顱骨與腦之間有三層膜,三層膜合稱腦膜。由外向內為硬腦膜(有時簡稱硬膜)、蛛網膜和軟腦膜。硬腦膜厚而堅韌主要作用是保護大腦。蛛網膜是很薄的一層半透明的膜,無血管和神經,和軟腦膜之間構成蛛網膜下腔,內含有腦脊液。軟腦膜薄而富含血管和神經,緊貼腦表面,對腦起著重要營養作用。
人群中約每 10 萬人中有 2 人可能發生腦膜瘤,總體上發病率沒有其他常見腫瘤(如肺癌、胃癌)高。但是,腦膜瘤占顱內原發腫瘤的 14.3%~19%,發病率排在腦腫瘤的第二位。發病的高峰期在 45 歲左右,女性多於男性,約 2:1。
多數腦膜瘤是生長緩慢、邊界清楚的良性病變。但是有部分腦膜瘤是惡性的,如惡性或間變性腦膜瘤、血管型腦膜瘤、腦膜肉瘤等,就可能有較高的復發性和侵襲性,有發生遠處轉移的可能。腦膜瘤是良性的還是惡性的通過病理組織學類型可以進行確定。
不一定。如果良性腦膜瘤生長在大腦凸面、大腦鐮旁、矢狀竇旁等,手術切除後一般效果比較好。對於生長部位較深、臨近重要神經中樞的腦膜瘤,例如:蝶骨脊內側腦膜瘤、巖斜區腦膜瘤、顱頸交界區腦膜瘤等,其手術風險較大、手術全切難度較大、並有部分神經功能損傷等,雖然腫瘤性質是良性的,但是預後不一定較好。
腦膜瘤的病因迄今不完全清楚,其發生可能與一定的內環境改變和基因變異有關,並非單一因素造成的。現在的研究發現顱腦外傷和放射性照射雖然不是腦膜瘤的主要病因,但可能是腦膜瘤形成的因素之一。
當腦膜瘤合併有神經纖維瘤病時是常染色體遺傳性疾病,單純的腦膜瘤目前研究並不能完全支持其具有遺傳性。
病理組織學檢查是判斷腦膜瘤的良惡性的關鍵。世界衛生組織(WHO)根據腦膜瘤復發的傾向和侵襲性進行了分級,級別越高惡性程度越高。Ⅰ級是較少機會復發和侵襲的腦膜瘤,包括:腦膜內皮細胞型、纖維型(成纖維細胞型)、過渡型(混合型)、砂粒型、血管瘤型、微囊型、分泌型、淋巴漿細胞豐富型、化生型。Ⅱ級和Ⅲ級是較多機會復發和(或)侵襲性強的腦膜瘤。Ⅱ級包括:非典型腦膜瘤、透明細胞型、脊索樣型。Ⅲ級包括:骨骼肌型、乳頭狀型、惡性或間變型。
影響腦膜瘤預後的因素很多,如:腫瘤的大小、部位、腫瘤的病理、手術切除程度和手術併發症的發生等。報告稱腦膜瘤的術後 10 年生存率為 43%~78%。相對於顱內其他惡性腫瘤,腦膜瘤總體預後較好。
腦膜瘤發生部位大致與蛛網膜顆粒分佈的位置相似,以大腦半球矢狀竇旁最多見,其次為大腦凸面、蝶骨脊、鞍結節、嗅溝、顱後窩、巖斜區及腦室內等,偶爾可見於顱腦外的異位腦膜瘤。
腦膜瘤患者往往以頭痛和癲癇為首發症狀。因為腦膜瘤生長緩慢,其頭痛症狀往往不劇烈,可以因刺激大腦皮層導致癲癇發作。腫瘤也可因為生長在某些部位導致導致神經功能受損表現如:視力下降、視野缺損、嗅覺或聽覺障礙及肢體運動障礙等。現在隨著頭顱 CT 檢查日益增多,很多患者在無明顯症狀下經 CT 檢查偶然發現。
常用的檢查是頭顱 CT 和頭顱 MRI(磁共振),通俗的來說 MRI 檢查要比 CT 看的更細緻、更清楚一點。頭顱 CT 應用較為普遍,可以作為大體篩查,並且頭顱 CT 可以顯示腦膜瘤和臨近骨性結構的關係、鈣化等。MRI 可以顯示出腦膜瘤的質地、與血管的關係,更有利於顯示顱底、顱後窩的腫瘤,對於體積較小的腦膜瘤也有很高的發現率。
不是的。頭痛的原因有很多種,常見的鼻與副鼻竇急性炎症、神經功能性疾病、顱內血管性疾病、頸椎疾病等均可引起的頭痛。如果頭痛持續了一段時間,休息及治療後沒有明顯緩解,這種情況就可能需要做頭顱 CT 等檢查了。頭痛不一定得了腦腫瘤,但是頭痛需要去醫院就診。
不一定,並非每例病人均需做腦血管造影。腦血管造影可以顯示腫瘤的血供,有利於手術方案的設計。但是,一般僅在需要術前栓塞腫瘤供血動脈時才常規進行腦血管造影。對於腦膜瘤和靜脈竇之間的關係,通過磁共振靜脈造影檢查就可以顯示。
外科手術是腦膜瘤的首選治療方法。
立體定向放射治療(包括γ刀、X 刀和質子刀)可用於腫瘤直徑≤3 cm,腫瘤術後殘留或復發、顱底和海綿竇內腫瘤。
栓塞治療,主要目的減少腦膜瘤的血液供應,但只限於頸外動脈供血為主的腦膜瘤。栓塞治療只是手術的輔助治療。
Ⅰ級:肉眼下腦膜瘤全切除,硬腦膜附著處及異常顱骨一併切除。
Ⅱ級:肉眼下腦膜瘤全切除,硬腦膜附著處電凝或激光處理。
Ⅲ級:肉眼下腦膜瘤全切除,硬腦膜附著處及增生的骨質未處理。
Ⅳ級:腫瘤部分切除。
Ⅴ級:單純減壓和腫瘤活檢。
有些腫瘤因為生長部位和患者狀態的原因,為了盡量減少手術創傷、減少併發症的發生、提高術後生活質量而不進行腫瘤全切除。對於大腦凸面、嗅溝、矢狀竇前 1/3 和一些天幕、顱後窩腦膜瘤應力爭全切。而對於蝶骨脊內側、矢狀竇後 1/3 腦膜瘤以及巖斜坡腦膜瘤可次全切除。
不一定,要視情況而定。對於大多數腦膜瘤屬於良性腫瘤,手術切除可以治癒,但是手術有一定風險,因此應綜合考慮以下因素:
(1)對於無症狀腦膜瘤可以觀察 3~12 月,再決定治療方案;
(2)腦膜瘤周圍有腦水腫帶者應手術;
(3)有佔位效應,伴有神經功能受損應手術;
(4)幕上大腦凸面、矢狀竇旁、大腦鐮旁腦膜瘤應早期手術;
(5)顱底腦膜瘤如蝶骨脊、鞍結節、橋小腦腳腦膜瘤應手術治療;
(6)扁平腦膜瘤、海綿竇內腦膜瘤、斜坡腦膜瘤,如無症狀,暫可不必手術。
腦膜瘤術後患者有條件的最好放入「重症監護病房」,腦膜瘤術後都會出現不同程度的腦水腫,應消除腦水腫治療。對於術前有癲癇發作患者或幕上手術者常規抗癲癇治療。對於腦脊液漏者予以預防顱內感染,不能自行停止腦脊液漏者,行二期硬腦膜修補術。術後還要注意觀察患者的神志情況,如有新發神經功能障礙需及時行頭顱 CT 掃瞄,排除術後血腫。
大腦凸面腦膜瘤顧名思義:腦膜瘤生長在大腦凸面上,與顱底硬腦膜或者硬腦膜竇沒有關係。它占顱內腦膜瘤的 15%,比較常見。常見的症狀主要有頭痛、精神障礙、肢體活動不靈、癲癇發作等。頭顱 CT 和 MRI 可以做出非常明確的診斷。凸面腦膜瘤的手術切除效果好,死亡率低,如果術中可以腫瘤全切並切除受侵蝕的硬腦膜和顱骨,術後復發率不高,預後較好。
是指腫瘤的基底附著在上矢狀竇(可以看做是腦內一條重要的回流靜脈血管)並且充滿矢狀竇角的腦膜瘤,它占顱內腦膜瘤的 17%~20%,較為常見。矢狀竇旁腦膜瘤早期雖然壓迫腦組織和矢狀竇但是可無症狀,出現症狀時多已生長較大。癲癇發作是矢狀竇旁腦膜瘤最常見的首發症狀。矢狀竇旁腦膜瘤手術切除效果好,死亡率低。如因侵犯矢狀竇未能完全切除,術後易復發,但術後可以輔助放療。如有再復發也可以再次手術。
腦膜瘤的基底部與前、中、後顱窩硬膜附著稱為顱底腦膜瘤。顱底腦膜瘤常見的類型有:蝶骨脊腦膜瘤、鞍結節腦膜瘤、嗅溝腦膜瘤、橋小腦腳腦膜瘤、小腦幕腦膜瘤、巖骨-斜坡腦膜瘤等。因為顱神經均通過顱底穿出顱骨,所以顱底腦膜瘤的顱神經損害多見,並且手術全切除困難,復發率較高。
顱內出現兩個以上互不相連的腦膜瘤稱為多發性腦膜瘤。多發性腦膜瘤的病因也尚不清楚,任何病理類型都可以出現多發性腦膜瘤,同一患者也可以出現不同病理類型的腦膜瘤。多發性腦膜瘤的症狀主要取決於體積較大的那個腫瘤的部位,手術切除首先選擇引起臨床症狀的腫瘤,通常是較大的那個。不在同一部位得腫瘤可以多次手術切除,對於直徑小於 2 cm,又沒有臨床症狀的腫瘤,可以暫不手術,繼續觀察。
腦膜瘤首次手術後如在原發部位殘留一些腫瘤的話就有可能發生腫瘤復發。對於復發腦膜瘤首選方法仍是手術切除。再次手術的風險不僅僅取決於患者的年齡,還和患者一般情況及腫瘤部位有關。此外,二次手術也不一定能得到根治。放射治療對未能全切的腦膜瘤和無法手術的復發腦膜瘤也是有效的。
一般來說腦膜瘤術前需要做一些常規檢查如血常規、生化、心電圖等,還有頭顱 CT 或 MRI 等特殊檢查,如果患者高齡還需要仔細檢查心、肺功能,一般術前檢查要 3~5 天左右。術後住院多久需要視患者術後恢復情況、有無其他併發症出現、腦水腫消退情況而定。大多數患者在無其他併發症出現的情況下術後 7~10 天可以出院。
在剛術後的 1~2 天患者可能不能進食或進食很少,主要依靠靜脈補液以及補充能量,術後 2 天可以逐漸進食流質。許多患者家屬希望通過補充大量營養來加快患者恢復,但因為患者術後腦水腫、胃腸道功能未有恢復等原因易出現噁心嘔吐現象,所以過於油膩的食物會適得其反。建議飲食仍以清淡、易消化為主,後期可給於高蛋白食物。術後保持大便通暢很重要,多吃水果如香蕉之類。
出院後 1 月建議門診複查一次,其後兩年內每 3 月到半年複查一次,之後可以每年複查一次。每次複查時需攜帶以往的影像學資料,尤其是術前資料。如果有不舒服情況隨時前往醫院就診。
手術醫生會根據術中腦膜瘤切除的情況,是否有殘留,給於患者是否進行放療的建議。
()如果術前及術後無癲癇發作,建議術後預防性服用抗癲癇藥物 1~3 個月,期間每月定期複查血常規和生化。
(2)如果術前或術後有癲癇發作,需要正規服用抗癲癇藥物。在藥物治療情況下 2 年以上完全無發作,才可以考慮停藥。服藥期間需定期複查血常規和生化及血藥濃度,並且根據發作情況在醫生指導下調整藥物。如果停藥,也需在醫生指導下逐漸停藥。
如果患者術後恢復良好,一般情況較佳,沒有明顯得神經功能受損可以參加工作,但是不建議參加需要重體力、過於勞累的工作。
腦膜瘤術後患者平時應生活規律,多休息,避免勞累。盡量不接觸煙酒,避免長時間看電視、電腦、手機等。患者家屬應多鼓勵患者,給於精神和物質上的支持,給患者戰勝疾病的信心,保持樂觀積極的心態。
參考教材:
《王忠誠神經外科學》湖北科學技術出版社,主編:王忠誠,2005,587~588;
《神經外科學》人民衛生出版社,主編:趙繼宗;
《臨床診療指南—神經外科學分冊》中華醫學會編著;
《臨床診療指南—癲癇病分冊》中華醫學會編著;