肺纖維化可以簡單比作肺臟發生病變後形成的「疤痕」。
肺臟可分為實質（各級支氣管分支及其終末的肺泡）與間質（結締組織及血管、淋巴管、神經等）。當肺受到損害時，間質會分泌膠原蛋白進行修補，如果過度修復，就會形成肺纖維化。肺纖維化不是一種具體疾病，而是一種病理改變，它對應的疾病是「間質性肺病」。如果肺纖維化範圍較大，可以影響人體呼吸功能，表現為乾咳、進行性呼吸困難（自覺氣不夠用）。
肺臟理想的修復機制是可以使受損的肺臟「復原」。大多情況下肺炎鏈球菌肺炎康復後肺臟不會留有疤痕。肺纖維化就大不一樣了。它是肺臟受傷後，肺臟過度修復，可能影響呼吸功能。是一種「破壞性」修復。有 200 多種疾病可能導致肺纖維化，預後也大不相同。目前醫學家都不能解釋所有肺纖維化的病因，是一種疑難雜症，也是醫學研究的熱門課題。
肺臟可以比喻成與外界空氣相通的巨大毛細血管球。常年在粉塵環境中工作的人，如果沒有正確的勞動防護措施，肺臟更容易遭受「粉塵」打擊，肺臟可能慢性纖維化。有些過敏體質的人，可能對動物的皮毛都「敏感」，長期飼養這些寵物，也可能造成肺纖維化。
結締組織疾病（自身免疫性疾病）患者的自身抗體可能通過血液循環攻擊、損傷肺臟，也可能造成肺纖維化。此外一些藥物也可能導致肺纖維化。
更值得關注的是，絕大部分肺纖維化病人目前病因不明，這組疾病稱為「特發性間質性肺炎」，是「間質性肺病」中一大類。通常老百姓講的肺纖維化，主要指這組疾病。
有一組數據顯示，肺纖維化的患病率是 81 / 10 萬（男），67 / 10 萬（女）. 每年發病率是 32 / 10 萬（男），26 / 10 萬（女）。
從廣義上而言，肺纖維化是個體肺臟受損後的過度修復，肺纖維化不會從一個人的肺直接傳到另一個人得肺。但是某些病毒性肺炎如「非典」可能導致「肺纖維化」。病毒可能通過人-人傳播，不意味著肺纖維化是「傳染」的。
有些致肺纖維化疾病有遺傳背景。如家族性特發性肺纖維化、結節性硬化症、代謝蓄積性疾病。
按肺纖維化（間質性肺病）病因分類大致可分為特發性、原發性、免疫性、藥物性、理化因素等。
特發性（特發性間質性肺炎）是其中最重要比例最高的一型，至今病因不明，又可分為特發性肺纖維化、非特異性肺炎、隱源性機化性肺炎、急性間質性肺炎、呼吸性細支氣管炎間質性肺病、脫屑性間質性肺炎。由於各種間質性肺病的治療、預後相差很大，比如已證實特發性肺纖維化對激素無效，大部分患者的存活時間 3～5 年。而隱源性機化性肺炎絕大多數對激素敏感，預後好。所以需努力明確間質性肺病的具體類型，指導治療。
由於病因不同，各個年齡段都可能發生「肺纖維化」。最常見的症狀是乾咳、進行性氣短。部分患者可伴有不同程度的乏力、食慾下降、關節痛、體重減輕等非特異性症狀。早期體檢可無特殊發現，隨著病情進展，患者可表現為呼吸急促，部分患者可見杵狀指/趾 (手指/腳趾外形像棒槌, 指端膨大。多因組織缺氧、代謝障礙及中毒造成指端組織增生所致)。終末期患者可有頭暈、嘴唇、指甲發紫、活動受限等缺氧表現。
大多數患者都是因為進行性呼吸困難（氣不夠用）、乾咳就診就診的。首先醫師要詢問患者職業接觸史、吸煙史、有無飼養動物個人愛好、結締組織疾病史、藥物服用史、家族史。會建議患者檢查胸部 CT（最好是高分辨 CT，減少漏診）、肺功能（很多患者胸部影像學正常，但肺功能就出問題了）、風濕免疫檢查（結締組織疾病相關）、血氣分析。
由於肺纖維化（間質性肺病）有時屬於疑難雜症，有些情況下需行有創檢查（需告知患方簽字同意），如支氣管鏡，肺活檢等。這些還不夠，可能還需要臨床醫生、影像科醫生、病理醫生進行「三堂會審」（多學科會診討論）共同制定診療方案。
首先要初步認識該疾病。得了這個病做的檢查，抽血化驗是比較多，因為「疑難」嘛，要理解配合醫生，大家一起對付這個疾病。做肺功能檢查時要量力而行。一方面要配合技術人員，聽從指令呼吸。另一方面如果檢查過程中有不舒服，需及時向技術人員、醫生報告，不能逞強完成檢查。有創檢查可以明確病因，但有一定風險性，需與醫生充分溝通。
醫生通過查體（症狀、體征）、胸部 CT、肺功能檢查綜合判斷間質性肺病嚴重程度。最主要的還是診斷明確診斷問題，如果是特發性肺纖維化，一般患者生存期不超過 5 年。那每一例特發性肺纖維化都可以說是「嚴重」的，要使患者和家屬都有心理準備。患者的缺氧程度與胸部 CT 病灶有一定相關性，病灶增加提示疾病進展或合併肺炎。如果胸部 CT 表現為「白肺（全肺瀰漫性病變）」，患者預後凶險，需呼吸機治療。雖然患者呼吸困難症狀與肺功能檢查沒有必然相關性（由於患者通過體力鍛煉，可提高對缺氧的耐受性），但肺功能的惡化，可以提示疾病進展。
肺纖維化是一組疾病，裡面有很多分類（參見第 7 問），明確診斷具體病種是對醫生的巨大考驗。患者一般因乾咳、呼吸困難就診。掛號時，建議直接向預檢台護士說明症狀（乾咳、呼吸困難），而不是先入為主的說「某某病」，這會干擾護士的專業判斷。看病時最好帶好既往的就診病歷卡，胸部影像學資料（照片比書面報告單重要得多！），向醫生講清楚職業接觸史、吸煙史、有無飼養動物嗜好、服藥史、有無結締組織疾病、其它伴隨症狀。
最好看呼吸內科，但未診斷前，患者可能被分診在內科、急診科、心血管科。不要緊張。正規醫院都有健全的會診制度，在這些醫院就診的患者最終會回到呼吸科診室或病房。
除了呼吸困難、乾咳，患者還可能出現咯血，氣胸，晚期可能影響心臟功能，造成浮腫、心慌、指甲/口唇發紫。結締組織疾病繼發肺纖維化病人會有關節腫痛、皮疹、口乾、眼干、肌肉酸痛等等。
由於要做那麼多系統檢查（如前述），可以住院診療。但輕症/早期的患者無缺氧症狀，可以考慮在有經驗的醫師門診密切定期隨訪，病情變化時需住院系統診療。
肺纖維化（間質性肺病）的預後與具體疾病密切相關，預後天壤之別！
其中特發性肺纖維化（普通型間質性肺炎）生存期與肺癌類似，而過敏性肺炎大多可以完全治癒。更值得一提的是，有些疾病預後與糖皮質激素劑量相關，一定要在醫生指導下使用糖皮質激素（個體化用藥），否則病情會時好時壞。
強烈建議規則診治！由於肺纖維化是疑難雜症，市場上也充斥著各種「秘方、偏方」。大部分肺纖維化是進展的，如果不及早干預，會影響生活質量，重者導致死亡。
如果有缺氧症狀，在醫生指導下吸氧（氧療）是很好的治療手段，能夠提高生活質量。一部分患者需要服用糖皮質激素，一定要在醫生指導下調整藥物劑量。隨訪期間需個體化行胸部 CT、肺功能等檢查，供醫生參考用。肺移植是理論上的治療手段。但目前我國還沒有條件滿足絕大部分患者要求。
肺移植對一部分患者而言，是最終根治的治療方法，在發達國家比較成熟。但目前國內由於供肺緊張，還不是所有醫院有資質開展肺移植。此外肺移植後，患者還需長期服用免疫抑制劑，防止自身免疫細胞攻擊移植的肺臟。由於服用免疫抑制劑後，患者抵抗力下降，「感染關」也是考驗肺移植患者的一道難關。
如果需要手術，一定要在手術前完成肺功能、血氣分析、胸部影像學評估。手術醫生、麻醉醫生、呼吸科醫生討論後，再與患者或患者委託人談清手術利弊。一般而言，輕症的肺纖維患者，四肢手術、下腹部手術，對肺功能影響比較小。而胸部、上腹部手術對患者肺功能是不可避免的「再打擊」，一定要慎重！
如果患者出現氣急加重、咯血、胸痛、口唇/指甲發紫、心慌、頭暈，一定要告知醫護人員。
患者疾病本身可能加重，有了發燒、咳痰、氣急加重、咯血、胸痛、口唇/指甲發紫、心慌、頭暈，提示疾病進展；長期服用的激素類藥物也可能發生藥物副作用，注意有無感染、消化道出血（嘔血黑便）等其他情況需要及時複診或急診就醫。
必須的。而且建議盡量找固定的醫生看，因為肺纖維化治療大多個體化治療。
病因不同，預後迥異！一小部分患者（如屬於過敏性肺炎）能夠完全治癒（臨床、胸部影像學都「痊癒」）。部分患者臨床症狀改善，肺部留有疤痕，但不影響患者日常生活，無需過度緊張，定期隨訪即可。
可能會。所以要密切定期隨訪。參考第 16 問（ 肺纖維化能夠完全治好嗎？）。
目前有報道肺癌與特發性肺纖維/普通型間質性肺炎（間質性肺病一種類型）相關。不是每個特發性肺纖維/普通型間質性肺炎患者都癌變，只是較普通人得肺癌機會高。不必過分緊張，定期隨訪是王道。
可複查肺功能檢查、胸部 CT 前後對比。但更要強調的是個人心態的重要性，因為大多數情況是不可徹底治癒的，而是需要終生治療，應學會接受這一局面，一部分患者胸部影像學病灶雖沒有完全吸收或吸收一部分，但臨床症狀大大改善，這也是可喜的結果。
盡量避免接觸粉塵、油煙、其他刺激氣體。過敏體質、住宅條件不寬敞、通風條件不好的人都不建議居家飼養有皮毛的動物，不要吸煙。在醫生指導下服用藥物（包括中藥）。特別強調如有不適，盡早規範診治。
一定要量力而行！做力所能及的體力鍛煉（如散步），可以提高人體心、肺適應缺氧的能力。但不能過度運動，可能加重缺氧。
（1）在運動前，咨詢醫生，完成行走運動測試，以測定在運動時病人的狀態以及病人在運動時可能的需氧量；
（2）有三種運動方式可供選擇：有氧鍛煉（比如散步）、力量鍛煉（比如舉啞鈴）和柔韌性鍛煉（比如做瑜伽），其中，柔韌性鍛煉和有氧鍛煉，可以一周3～5次（每次半小時），而力量鍛煉，可以一周2～3次（每次舉10下，然後逐步加量），所有鍛煉以自身不感到心慌、氣緊、胸痛為宜。
要注意保暖，防止感冒。居家要通風。避免接觸粉塵、香煙、油煙、其他刺激氣體。不飼養有皮毛的寵物。最好家中備有吸氧裝置，如防疾病加重，可調高氧流量，一般以血氧飽和度 90% 為目標，多無需達到正常人的 96% 標準，待症狀緩解再下調氧流量或停吸氧。如果一直不緩解，需急診就醫。
目前還沒有疫苗可以預防纖維化，患者千萬不要輕信小報的宣傳。肺纖維化一定要規則診治。