先天性腎盂積水


1. 什麼是先天性腎盂積水? 

腎臟是人體血液的過濾工廠,流入腎臟的血液經過腎臟的過濾,將血液中的廢物過濾後形成尿液,經過腎盂收集,順著輸尿管進入膀胱,再排出人體。

腎盂是尿液聚集的場所(黃色、整體類似鹿角的區域就是腎盂,收集周邊腎臟組織製造的尿液,注入腎盂彙集向下形成輸尿管),正常尿液都能夠由此順暢地向下經過輸尿管進入膀胱。

90% 的先天性腎積水可分類為 I 梗阻型、II 返流型。梗阻型是指腎盂和輸尿管兩個部分的下水管道,任一部分狹窄了,必然就會出現狹窄上方的擴張。就像 4 車道的大道,突然變為 1 車道,就肯定容易出現交通堵塞的道理是一樣的。返流型是指由於膀胱內存留的尿液,返流進入腎盂(相當於車子逆行,可是會出現嚴重的交通事故的),也有可能導致腎盂積水與輸尿管擴張。

通暢情況下,先天性腎積水只有一側,偶爾可見雙側先天性腎積水。

2. 哪些危險因素容易導致胎兒出現先天性腎積水?

目前沒有明確的特定因素導致先天性腎積水,但是大量的流行病學統計表明,男孩比女孩更容易出現先天性腎積水,幾率大約是女孩的 4~5 倍。

沒有什麼因素肯定能導致腎積水,比如懷孕期的任何行為、飲食習慣等。總之,在孕期沒有幾乎不能做什麼來預防先天性腎積水的發生。

當然,有害胚胎發育的抽煙酗酒等等做法還是應該積極避免的。

3. 先天性腎積水多見麼?

是的,先天性腎積水相對多見,大約 100 個新生兒中,有 1 個新生兒會存在先天性腎積水。

在胎兒期,多數是通過產檢的彩超發現。

在兒童期,多數是由於孩子出現腹痛或血尿,去醫院做彩超檢查時發現。

4. 最早何時能在懷孕期發現先天性腎積水?

胎兒大約於受精後 10 周~12 周時,腎臟開始工作產生尿液。但是,彩超醫生多數只能在懷孕 4 個月以後,通過超聲檢查來發現先天性腎積水。

5. 是否應該特別要求醫生在孕期做彩超來診斷先天性腎積水?

完全沒有這個必要。在普通的產檢過程中,彩超醫生會常規尋找先天性腎積水與其他疾病的徵兆。

6. 孕期彩超能多大程度評估先天性腎積水?

孕期彩超對瞭解胎兒腎積水的情況有很大幫助。然而,胎兒的組織具有極大的彈性,這是說「彩超看到的腎積水情況,有可能比實際情況來的嚴重」,這也是為什麼彩超醫生以及產科醫生要求孕婦嚴密隨訪觀察的原因。

7. 先天性腎積水會對胎兒造成嚴重不良影響麼?

多數胎兒在診斷先天性腎積水之後並不需要治療,只要嚴密觀察做彩超檢查就足夠了。只有極少一部分情況下,腎積水的胎兒由於尿液太少,導致羊水減少。若羊水太少,對胎兒的發育會有影響。

8.產檢發現寶寶先天性腎(腎盂)積水,孩子還能要嗎?

根據目前臨床研究報告,產檢發現先天性腎盂積水的寶寶中,70% 是輕到中度,所以可以順利生產,沒有問題。至於產檢提示重度腎積水寶寶,也可以在嚴密產檢監測下分娩,在出生的第一周即進行泌尿系彩超的複查及相關檢查明確病因。90% 以上先天性腎積水的寶寶可以健康成長,不用擔心。

9.胎兒有先天性腎積水,能夠順利分娩麼?

絕大多數的胎兒期腎積水對懷孕與分娩沒有任何影響。

10. 先天性腎盂積水的原因有哪些?

(1)梗阻型病因有:輸尿管腎盂連接處狹窄、輸尿管膀胱連接處狹窄、輸尿管囊腫和異位輸尿管開口(輸尿管與膀胱連接處較正常人不同)、神經源性膀胱(由於神經功能異常導致膀胱不受支配,出現尿液返流等)、後尿道瓣膜(膀胱與尿道連接處出現瓣膜)、尿道閉鎖、陰道子宮積液等。

(2)非梗阻型病因有:原發性膀胱輸尿管返流、生理性腎盂腎盞擴張和 Prune-Belly 綜合征。

11. 先天性腎盂積水有哪些危害?

主要是感染和腎臟功能損害。

腎臟由於積水(一灘死水,能不感染麼?清泉都是活水,死潭都是惡臭的)不能排出體外,導致泌尿系統感染出現發熱表現;要麼積水越來越多,壓迫了具有濾過功能的腎臟皮質(就是真正具備過濾功能的地方),導致腎功能嚴重損害,甚至完全損毀一側腎功能而切除,給寶寶帶來終生遺憾。

12. 先天性腎盂積水都有哪些表現?

輕中度的先天性腎積水是沒有臨床表現與不適的。

在 2 歲以下的寶寶常見臨床表現有:腹脹、腹部包塊、泌尿系感染(以無明顯原因發熱為主要表現)、血尿、膿尿等。

在更大一些的兒童(5 歲以上),多數會口述排尿時腹痛、血尿、一側腹痛、急性泌尿系感染表現(尿頻、尿急、尿痛)、膿尿等。

13. 先天性腎盂積水的診斷方法有哪些?

對於胎兒期的腎積水,唯一能做的診斷方法就是產檢彩超。彩超能夠告知胎兒腎臟大小、積水嚴重程度、羊水多少,以及提示可能的積水病因。

對於大一些的兒童,可以做的檢查有:1. 泌尿系彩超;2. 靜脈尿路造影+CT 平掃;3. 膀胱造影;4. 核磁共振(MRI)

14. 什麼是靜脈尿路造影?

通俗地說,就是通過注射一種專門藥物,用來充滿尿路內的走向順暢程度的方式。這種藥物不被人體吸收,而又剛好完全通過腎臟排泄出體外,在經過腎臟的時候,還能被射線探照反應在儀器上,稱為造影劑。利用造影劑停留在腎臟的這一短暫時間(大約 1 小時多),用 X 線記錄下來,評估腎盂、輸尿管的形狀。

15. 什麼是膀胱造影?

和上面的靜脈尿路造影相似,利用通過尿道進入膀胱的導尿管,注射進膀胱某種藥物。這種藥物也能被射線探照到,從而評估膀胱的外形,與膀胱輸尿管的返流情況。

16. 先天性腎盂積水如何劃分嚴重程度?

對民眾而言,大體上將先天性腎積水劃分為輕、中、重三種程度。

17. 先天性腎盂積水該如何治療?

胎兒期(還未分娩)的腎盂積水多數只要隨訪做彩超即可,在國外有報道胎兒期治療後尿道瓣膜引起的腎盂積水。

出生後的新生兒,對於輕中度腎盂積水,也多數不需要治療(佔先天性腎積水的 70%),隨訪觀察即可。

剩下的中重度腎積水患兒,多數需要外科手術治療等綜合手段。

18. 先天性腎積水胎兒分娩後,下一步該怎麼辦?

開始的時候,醫生可能根據腎積水的病情,給新生兒口服少量的抗生素,大約 2~3 周時間。如果只是輕度的腎積水,那麼不需要任何治療。

19. 第一胎寶寶有先天性腎積水,以後懷孕的寶寶仍然會有先天性腎積水麼?

可能性極低。因為先天性腎積水不是遺傳疾病,腎積水也與孕期的生活習慣沒有明確關聯。

20. 哪些情況下,胎兒期腎積水需要干預治療?

極少數情況下,胎兒腎積水需要緊急治療處理。一小部分胎兒患有後尿道瓣膜,堵塞在膀胱與尿道連接處,最後孕婦羊水太少,有可能危及胎兒生命。

其餘均按醫生要求定期隨訪觀察即可。 

21. 出生後,先天性腎盂積水何時該治療?

若彩超、造影檢查明確了有腎盂輸尿管梗阻/狹窄,或者輸尿管膀胱梗阻等器質性疾病,應當盡快手術,解決這些問題,挽救腎臟功能。

22. 我的孩子有先天性腎積水,他會需要透析治療麼?

不太可能使用透析治療先天性腎積水。只要新生兒有一側腎臟是正常的,他就能很好地存活。

23. 隨訪觀察腎盂積水的孩子日常生活該注意哪些問題?

對於嬰兒,一般日常生活如普通嬰兒餵養即可。

注意避免不衛生導致感染,增強體質的鍛煉,觀察尿液是否混濁(可能意味著出現泌尿系感染)。

在出現發熱表現以後,就診兒科時,一定告訴接診醫生存在先天性腎積水的病史,接診醫師一般會做尿常規檢查。

對於較大兒童,一樣是增強體質鍛煉,日常可適當多飲水,不要憋尿,觀察尿液性質。

24. 先天性腎盂積水合併尿路感染該怎麼辦?

這時候應該毫不猶豫地立即就醫,正規抗感染等治療。

25. 不同原因造成的先天性腎盂積水有哪些手術方式?

根據先天性腎積水的病因,手術方式有:腎盂輸尿管成形術、狹窄輸尿管切斷吻合術、輸尿管膀胱再植術等等。

26. 先天性腎積水的手術治癒率高麼?

手術是治療先天性腎積水的最有效手段。以最常見的腎盂輸尿管成形術,總體成功率已達到 90%,手術效果滿意,術後出現併發症與復發的幾率也很低。

27. 手術治療後能和正常人一樣生活麼?

手術治癒的孩子生長發育應該說和正常人沒有差別。但是對於重度腎盂積水的孩子,因為腎臟功能在術前已經出現破壞,被破壞的腎臟已經不能恢復。所以強調先天性腎積水患兒的早期手術治療,沒有手術的也應嚴密隨訪觀察。

28. 先天性腎盂積水術後常見併發症有哪些?

常見的有泌尿系感染、吻合口狹窄、膀胱輸尿管返流等等。

29. 先天性腎盂積水術後出現併發症該怎麼辦?

應當明確併發症引起的根本病因,像是泌尿系感染,就必須正規長療程地口服抗生素;若吻合口狹窄,應該考慮再次手術解除狹窄段;膀胱輸尿管返流,也應當根據病情,考慮隨訪觀察或者再次手術。

30. 先天性腎盂積水術後該注意哪些問題?

堅持定期隨訪,觀察腎盂的擴張恢復情況。日常生活多飲水,保持尿路通暢。

責任編輯:老俞

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參考文獻:

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圖片來源: 正版圖片庫