內障。

9. 診斷先天性白內障需要做啥檢查?

可根據眼科檢查晶狀體混濁,併除外其他後天因素做出先天性白內障診斷。為明確全身情況,可針對不同情況選擇血糖、尿糖、酮體、尿苯丙酮酸測定、同型胱氨酸尿的定性檢查等對於患兒血和尿的實驗室檢查。

10. 先天性白內障可能會導致哪些嚴重後果?

先天性白內障如果沒有及時治療,可能導致需要手術干預的嚴重視力下降、弱視、青光眼、斜視及視網膜脫離等嚴重併發症。

11. 先天性白內障怎麼治?

首先對視力影響不大者,一般不需治療,宜定期隨診觀察,可每 3-6 個月複查,期間有任何不適建議隨時就診;明顯影響視力者,可考慮行白內障摘除手術。但是存在全身其他病變者則需要同時對全身情況予以控制。

12. 先天性白內障都需要做手術嗎?

如若為前極白內障、冠狀白內障和點狀白內障等對視覺影響較小的白內障可定期觀察,不予以手術;只有混濁較重、位於視軸中央、影響視力者才考慮予以手術干預。因為小嬰孩的視力較難確定,所以醫生一般會根據晶狀體混濁的情況決定手術與否。

鑒於風疹病毒感染後早期時,晶狀體內還存在風疹病毒,手術則可導致病毒釋放而出現嚴重併發症,所以此類白內障則不應過早手術。

13. 先天性白內障手術有哪些方法?

先天性白內障的手術方式有光學虹膜切除術、白內障吸出術、白內障囊外摘出術、超聲乳化術等,最為常用的則是白內障吸出術、白內障囊外摘出術、超聲乳化術。手術原理與老年性白內障基本一致。但鑒於嬰幼兒眼睛正處於發育階段,手術具體方式又稍有不同。

14. 先天性白內障什麼時候做手術好?是越早越好嗎?

對位於視軸、混濁明顯的白內障,應及早手術,最遲不超過 6 個月。如果是雙眼均為白內障,則雙眼手術應先後在較短的時間間隔內完成,但尚沒有統一規定,推薦 48 小時內完成。

至於風疹病毒所引起的先天性白內障則不應過早手術,因為感染後的早期,晶狀體內還存在風疹病毒,手術則可導致病毒釋放而出現嚴重併發症。

15. 先天性白內障做完手術就好了嗎?

不論哪種白內障手術方式,術後均需要對患兒進行屈光矯正和視力訓練,建立並促進融合功能的發育,即大腦將兩隻眼睛獲得圖像進行加工合成一個完整物象的能力。並根據具體情況定期複查,以及時發現、處理青光眼、斜視、弱視等問題。

16. 先天性白內障手術需要放人工晶狀體嗎?

鑒於嬰幼兒眼睛仍在發育、屈光狀態不穩定,白內障術後炎症反應相對較重,會使先天性白內障術後人工晶狀體植入的風險性和危險性增加,但是目前較多學者建議 2 週歲後植入人工晶狀體較為合適。

17. 先天性白內障手術中放人工晶狀體好還是術後戴隱形眼鏡好?

目前認為,由於顯微手術技術的發展和人工晶狀體質量的提高,人工晶狀體植入後嚴重併發症已很少,一般在 2 歲左右手術時便可同期植入人工晶狀體;而隱形眼鏡雖適用於大多數單眼的無晶狀體患兒,但經常取戴比較麻煩,容易發生角膜上皮損傷和感染,所以需要良好的護理。

18. 先天性白內障手術有風險嗎?

目前白內障手術已經十分成熟,手術相關風險已很低,主要相關風險有因為嬰幼兒眼睛發育的特點對手術的挑戰比較大,但鑒於目前顯微手術技術發展,手術風險較低。

19. 先天性白內障預後怎麼樣?

對於單眼先天性白內障患兒,最終 40% 視力不低於 0.3;雙眼先天性白內障者,最後 70% 視力不低於 0.3;而當伴有眼部或全身其他疾病時,預後則較差。

20. 先天性白內障患兒飲食需要注意什麼?

主要針對存在系統疾病的先天性白內障患兒,如糖尿病、低血糖症患兒因積極控制糖尿病飲食,半乳糖性白內障患兒則應無乳糖、半乳糖飲食,苯丙酮尿症者則低苯丙氨酸飲食。可多食用富含維生素 C、葉黃素、玉米黃質的食物。

21. 怎麼預防先天性白內障?

盡可能不免一些可改變的危險因素:積極控制全身疾病、避免孕期藥物、放射線接觸及易感病毒感染。

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